Akūta leikēmija promyelotsytarnыy

Tas izceļas kā neatkarīga formu akūta leikēmija uz 1957 g.

Raksturo morfoloģiski sprādzieni, satur bagātīgs lielu graudu, smagu hemorāģisko sindromu un ātrums straumes. Vārds "promielocitāras" ieguva leikēmiju, jo līdzības audzēja šūnu no promielocitārajās: Lielu klātbūtne, bagātīgs graudu, uzpildes citoplazmā un kodols atrodas pie.

Tomēr šīs šūnas ir raksturīga sprādzienu kodolenerģētikas struktūru un visām citām morfoloģisko un histochemical īpašībām atšķiras no promielocitārajās. Bērniem, leikēmija ir ļoti reti, Pieaugušajiem - 3,8 % gadījumi.

Klīniskā aina kā promielocitarnogo akūtā leikēmija

Klīniskā aina akūtas promielocitārajās leikēmija ir izteikt hemorāģisko sindromu, kas bieži vien ir pirmā pazīme slimības.

Asinsizplūdumus notiek vietā traumas; pacientu skaits uz fona mērena (augstāka 20 T 1 l), un dažos gadījumos, smaga trombocitopēnija (augstāka 100 T 1 l) izteikta dzemdes, deguna asiņošana, zilumi.

Attēls asins akūtu promielocitārajās leikēmiju

Asins aina ir raksturīga izteikta polimorfisms sprādzieni.

Daudzi šūnas ir citoplazmas outgrowths, atgādina pseudopodia. Citoplazma tiek krāsotas dažādos toņos zils (ar Mayu-Grunwald vai Romanovsky-Giemsa). Parasti tas ir blīvi piepildīta ar diezgan lielu polimorfs violeti brūna smiltis, un lieli kodoli uz virsmas. Dažos šūnas ir divu veidu granulu: lielāks - tumši violeta un mazākas - violeta un rozā.

Citoplazmā leukemic šūnas bieži tiek konstatēti teļš Auer. Turklāt Auer šūnas šāda veida leikēmijas ir divu veidu eozinofīlā granuloma: apaļas, viendabīga un ar dažiem skaitļiem mielonovymi.

Atkarībā morfoloģiskajām īpašībām leukemic šūnās, kas izolētas Divi varianti akūtu promielocitāru leikēmijas:

• tipisks - makrogranulyarny;
• mikrogranulyarny, kas notiek par 20 % visiem gadījumiem, kad šāda veida leikēmijas.

In tipisks, makrohranulyarnom, veido lielāko daļu no leikēmijas šūnu veidojošo elementu, ar lielu graudu izmērs, napominaющuю apmēra zernistostь bazofilьnыh granulocītu un bazofilo tkanevыh, un tikai neliela daļa - elementi ar naudas sodu, Dažreiz putekļus azurophilic granulēšana.

Pie mykrohranulyarnom iemiesojums otrā tipa šūnām pārsvarā, sīkgraudains. Tie atšķiras, Turklāt, maza izmēra, neregulāras kontūras, neglītums serdes, Otrā daļa- vai mnogodolchatyh. Kad mikrogranulyarnom variants bieži, nekā tad, kad makrogranulyarnom, Novērotā leikocitoze un no leukemic šūnu asinīs.

Cytochemical raksturojums šūnu akūta promielocitārajās leikēmijas

Cytochemical raksturojums makrogranulyarnyh un mikrogranulyarnyh šūnas akūtu promielocitārajās leikēmijas spēlēs: strauji pozitīva reakcija uz peroksidāzi, lipīdi, Augsta aktivitāte hloratsetatesterazy, zems, un nav apspiest Nātrija fluorīds reakcija uz α-naftilesterazu. Atsevišķas šūnas ar smalku azurophilic granulēšanas kādā tipiskā veidā akūtu promielocitāru leikēmijas dod visvairāk spilgts reakcija uz skābiem sulfatēta glikozaminoglikānu (mukopolisaxaridы).

Mikrogranulyarny variants akūtu promielocitāru leikēmija ir jādiferencē no viena myelomonoblastic leikēmijas, raksturīgs līdzīgs šūnu morfoloģiju un tas pats, kā promielocītiskā leikēmija, izplatītās intravaskulāra koagulācija sindroms. Diferenciālās diagnostikas līdzekļi ir cytochemical īpašības šūnu: strauji pozitīva reakcija uz α-naftilesterazu, apspiestas nātrija fluorīds, pozitīva mielomonocītiskā šūnās atšķirībā promielocitārajās.

Īpatnība patoloģisku šūnu akūtu promielocitāru leikēmiju ir kodolieroču polimorfisms. Tajā pašā laikā ir noapaļoti, pupas formas, bi-lobed (pagātne reti redzams cita veida leikēmijas) kodoli ar dažādām struktūrām - no mīksta acs smilšu strūklu, lai samērā blīvs (gandrīz kā limfocītu). Bieži apzinātie nucleoli (no 1 līdz 3 dažādos šūnu). Ar šo kodolu, salīdzinot ar veselu šūnu izmērs ir plaši daudzveidīgs dažādos pacienta šūnu.

Diagnoze akūtu promielocitāru leikēmijas jau ir pieejama, pamatojoties uz parastās analīzes morfoloģijas leukemic šūnu. Tik, granulu šūnas satur nenormālas skābus sulfātu Mikopolisaharīdi. Šis tests ir specifiska akūtas promielocitārajās leikēmija. Tomēr, sulfātu skābās Mikopolisaharīdi nav nekas jauns substrāts, savdabīgās tikai leukemic šūnas, in definēti myeloblasts nelielos daudzumos un promyelocytes normālu kaulu smadzeņu. Konkrēts šūnu citoģenētiku.

Sākums slimības ir bieži raksturo normālu vai nedaudz samazinātas likmes sarkano asins šūnu. Trombocītu saturs vairumā ievērojami samazināts. Leikocītu skaits, parasti, arī ievērojami samazina (mazāk 1 T in 1l).

Svarīga loma attīstībā un asiņošanu, un toksikoze pieder leikēmijas šūnas, un kas satur uz virsmas, un citoplazmas granulas pārsniegums tromboplastīna. Šo šūnu sabrukums, tromboplastīna un izlaide lizosomālo proteāzes provocēt izplatīta intravaskulāra koagulācija. Lomu leikēmijas šūnu saka krasi modeļa izmaiņas slimības pēc sākuma efektīvas citostatiskās terapijas: dažreiz uz otro dienu samazināts ķermeņa temperatūru un apstājas asiņošana, lai gan nav asinsrades atveseļošanās vēl, un sapratu tikai citostatiska efektu.