Kolektīvu krasnokletočnaâ aplāzija – Autoimmune hemolytic anēmija ar kaulu smadzeņu èritrokariocitam antivielas

Kolektīvu krasnokletočnaâ aplāzija (PKKA) -autoimūnu slimību, kas saistīts ar pakļaušanu antivielas, lielākajā daļā gadījumu pret antigēna kaulu smadzeņu èritrokariocitov vērsta. Manifestu izteiktas anēmijas ar retikulocitopeniej, sarkanās kaulu smadzenes dīglis neitrofilu un trombocītu parastā skaita samazināšanās.

PKKA bija pirmais apraksts 1922 g. Tagad to dēvē par 300 gadījumi. Izrādījās, šo kolektīvu krasnokletochnaja aplāzija nav viens, un vairāku dažādu slimību. Dažos gadījumos pat ar ilgtermiņa monitoringa pacientu nodibināt sakarus ar citām slimībām PKKA nevar (Idiopātiska form PKKA), ar citiem PKKA, saistīts ar aizkrūts dziedzera audzējs — aspekti.

PKKA bieži vien ir pirmais solis jebkurā gemoblastoza. Raksturīga atšķirtspēja klīniskā aina PKKA, kad iedzimtas formas dimanta Blekfena. Izvēlēta īpaša pusaudžu formas PKKA ar izdevīgiem virs.

Patoģenēzi daļēju krasnokletochnoj aplazii

Šobrīd fakts, ka lielākajā daļā šaubu gadījumos autoimūnas PKKA dabas. Nodibināts, plazmā pacientiem ir antivielas PKKA, kas attiecas uz IgG klases, kas ir Citoloģiskā ietekme uz kaulu smadzeņu eritrocīti, kā arī inhibē izaugsmi erythroid kolonijas. Garš ievads pelēm slims PKKA rada klaju anēmija un eritropoietīns pieaugumu: asins seruma paša pacienta remisijas neietekmē eritropoez.

Atklātie, ka liela daļa pacientu seruma PKKA identificē antivielas, pret kopējā starpsugu antigēna noteikšana, kas atrodas uz pelēm ar jeritroblastozom reakciju Rauscher virsmas jeritrokariocitov. Šo antigēnu virsmas cilvēka jeritrokariocitov ir atrodama, kā arī citi zīdītāji. Antivielas pret specifiskā antigēna atklāta lielākā daļa pieaugušo pacientu PKKA neatkarīgi no asins serumā, Ja šiem pacientiem tālāk gemoblastoza pazīmes, vai ne. Nevar noteikt antivielas serumā ar Diamond sindroms bērniem- un Blekfena pacientiem ar nepilngadīgo slimības formu. Milzīgs skaits šādu atrodamas pacientiem ar aspektiem, seruma antivielu.

Virsmas sarkanās asins šūnas perifērajās asinīs slimniekiem ir antivielas PKKA, visbiežāk tiek saistītas ar IgA klases, retāk IgG klases. Šīs antivielas nevar identificēt, izmantojot parauga Kumbsa, tie ir atklāti tikai tad, ja izmantojat parauga agregatgemaggljutinacionnoj. Atšķirībā no antivielas, raksturīga autoimmune hemolytic anēmija ar nepilnīgu siltuma aggljutininami, antivielas, ņemti no sarkanās asins šūnas, pacientiem ar PKKA virsmu, pievērstas visas donora eritrocītu, Papildus apstrādāti papainom: šīs antivielas tiek vērsti pret antigēniem Pr. Antivielas, jeljuirovannye ar sarkano asins šūnu, pacientiem ar autoimūno hemolytic anēmija, reģistrē kā nemodificētu donora eritrocītu, un pārstrādāto papainom. Šīs antivielas PKKA patoģenēzi nozīmīgumu, ja vien, taču tās identificēt kā pieaugušajiem, ciešanas, PKKA, un pusaudžiem, kā arī personas ar iedzimtu PKKA formu.

Daži pacienti seruma PKKA atklāta m gradients, t. tas ir. Nav monoklonālās antivielas. Izrādījās, Daži pacienti PKKA m gradients ir antiidiopaticheskie antivielas, jeritroblastnomu antivielas pret antigēns. Šīs antivielas ir iespējams un jo vieglāks par PKKA ar m gradients.

