Multiplā mieloma – Mieloma

Ir visbiežāk sastopamas difūzo koordinācijas formas multiplu mielomu, difundēt, vairāku fokusa un reti notiek iekšējo orgānu formu.

Multiplā mieloma visbiežāk attīstās vecumā no 45 līdz 65 gadiem., Tas notiek ar vienādu frekvenci abiem dzimumiem. Literatūrā ir ziņojumi par ģimeniskā slimības multiplu mielomu, kā arī gadījumos, labdabīgu paraproteinemia un multiplās mielomas tajā pašā ģimenē. Kad citoģenētiskā analīze mielomas šūnu var noteikt ar kvantitatīvo (Aneiploīdijas) un strukturālo (izdzēšana, pārvietošana) izmaiņas, Tas ir nespecifisks multiplā mieloma, kādi tie sastopami arī citās hemoblastoses.

Slimības attīstība var ilgt gadiem, Saskaņā ar dažādu autoru - no 12 gadus pirms 20 gadi vai vairāk.

Klīniskie simptomi multiplās mielomas

Klīniskie simptomi slimības ir cieši saistīta ar izmaiņām dažādos orgānos un sistēmās, un traucējumu olbaltumvielu un minerālvielu metabolisma.

Par kaulu sakāvi izraisa sāpes, audzēji un lūzumi. Visbiežāk ietekmē plakanajām un īsās kaulus (ribiņas, skriemeļi, galvaskauss, krūšu kauls), reti - epifīze no garo kaulu. Par audzēja audu izaugsmi pavada destruktīvām pārmaiņām. Bieži asas sāpes ir lūzumi. Audzēji veidā fokusa izaugumiem dažāda lieluma var sniegties pāri kauliem.

Ja viņi punkcija dažreiz atrodami mielomas šūnu. Kā rezultātā osteolīzi mielomas, mobilizējot kalciju no kauliem. Tomēr, uz ilgu laiku to skaits pacientu asinīs ir normāla, un hiperkalcēmija ir novērota tikai 20-40 % pacienti, galvenokārt beigu posmā slimības, it īpaši, kad azotēmija.

Stingriem bedrest pacientiem ir augošs process osteolīzi, izraisa dramatisku pieaugumu kalcija daudzumu asinīs. Samazinot kalcija līmenis asinīs, kā rezultātā citoģenētiskās terapijas apstiprina pathogenetic saite hiperkalciēmiju un mieloma osteolīzi.

Par rentgenu par kaulu defektiem, kas konstatēti, atbilst formas un lieluma mieloma audzēja. Visvairāk īpašība ir X-ray of galvaskausa ("Leaky Skull"), kur defekti ir apaļas un ovālas parāda signālus, jo tad, ja ēd vai piespiedu perforators. Līdzīgas izmaiņas var tikt novērotas metastāzēm ļaundabīgo audzēju kauliem no galvaskausa, kā arī gadījumos, kad, kad aizaugusi granulēšana arahnoidālā mater dot rentgenoloģiskās centri apgaismības noapaļota forma.

Raksturīga multiplās mielomas un rentgenoloģiski izmaiņas mugurkaula kādā vai difūza osteoporozi. Šajā skriemeļi sašutuši, ķīļveida vai lēcveidīgs, var būt priekšgala, iegūstot visbeidzot veida zivju skriemeļu. Kad difūza forma no multiplās mielomas var identificēt radiogrāfiski difūza osteoporoze bez kaulu defektiem. Rentgens formas multiplu mielomu (nepastāvot jebkādām izmaiņām kaulu) veido aptuveni 10 % Visu gadījumiem multiplu mielomu.

Plazmas šūnu infiltrācija var atrast gandrīz visu iekšējo orgānu. Palielināt aknu vai liesas novērots 5-13 % pacienti. Tomēr tikai puse no tiem palielināt šajos orgānos un limfmezglos sakarā ar mielomas šūnu infiltrācija, kur mielomas šūnas ir ietverti arī perifērās asinīs (plazmokletochnыe leykozы). Citos gadījumos, palielinātas aknas vai liesa dēļ mieloīdas metaplāziju ar mielemiey dažreiz erythrokaryocytes parādīšanās perifērajās asinīs.

