Mukovystsydoz – simptomi, diagnostika, CF ārstēšana
Mukovystsydoz – iedzimta slimība, izraisa mutācijas īpašs gēns - transmembrānas regulators hlorīds transporta, raksturīgs bojājumiem eksokrīnā dziedzeri dzīvībai svarīgos orgānos un parasti ir smaga gaita un prognozes. Ar šo patoloģisko procesu ir iedzimta enzīma defekts, iesaistīts sintēzi Mikopolisaharīdi, kas ir daļa no gļotām, veidojas eksokrīno aizkuņģa dziedzera dziedzeri, zarnu gļotādā un elpošanas ceļu. Kā rezultātā šo izmaiņu fizikāli ķīmiskajām īpašībām sekrēcijas, tā kļūst viskoza, nosprostot vadi veido viņa dziedzeri, kas noved pie izmaiņām savā struktūrā, distrofiski izmaiņas epitēlija dziedzeri un traucēta funkcionālā aktivitāte attiecīgo iestāžu.
Simptomы CF.
Klīniskā aina slimības ir visbiežāk bronhu un plaušu slimības, izmaiņas funkcionālo aktivitāti aizkuņģa dziedzera, Tas noved pie pārkāpumiem gremošanas procesus saistībā ar izbeigšanu ražošanas fermentu, iesaistīti sadalījumu pārtikas. Reizēm attīstību slimības viskozs sekrēciju aizkuņģa dziedzera laikā izraisa bloķēšanu no aizkuņģa dziedzera cauruļvadi, rezultātā self-pārstrādes procesā (Autolīzes) Autoritāte.
Bronhopulmonāru nekārtības biežas recidīvu no bronhu obstrukcijas, veidojot cietu-izlādes viskozs bronhu izdalījumos, izraisot obturation perifērijas elpceļus. Tā rezultātā, pašattīrīšanās mehānisms bronhu caurules tiek sadalīti, kas veicina patogēno mikroorganismu augšanu un attīstību iekaisumu veidā bronhīta, bronhiolitov.
Zarnu sindroms var izpausties kā zarnu nosprostojums, līdz attīstībai zarnu nosprostojums, pavada vēdersāpes dažādas intensitātes un ilguma.
Diagnoze Cistiskā fibroze
Diagnoze balstās uz ģenealoģisko vēsturi (identifikācija cistiskās fibrozes pacientam tuviem radiniekiem), raksturīga klīniskā aina, fecalith bāzes aptaujas, (liels daudzums neitrālu tauku izkārnījumos), palielināts (3-5 reizes) hlorīda saturs katlā.
Cistiskā fibroze Ārstēšana
Ārstēšana klātbūtnē bronhu obstrukcijas - atbilstoša terapija, kas paredzēti, lai mazinātu iekaisumu un atbrīvošanu gļotas no bronhiem; ar samazināšanos eksokrīno aizkuņģa dziedzera funkciju iecelts fermentu preparātu (pankreatīns formā mini-mikrosfēras), atbilstošs uzturs, noplicināts tauki, bet līdzsvarots ar proteīnu (rēķina zemu tauku gaļu, raudzēti piena produkti).
Profilakse Cistiskā fibroze
Profilakse ietver agrīnu diagnostiku un ārstēšanu, diēta, režīms dienas, likvidēšana kaitīgiem ieradumiem un arodslimību riska darījumiem. Noteikti ir regulāru uzraudzību pacienta ģenētika, gastroenterologs, pulmonologs.