Droši vien, ne jau visos gadījumos antivielas ir vērsti pret PKKA jeritroblastnogo antigēns. Turklāt, šobrīd zināmās lietās PKKA, Ja tiek atklāti t šūnām, tieši iznīcināt jeritrokariocity.

Vēl nav precizēts patoģenēzi pusaudžu PKKA un iedzimtu formās Diamond Blekfena. Dažreiz ir ģimenes gadījumi. Jeritroblastnomu, bet nevar noteikt antigēna seruma antivielu. Perifēro asiņu virsmas eritrocītu noteikt antivielas, pret antigēna Pr. Sagaidāmais, ka sindroms ir Blekfena dimants ir imūna limfocītu, pārkāpj jeritroidnoe asinis, Tomēr skaidri pierādījumi par šo faktu nav saņemts. Nav stingru pārliecību un ka, Dimants ir Blekfena sindroms ir autoimūna slimība.

Klīniskās izpausmes kā daļēja krasnokletochnoj aplazii

Slimība sākas pakāpeniski. Pacienti sūdzas par smagu vājums, ātrās nogurums, precordial sāpes. Piezīmes izsaka paleness, ādas un gļotādas bez zīmes zheltushnosti. Ķermeņa temperatūra nepaceltos. Reizēm ir bijis pieaugums saistībā ar gemosiderozom aknas. Liesa, reizēm arī palielina.

Laboratorijas rādītājiem par daļēju krasnokletochnoj aplazii

Lielākā daļa pacientu atklāto PKKA izteikti normochromal anēmija ar zemu reticulocyte; šūnu, visbiežāk normāla vai pat lielāku skaitu, Tomēr pacientu skaitu noteikt vidēju lakopenia, dažkārt atklāta netrofilnyj Shift + kreisais. Vairumā gadījumu normāli trombocītu skaits, daudz mazāk ir nedaudz zemāks. Konstatēts ievērojams pieaugums EAR.

Kaulam ir visvairāk bieži citēts apspiešanu jeritroidnogo dīglis normālu Megakaryocyte un granulocītu skaits. Dažreiz lentu fagocitozes makrofāgu jeritrokariocitov. Trepanate korelāciju starp asiņu un kaulu smadzeņu tauku daļa no parastā vai piezīmes hiperplāziju.

Dažos gadījumos slimības pirmajā stadijā ar zema līmeņa reticulocytes kaulu smadzenes, nevis samazināšanu Red asns atzīmēja viņa hiperplāziju (neefektīvs eritropoēzi). Tomēr šajā posmā tiek aizstāta ar sarkanu asns samazināšanu.

Slimība ir hroniski. Nožēlojamo stāvokli pacienti nevar saņemt atvieglojumus, Tomēr lielākā daļa cilvēku, ciešanas, PKKA, Neskatoties uz masīvo terapija, atlaišana ir pazudis. Dažiem pacientiem pakāpeniski PKKA pazīmes gemoblastoza. Lentu palochkojadernyj shift, atgādina par anomāliju leikocītu Pelgera trūkuma dēļ to pacientu ģimenes. Atzīmēto, basophilia, eozinofilija, dažreiz monocytosis. Kad citogeneticheskom pētījuma sākumposmā slimību izmaiņas nav norādīts. Dažkārt pakāpeniski lentu savdabīgo mieloproliferativnoe slimība bez Rh hromosomas. Dažos gadījumos, attīsta jeritromieloz, reizēm akūtā leikēmija, nedifferenciruemyj imunoloģiski, uz virsmas antigēnu blasts atklājās eritroblastiskā.

Pusaudzis forma PKKA

Sākumā pusaudžu veidlapas PKKA pakāpenisks, bet straujāks, nekā pieaugušajiem. Ķermeņa temperatūra ir normāla. Dažiem pacientiem, kas nespēj taustīt ar liesa. Morfoloģiski, šī forma neatšķiras no pieaugušajiem PKKA. Atklāja smaga anēmija, nepastāvot retikulocītu, normāls skaits neitrofilu un trombocītu, trūkums vai straujš skaita samazināšanās kaulu smadzeņu erythrokaryocytes. M-gradients formā trūkstošo teen. Serums antijeritroblastnye antivielas nevar identificēt. Uz sarkano asins šūnu virsmas antivielas tiek atklāti ar agregatgemaggljutinacii metodi, visbiežāk tie ir piederīgi IgA klases, pie least-IgG, vērsti pret antigēna Pr. Nav bijis nekādu tālāku attīstību. Pusaudžu slimības forma ievērojami vieglāk terapijas PKKA, nekā pieaugušajiem, atvieglojumi tām ir pastāvīgs.

