Miopātiju - kāda ir šī slimība, cēlonis? Apraksts, simptomi miopātija un slimību profilaksei

ATIA tuvredzība (seno grieķu. μῦς - «muskuļu», kaislība - «болезнь, ciešanas ») - progresīva, iedzimta neiromuskulārā slimība ir hronisks raksturs, kas ietekmē muskuļu audu.

Cēloņi

Galvenie iemesli attīstībai miopātijas:

• iedzimtības faktors, raksturīga iedzimtām miopātijām;
• ģenētisks defekts;
• hormonāli traucējumi pacienta ķermenī (piemēram,, traucējumi, vairogdziedzera dziedzeris);
• sistēmiskā saistaudu slimības.

simptomi miopātijas

1. Pastāvīga muskuļu vājums, kas nepazūd pat pēc atpūtas vai nedaudz samazināsies.
2. muskuļu atrofija. muskuļi kļūst plānāki, kļūst mazāk aktīvs.
3. Muskuļu tonuss ir ievērojami samazināts, muskuļi kļūst ļengans un gļēvs.
4. Rachiocampsis, Tas notiek sakarā ar nespēju uzturēt muskuļu karkass ķermeņa anatomiski stāvoklī.
5. Psevdogipertrofii, kā rezultātā retināšanas dažu ekstremitāšu citiem izskatās ievērojami palielinājies.

Diagnostika

Major diagnostikas soļi:

1. Analīze vēsture un pacientu sūdzības:

• noteikšana laiks pirmo iebildumu;
• Cik attīstība bija zīdaiņa vecumā un bērnībā;
• vai ģimenes vēsturē miopātijas ir tuvi radinieki.

2. Neiroloģisku izmeklēšanu:

• novērtējums smaguma muskuļu vājumu;
• klātbūtne pacienta raksturo atrofiju muskuļu (plānas rokas un kājas, psevdogipertrofii);
• novērtējums pacienta muskuļu tonusu;
• Score klātbūtne skeleta deformācijas;
• novērtējums ekstremitātes refleksu;

3. Laboratorijas analīzes asinis.

4. līmeni, vairogdziedzera hormoni, nosakot.

5. Biopsijas mыshts.

6. ģenētiskās pārbaudes.

Veida slimības

Ir divi galvenie veidi miopātijām: primāro un sekundāro.

1. primārās miopātijām, Vairumā gadījumu, mantojami. Galvenais pieder:

• врожденные миопатии – развиваются в младенческом возрасте;
• ранние детские миопатии – развиваются в возрасте 5-10 gadiem;
• юношеские миопатии – развиваются в подростковом возрасте;

2. sekundārā miopātija, izstrādāt uz fona citām patoloģijām, un ir pakļautas (piemēram,, gadījumā endokrīniem traucējumiem, akūta saindēšanās, utt).

Atkarībā no smaguma miopātijas un tās lokalizācijas dažādās daļās ekstremitāšu, izdalīt:

• pārsvarā proksimālo, izrunā muskuļu vājums ekstremitātēs, kas atrodas tuvāk ķermeņa;
• pārsvarā distālo, muskuļu vājums ir izteikts ekstremitāšu, kuras atrodas tālāk no ķermeņa;
• смешанные – сочетают в себе обе формы.

Darbības no pacienta

Pacients ir nepieciešama medicīniskā aprūpe un izvēli racionālas ārstēšanas.

attīrīšanas miopātijām

Ja iedzimts forma miopātijas pilnīgas atveseļošanās nenotiek. Simptomātiska terapija ir, Tā mērķis ir novērst slimības simptomus un uzlabot pacienta dzīves kvalitāti.

Galvenās ārstēšanas metodes miopātijām pieder:

• metodes ortopēdisks korekcijas. Lai korekcijas nolūkā nepieciešams izmantot īpašas ierīces, palīdz pacientiem patstāvīgi pārvietoties (AFOs, ratiņkrēsli);
• elpošanas vingrošana. Izmantojot šo metodi mērķis ir uzlabot plaušu ventilācijas procesu un samazinātu risku, ka iekaisuma plaušās;
• лечебная гимнастика – включает в себя комплекс упражнений, mērķis vajadzībām iekaisumu muskuļi ķermeņa kustību aktivitātes. Šīs metodes pielietošana palēnina attīstību muskuļu atrofijas;
• racionāla izvēle profesijas;
• miopātija, attīstījies kā rezultātā lieko vairogdziedzera hormona, подлежит лечению при помощи препаратов антагонистов тиреоидных гормонов – тиреостатиков;
• miopātijām, cēlonis kas kalpoja kā sistēmiskas saistaudu slimības (piemēram,. sklerodermijas), apstrādā ar palīdzību steroīdo hormonu un citostatiķi.

Komplikācijas

Pacientam ar miopātiju var attīstīties šādas komplikācijas:

• gadījumā, patoloģiska procesu, kas ietver elpošanas muskuļus var rasties elpošanas mazspēja;
• nespēja staigāt bez palīdzības;
• stāvošs pneimonija;

nāves risks ievērojami palielinās attīstību iepriekš minētajiem sarežģījumiem laikā.

profilakses miopātijām

Varbūt profilaksei iedzimtu miopātijām gadījumam, ja agrāk ģimene jau bija notikusi šādām slimībām. Lai to panāktu,, veic ģenētisko konsultāciju pāriem, lai novērtētu risku, kam ir bērns ar miopātiju.