Sākumā slimība pārmaiņas perifērajās asinīs nav konstatēts. Par balto asins šūnu skaits, un arī normāla leukogram, lai gan dažos gadījumos tas var atzīmēt neitropēnija ar relatīvo limfocitoze un neitrofīlija ar pāreju pa kreisi, lai myelocytes un pat jaunākiem formās. Neitropēnija parasti ir saistīta ar saņem citotoksisku narkotikas. Lielākajā daļā multiplās mielomas formas bieži atzīmēta ar absolūtu monocytosis un individuālo plazmas šūnas tiek konstatētas, izņemot leukemic formā, kurā mielomas šūnas lielu skaitu rezultātu perifērajās asinīs. Visbiežāk tas mielomnokletochny leikēmija attiecināt uz hroniskām slimībām, Akūtas plazmoblastoz ļoti reti. Ar attīstību multiplās mielomas pacientiem ar anēmiju, Patoģenēze nav pilnībā noskaidrots.

Anēmija, parasti, normohromnaja. Par retikulocītu skaits nav paaugstināts. Dažreiz smagas anēmijas perifērajās asinīs parādās normocytes. Eritrocītu grimšanas ātrums ir palielinājies vairumā gadījumu multiplu mielomu, par isklyucheniem nesekretiruyushtey mielomы, un mielomas Bence-Jones (slimība gaismas virtenes), plūst ar zemu sekrēcijas paraimmunoglobulinov. No trombocītu skaits ir normāli uz ilgu laiku, lai gan dažreiz sākumā slimības tiek novērots hyperthrombocytosis.

Research punktveida kaulu smadzeņu mieloma dod jums iespēju 90-96 % gadījumi atklāti mielomas šūnu, kas, atkarībā no veida un slimības stadijas (difundēt, difūza alopēcija vai vairāku lobular) vai var tikt novietots vienveidīgi infiltrācija, vai, tas notiek biežāk, privātas salas masas mieloīdo elementiem. Šādas salas mielomas šūnas var konstatēt formulējumi zemā palielinājuma mikroskopa.

Mielomas šūnas var līdzināties plazmoblasty, proplazmotsitы un plazmotsitы. Īpaši raksturīga ir klātbūtne diviem, trīs- un liels skaits mielomas šūnu kodolos dažādu izmēru.

Atkarībā no dominējošā šūnu tipa atšķirt mieloma-plazmoblastomu, mielomu-plazmotsitomu. Izglītība un patoloģiska sekrēciju olbaltumvielu šūnu plasmacytoma tagad pierādīts. Izolēšana audzēja šūnas asinīs ar sekrēcijas notiek golokrinnym, t. tas ir. Par vienšūnu vēža veids.

Sindroms proteīns patoloģija multiplās mielomas proyavlyayetsya gipyerparaprotyeinyemiyei, kas attīsta pienācīgu hyperglobulinemia.

Par albumīna līmenis samazinās, un attiecīgi samazināja albumīna globulīnu attiecība līdz pat 0,6 līdz 0,2. Paaugstināts asins viskozitāti, novērotā spontāna aglutinācija sarkano asins šūnu veidā rouleaux, nogulumiežu pozitīvas proteīnu reakcijas, aizkavēt par hemolīzi parādība, kad Wasserman.

Raksturojums globulīns at mielomnoй slimības

Svarīgākie un specifiski kritēriji multiplās mielomas - rašanos paraimmunoglobulinov G, A, D, E mazāk (plazmokletochnыh ar leikēmiju) veidi.

