Paraproteinemic hemoblastoses

Tumors, izriet no šūnām, nodrošinot normālu humorālo imunitāti, apvienot grupas paraproteinemic haemoblast. Kā tas ir zināms, antivielu sintēze (imunoglobulīni) parasti veic Sistēmas poliklonālās plazmas šūnas un limfocīti, kas var reaģēt ar jebkuru antigēnu. Katra šūna klons spēj sintezēt tikai vienu sugu antivielas, t. tas ir. odnorodnyi imūnglobulīns. Imunoloģiskā reakcija uz antigēnu stimulēšanas vairākas šūnas ir iesaistītas daudzas klonus.

Pēc definīcijas, PVO ekspertu komiteja, lai imūnglobulīniem ir olbaltumvielas dzīvnieku izcelsmes, kas var būt īpatnējā aktivitāte ir antivielas, kā arī olbaltumvielas, līdzīgi tiem ķīmisko struktūru un. Tātad, ar antigennoj specifiku.

Ir piecas klases imūnglobulīnu:

• IgG imūnglobulīns;
• Imunoglobulīna IgA;
• Imūnglobulīns IgM;
• Imūnglobulīns IgD;
• Imūnglobulīna IgE.

Tie atšķiras ar fizioloģisko, ķīmiskās un bioloģiskās īpašības. Imūnglobulīni ir daļa no sūkalu olbaltumvielu; 90—95 % bloķēta sastāv no proteīniem ar molekulmasu 160000-200000, 5—10 % macroglobulins līdz ar molekulmasu 900000-1000000.

Katrs imūnglobulīnu molekula sastāv no četrām polipeptīdu ķēdes, no kuriem divi ir ar molekulmasu, 50000-70000 un sauc par smago (H – smags), divi - ar 20000-25000 molekulārā masa un sauc gaismas (L - gaisma) ķēdes.

Uz antigēnu īpašības ir piecu veidu smago ķēžu: c, a, m, и d e, un divu veidu gaismas: и x L.

Kad paraproteinemic hemoblastoses audzēja šūnas ģenētiski vienota, jo, saskaņā ar teoriju klonu, tie ir pēcteči viens, somatisko šūnu izmaiņas (plazmas vai limfoīdo). Ražošana šīm šūnām ir arī vienota un ir monoklonovy paraimmunoglobulin. Pēc analoģijas ar normālais imūnglobulīns paraimmunoglobuliny (Cūka) arī sadalīts piecās klasēs: QUILL, Hitting, Pigm, PIgD, Pigm.

Katrs no klasēm ir sadalīti apakšklases. Nepilnīga sintēze smago ķēdes paraproteins parādās urīnā pacientu ar gaismas ķēdes produktu - mikromolekuljarnыj ʙelok-Benz Dƶonsa, kas ir viegli iziet cauri nieru filtru. Jaunākie pētījumi pierādījuši strukturālo identitāti normālu imūnglobulīnu un paraproteins, arī izveidots, ka dažas olbaltumvielas ir aktīvi pāris antivielas pret dabas cilvēka antigēniem, dzīvnieku un sintētiskas vielas - haptens. Bet uzkrāšana Cūka organismā - patoloģisku parādību, jo tas noved pie smagām traucējumiem dažādu orgānu sistēmu.

Šobrīd grupa paraproteinemic Leikēmija ietver trīs galvenās slimības:

• mieloma (plasmacytoma);
• Valdenstrēma slimība (makroglobulinemichesky limfocitoze);
• smagās ķēdes slimība.