Mukovystsydoz (MV) – Kistoznyi fibroze

Cistiskā fibroze (CF)

Kas ir cistiskā fibroze?

Mukovystsydoz (MV) Tā ir iedzimta slimība. Viņa izskats ir bojāts dažās šūnās plaušu un gremošanas trakta. Tādējādi šūnas ražot biezs, lipīga gļotas, kas var izraisīt:

• Blokāde plaušu un elpceļu;
• Gremošanas problēmas un asimilācija uzturvielu pārtikas.

Cistiskā fibroze ir nopietna slimība, kas ilgst visu mūžu, bet smagums dažādiem cilvēkiem var būtiski atšķirties. Dzīves ilgums pacientiem ar cistisko fibrozi ir par 35 gadiem. Dažiem pacientiem ar viegliem formām CF var dzīvot līdz 60 gadus vai ilgāk.

Prichinы CF.

Cistiskā fibroze ir ģenētiska slimība. Bērni, Pacienti ar cistisko fibrozi mantot defektīvo gēnu no vecākiem. Vecāki, kas ir gēnu, Cistiskā fibroze, bet tie necieš no tām, sauc pārvadātāji.

Faktorы risks CF.

Faktori, kas var palielināt risku, cistisko fibrozi ietvert:

• Gēnu klātbūtne cistiskās fibrozes vecākiem;
• Brāļi un māsas, ar cistisko fibrozi;
• Vecāki ar mukovistsidozom – galvenokārt māte, kā vīrieši, slimo ar cistisko fibrozi bieži sterils.

Simptomы CF.

Neparasti bieza gļotas, radītais cistisko fibrozi, bloķē darbību dažu orgānu, kas izraisa simptomus.

Simptomi cistisko fibrozi bērniem var ietvert :

• Grūtības iet pirmo izkārnījumos;
• Ileuss, dažreiz nepieciešama operācija;
• Sāļie sviedri.

Gļotas, tapām gaisma, var izraisīt šādus simptomus:

• Klepus un sēkšana;
• Elpas trūkums;
• Par neregulāras formas rokai;
• Izkropļota forma krūtīs.

Gļotas var arī bloķēt aizkuņģa dziedzeri, kas savukārt bloku ražošana enzīmu, lieto gremošanu. Tas var izraisīt:

• Svara pieaugums;
• Zema izaugsme;
• Palēninājums;
• Nepietiekams uzturs;
• Dehidrēšana;
• Bad smaržo, peldošs krēsls – sakarā ar sliktu gremošanu tauki.
• Caureja.

Citi simptomi var būt cistisko fibrozi :

• Samazināta auglību sievietēm;
• Archoptosis;
• Poor spermas ražošana vīriešiem;
• Deguna polipi;
• Hroniska deguna obstrukcija no hroniskas sinusīts;
• Dzelte vai citi simptomi aknu slimība;
• Pārmērīgs slāpes un palielināta urinācija, kas var liecināt diabētu 2 tips;
• Sāpes vēderā un pietūkums zarnu nosprostojums.

Meitenes cieš no cistisko fibrozi vairāk, nekā zēniem.

Diagnoze Cistiskā fibroze

Ārsts lūgs par Jūsu simptomi un slimības vēsturi, un veikt fizisku pārbaudi. Aizdomas cistiskā fibroze notiek bērnu, ja tas novērots klasiskās slimības simptomus, īpaši cistiskā fibroze slims brālis vai māsa.

Cistiskā fibroze bieži diagnosticēta ar klātbūtnē simptomu, ģimenes anamnēzē cistisko fibrozi vai pozitīvs skrīninga jaundzimušajiem. Diagnoze var apstiprināt pēc pagājušo ģenētiskās testēšanas. Citas laboratorijas testi, kas var tikt izmantoti, lai apstiprinātu cistisko fibrozi:

• Sviedri hlorīdu tests;
• Mērīšana deguna transepithelial elektrisko potenciālu starpība (Deguna potenciālu starpība – NPD-тест).

