Neitropēnija - kāda ir šī slimība, tās cēloņi? Neitropēnijas apraksts, simptomi un profilakse

Nervu sistēmas slimības

Neitropēnija ir slimība, ko raksturo neparasti mazs neitrofilu skaits. Neitrofīli parasti veido 50-70% no asinīm, kas asinīs, un tā kalpo par galveno aizsardzību pret infekciju, iznīcinot baktērijas asinīs. Tādējādi pacienti ar neitropēniju ir jutīgāki pret bakteriālu infekciju.

Agrā bērnībā neitropēniju ir diezgan bieži, un, lai gan vairumā gadījumu ir vieglas un ārstējama, tomēr prasa savlaicīgu atklāšanu, diferenciālis diagnozi un noteikt optimālo taktiku par pacientu.

Neitropēnija - rašanās cēloņi

Ātra neitropēnija (veidojas pēc dažām stundām vai dienām) var attīstīties straujš neitrofilu ražošanas, iznīcināšanas vai pārtraukšanas rezultātā. Parasti hroniska neitropēnija (mēnešu un gadu ilgums) ir saistīta ar šūnu ražošanas pazemināšanos vai to pārmērīgu sekvestrāciju liesā. Neitropēnija var klasificēt kā primāro deficītu ar iekšējiem mieloīdām šūnām kaulu smadzenēs vai sekundāro (sakarā ar ārējo faktoru ietekmes uz kaulu smadzenēm mieloīdo šūnu).

Neitropēnija - simptomi

Neitropēnija var palikt nepamanīta, bet ar smagu infekciju vai sepsei attīstoties pacientam, tie izpaužas. Dažas parastās infekcijas pacientiem ar neitropēniju (pusi veidošanās) var negaidīti attīstīties.

Daži kopēji neitropēnijas simptomi ir drudzis un biežas infekcijas. Šīs infekcijas var izraisīt čūlas mutes dobumā, caureja, dedzinošu sajūtu urinācijas, neparastu apsārtums, sāpes vai pietūkums ap brūci, iekaisis kakls laikā.

Neitropēnija - Diagnoze

Diagnostikas taktika neitropēnijas noteikšanā mazam bērnam var būt šāda:

  • neitropēnijas pārejoša rakstura izslēgšana (saistība ar nesen pārnesto vīrusu infekciju, atkārtota pārbaude, izmantojot 1-2 nedēļas)
  • meklējiet zīmes, kas izslēdz iespēju HDDV:
  • smaga slimības gaita (biežas bakteriālas infekcijas, drudzis, fiziskās attīstības traucējumi utt.)
  • dzīvībai bīstamu infekciju klātbūtne anamnēzē
  • neitrofilu līmenis ir mazāks par 200 / μl. kopš dzimšanas
  • hepato- vai splenomegālija
  • hemorāģisks sindroms.

Ja nav nevienas no šīm pazīmēm, tad visticamākā diagnoze ir HDVD. Ja ir vismaz viens, jums vajadzētu meklēt citus neitropēnijas cēloņus.

Neitropēnijas pacienta laboratorisko izmeklējumu veids un apjoms ir atkarīgs ne tikai no neitropēnijas smaguma pakāpes, bet arī no ar to saistītās infekcijas biežuma un smaguma pakāpes.

Pacientiem ar HDNDV svarīgs punkts ir dokumentācija ilguma neitropēnija 6 mēnešiem, nekādas citas izmaiņas hemogram un paaugstināt neitrofilo leikocītu starplaikā infekcijas laikā.

Izolētās neitropēnijas minimālā diagnostikas programma ietver arī imūnglobulīnu līmeņa noteikšanu asinīs.

Var būt nepieciešama kaulu smadzeņu punkcija, lai izslēgtu citas slimības.