Diamond sindroms-Blekfena

Diamond sindroms ir Blekfena pirmajā slimības izpausmes ir sastopami bērniem, kas jaunāki par 4 mēneši. Visbie āk vērš uzmanību bērna pēkšņu paleness. Dažreiz, kad izlases pētījums par asins atklāti šie bērni izsaka anēmija.

Pieaugot pakāpi anēmija, bērns kļūst nemierīgs, zaudē apetīti. Sistoliskā sanēšana parādās sirds padoma, kas ir dažreiz sajaukt ar iedzimtu sirds pazīme. Tāpat kā Fankoni Anēmija, Dažreiz ir izmaiņas lielo pirkstu. Dažiem pacientiem novēro īsu kaklu, atgādina par kakla pacientiem ar sindroms Shereszewski Turner. Paplašinātā aknas un liesa nav raksturīga, izņemot gadījumus, kad vairākas asins. Šajos gadījumos hepatomegaly un liesas ir saistīti ar paaugstinātu gemosiderozom. Bieži novēro izaugsmes palēninājumu.

Pētījums par asins atklāti pauda anēmija, retikulopēniju, apspiešanu sarkanās kaulu smadzenes dīglis normālu neitrofilu un trombocītu skaits. Tipisks pieaugums embrija hemoglobīns.

Atklāt seruma antivielu antigēnu bērniem nevar jeritroblastov. Uz sarkano asins šūnu virsmas, izmantojot agregatgemaggljuti metodi- tauta bieži identificē IgA klases antivielas, retāk IgG antigēna pret Pr.

PKKA diagnostika

Par PKKA pieaugušajiem vajadzētu domāt gadījumos, Ja pacients ir anēmija, izsakot prombūtnē vai stipri samazina reticulocyte skolasbiedru normālā vai netālu no parastā trombocītu un neitrofīlo līmeņos. Kaulu smadzenes, kamēr visbiežāk trūkst vai gandrīz nav jeritrokariocity granulocyte un Megakaryocyte normālā skaits, nav blastu skaita pieaugumu.

Samazināt sarkano asns var novērot ne tikai PKKA, bet ar parasta veida AIGA ar nepilnīgu siltuma aggljutininami smagas paasināšanās periodā, Kad antivielu kļūst tik daudz, ka iznīcinās ne tikai perifēro asiņu, pret mērķtiecīgu antigēns, bet èritrokariocity, uz virsmas, kas ir arī šo antigēnu, bet daudz mazākā daudzumā. Ja šāda veida AIGA atšķirībā no PKKA atzīmēja, paaugstināta ķermeņa temperatūra. Nodot pareizo diagnozi palīdz pētīt specifisko antivielu (trieca to pret antigēna Pr, antnjeritroblastnyh seruma antivielu klātbūtne). Viņi bieži vien identificē ar un ir bez PKKA ar AIGA.

Jāņem vērā,, ko ar hronisku T-limfatiskās Reizēm nāk samazināt asins sarkanas asns, ko, varbūt, saistīts ar T-limfocīti jeritrokariocitov iznīcināšanu.

Pēc noteiktu izņēmumu nepieciešamība rodas, PKKA audzēji, aizkrūts dziedzeris, Ko radiographically pamatīgi priekšējos videni, un, ja jūs timomu ražot pnevmomediastinograficheskoe pētījums.

Bērni ar dimanta Blekfena sindroms tādas pašas izmaiņas asinīs raksturo, tāpat kā cita veida PKKA. Ņemot vērā faktu, ka šie bērni ir viegli glikokortikoidnoj terapija, galvenais studiju satura reticulocytes un saimniecības pēc iecelšanas prednisolone diagnostikas kļūdas sternalnoj punkcija. Šajos gadījumos atklāti sarkanās kaulu smadzenes dīglis kairinājums, tā vietā, lai tās apspiešanu un palielināt reticulocytes, nevis pazemināt. Tādēļ ir nepieciešami pētījumi, kaulu smadzeņu un saturu, reticulocytes prednizons vai kādu laiku pēc tās atcelšana iecelšanu, Ja asins skaits samazināsies.