Ārsts var veikt pārbaudes gaismu, atrast simptomus cistisko fibrozi, vai noteikt veida ārstēšana. Testi var ietvert:

• Chest X-ray un / vai sinusa;
• Testēšana plaušu funkcijas;
• Izolēšana krēpu kultūru.

Testus var būt nepieciešama arī, lai pārbaudītu darbību aizkuņģa dziedzera, izvērtēt simptomus vai noteiktu ārstēšanas veidu.

Cistiskā fibroze Ārstēšana

Cistiskā fibroze nevar izārstēt. Atbalstoša terapija ir vērsta:

• Uzlabošana asimilāciju pārtiku organismā;
• Profilakse un ārstēšana plaušu un deguna blakusdobumu slimības;
• Atbalsts darbībai elpceļu un plaušu.

Ārstēšana cistiskās fibrozes ietver:

Power cistisko fibrozi

Pareiza uzturs var palīdzēt uzlabot jūsu vispārējo veselību, kā arī bērna attīstībai. Bērni, kurš guva normālu svaru divu gadu laikā pēc diagnozes ir mazāk epizodes klepus un ir labāka plaušu funkcijas. Daži soļi, kas var palīdzēt iekļaut:

• Augstu kaloriju diētu, ar diētas izstrādājusi;
• Uztura bagātinātāji, tostarp uzņemšanas šķīstošie vitamīni (D, E, un K);
• Pieņemšana aizkuņģa dziedzera enzīmu ēšanas laikā, lai uzlabotu gremošanu un barības vielu uzsūkšanos;
• Dzeramais daudz šķidruma un papildinātu sāļu, kas iegūti no laika, it īpaši karstā laikā vai slimības laikā.

Apstrādājot plaušu infekcijas cistiskās fibrozes

Uzkrāšanās biezu gļotu elpceļos palielina elpceļu infekcijām. Infekcija var izraisīt nopietnas komplikācijas, ar elpošanu, jo uzkrāšanos gļotu. Ārstēšana atkārtotu infekciju bieži prasa antibiotikas. Lai novērstu jaunu infekcijas lietotas:

• Vakcinācija;
• Antibiotikas (parasti ieelpojot).

Uzturēt elpceļu un plaušas cistisko fibrozi

Zāles palīdz saglabāt elpceļu atvērtu. Lielākā daļa narkotiku, kas veikti, izmantojot inhalatoru vai smidzinātājs. Nepieciešamie medikamenti var ietvert:

• Bronhorasshiriteli – atpūsties muskuļus un atvērt elpceļus;
• Inhalējamiem steroīdiem – lai mazinātu tūsku un iekaisumu (tikai tad, ja nepieciešams);
• Mucolytic narkotikas – samazināt ražošanu gļotas un palīdzēt viņai ārā no plaušām.

Citi pasākumi, kas var palīdzēt celt gļotas no plaušām:

• Hipertonisku sāls ir īpaša veida sālsūdeni. Īpaša iekārta aerosoli risinājumu kā migla, kas pēc tam tiek ieelpo. Migla var palīdzēt samazināt ražošanu gļotas plaušās;
• Percussion krūtīs – ritmiska pieskaroties uz krūtīm. Procedūra var palīdzēt iegūt gļotas no elpceļu.

Kad slimība progresē, var pieprasīt, skābekļa terapija vai mehānisko ventilāciju.

Citas ārstēšanas cistisko fibrozi

Par attieksmi pret bloķēšanos zarnās var būt nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās. To var uzskatīt iespēja plaušu transplantācija un aknu transplantācijas.

Atbalsts ir ļoti svarīgi, lai pacientiem ar cistisko fibrozi un viņu ģimenēm. Konsultējieties ar savu ārstu par atbalsta grupu vai konsultāciju psihologa.

Ja Jums vai Jūsu bērnam ar cistisko fibrozi, Sekojiet ārsta norādījumiem.

Profilakse Cistiskā fibroze

Nav veids, kā novērst cistisko fibrozi, ja Jums ir bojātu gēnu.

Pirms plānot koncepcijas bērnu, pieaugušajiem var testēt klātbūtnē gēna, izraisa cistisko fibrozi. Pirmsdzemdību testēšana var noteikt, ja bērns ir slims ar cistisko fibrozi.