Parasti ir jānosaka anti-neirofaktu antivielu līmenis pacientiem ar HDVD asinīs, jo tos visus nav iespējams identificēt. No otras puses, ja rodas aizdomas par sekundāru autoimūnu neitropēniju, šie testi, tāpat kā citu autoantivielu noteikšana, jāveic. Antivielu titra noteikšana NA1 un NA2 bērna un mātes asins serumā var būt noderīga, lai apstiprinātu izoimmunālās neitropēnijas diagnozi.

Iedzimta neitropēnija var prasīt ģenētisko testēšanu.

Pacientu vadīšana ar agrīnu bērnību ar CDDV nodrošina, pirmkārt, vecāku izskaidrojumu, lai izvairītos no nevajadzīgas nemiera. Ieteikt vairāk uzmanības pievērst bērna mutes dobuma higiēnai, lai novērstu stomatītu, gingivītu. Profilaktiskās vakcinācijas tiek veiktas saskaņā ar kalendāru, ieteicams vakcinēt bērnus papildus gripas, pneimokoku un meningokoku infekcijām. Lielākajā daļā gadījumu HDI nav vajadzīgi citi pasākumi.

Neitropēnija - slimības veidi

Ir trīs neitropēnijas smaguma pakāpes, pamatojoties uz absolūtu neitrofilu (ANC) skaitu, ko mēra šūnās uz mikrolitru asiņu:

  • viegla neitropēnija (1000 ≤ ANC <1500) - minimāls infekcijas risks
  • mērena neitropēnija (500 ≤ ANC <1000) - vidējs infekcijas risks
  • Smaga neitropēnija (ANC <500) ir nopietns infekcijas risks.

Neitropēnija - ārstēšana

Slimības ārstēšana ir atkarīga no iemesla, kādēļ tā radusies. Tādēļ ārstējiet infekciju, kas izraisīja neitropēnijas attīstību. Atkarībā no slimības smaguma un formas ārsts izlemj, vai ārstēt neitropēniju slimnīcā vai mājās. Galvenais uzsvars tiek likts uz imūnsistēmas stiprināšanu. No narkotikām lieto antibiotikas, vitamīnus, zāles, kas stiprina imunitāti. Ļoti smagā formā pacients tiek novietots izolētā telpā, kur uztur sterilitāti un tiek veikta ultravioleto staru izstarošana.

Neitropēnija - komplikācijas

Ir daudzi veidi, kas pamatojas uz veselo saprātu, lai mazinātu sarežģījumu risku ārstēšanas laikā, piemēram:

  • Izvairieties no pārpildītām vietām, jo ​​īpaši pacientiem
  • vakcinēties pret gripu un citām slimībām
  • uzmanīgi ievērojiet higiēnas noteikumus - pēc iespējas biežāk mazgājiet rokas
  • neēdiet neapstrādātas olas un jūras veltes. Atcerieties, ka pretvīrusu terapijas blakusparādības vislabāk ārstē ar medicīnas speciālistu palīdzību un ka neitropēnijas ārstēšana ir sarežģīts process, kurā nepieciešams piedalīties ārsts.

Neitropēnija - profilakse

Antibakteriālie līdzekļi tiek nozīmēti tikai tad, ja bērnam ir bakteriāla infekcija, un ja ir neitropēnija un drudzis bez skaidriem infekcijas kanāliem.

Ar biežu bakteriālas infekcijas atkārtošanos tiek ieteikta profilakse ar trimetoprimu / sulfometaksazolu, taču šīs metodes deva, tā ilgums, efektivitāte un drošība nav pētīta.

Biežas atkārtotas infekcijas izturīgas pret antibiotikām, kā arī atsevišķi formas iedzimtu neitropēniju - indikācijas izmantošanai G-CSF un intravenozo imūnglobulīnu.

Glikokortikoīdi var palielināt neitrofilu līmeni. Tomēr to izmantošanu neitropēnē var attaisnot tikai visu citu metožu neefektivitātes gadījumā, un kopumā tas ir izņēmums, nevis noteikums. Lai neitrofilu līmeni koriģētu, ir stingri ieteicams neizrakstīt glikokortikoīdus bērniem ar nekomplicētu HDDN.