Ir šādas iespējas bioķīmisko mielomu:

• G-MM;
• Myeloma-;
• D-mieloma;
• E-mieloma;
• Slimība gaismas virtenes (mikromolekuljarnaja mieloma Benz-Dƶonsa);
• Necekretiruyushtaya mieloma;
• Diklonovaya mieloma.

Reti (0,5 % gadījumi) vstrechaetsya M-mieloma.

Seruma electrophoregram cūka organizēta kā šaurs, intensīvi krāsainu dobuma starp gamma- и beta, реже c- и₂-globulinovыmi frakciяmi.

Kompaktais šaurā joslā uz electrophoregram paraproteinovuyu sauc M-gradients.

Par proteinogram M-gradients ir forma maksimumu.

Hypergammaglobulinemia reaktīvā daba (reimatoīdais artrīts, aknu ciroze, audzējs) Atšķirībā no M-gradients multiplās mielomas ir formu plašā joslā. Kad slimība Bence-Jones M-gradients uz seruma proteinogram pazudis. PIG atklāti tikai ar urīnu.

Mikromolekulyarny Bence-Jones proteīns electrophoregram urīns iesniedza šauru sloksni starp gamma- и₂-globulinami. Šis skaitlis ir absolūti pathognomonic par paraproteinemic leikēmijas un ir diagnosticēta 95 %.

Elektroforēze seruma un urīna atklāj mielomas 99 % gadījumi, Cromme nesekretiruyushtey mielomы.

Kā audzējs palielina skaitu paraproteins, bet iespaidā citostatiskās terapijas tiek samazināts, kas ir rādītājs efektivitātes lietišķās ārstēšanas.

Par multiplās mielomas izpausmes

Paraproteinemic nefroze - Visbiežāk izpausme multiplās mielomas. Konstante, noturīgas proteīnūrija var būt vienīgais simptoms multiplās mielomas, tā smagums ievērojami atšķiras. Pat ar būtiskiem rādītājiem proteinūriju (līdz 60 % vāvere) Pacientiem, kuriem nav tūsku, hypoproteinemia, hiperholesterinēmija un hipertensija.

Pie sirds nieru mazspējas multiplās mielomas ir augoši nefrosklerozi (nefrotiskais nieru rētas), kas izraisa reabsorbciju Bence-Jones proteīna. Papildu faktori ir zudumi kanāliņos no nephrons Bence-Jones proteīna ar attīstību kabatām intrarenal nefrogidroza, un pārkaļķošanās nieru, amiloidoz stromas, plazmas šūnu infiltrācija un augošā urīnceļu infekcija.

Šajā patoloģisko procesu iesaistīti bazālo membrānu un glomerulārās mesangium.

Urīna nogulsnes multiplās mielomas fonā proteinūriju un caurspīdīgs atrasts (retāk) granulu un epitēlija cilindri. Reizēm var būt microhematuria. No urīna sārmainu reakciju, urīnā parādās fosfātiem. Kad lūzumi, pneimonija, stress pacientiem ar multiplo mielomu var attīstīties akūta nieru mazspēja līdz anūriju. Uz 15 % pacientiem ir paraamiloidoz (audums paraproteinoz).

Par multiplā mieloma ir raksturīga samazināta skaita normālā imūnglobulīna. Šī procesa mehānisms vēl nav zināms. Hipogammaglobulinēmiju bieži pavada samazināšanās antivielu veidošanos, kas ietekmē jutību pacientiem pret infekcijām.

Dažreiz (2-5 % gadījumi) pacientiem ar multiplo mielomu, kad atdzesēts zem seruma 37 ° C paraproteins nogulsnes. Tas - cryoglobulins, olbaltumvielas, kam mantu vai gelifikatsii nokrišņiem dzesēšanas serumu laikā. Tie parādās subakūtu bakteriālu endokardīts, periarteritis nodozais, hroniska nieru slimība.

Dažreiz, kad dzesēšanas tiek uzlabota asins viskozitāti bez veidošanās redzamā nogulšņu. Tādā veidā, Laboratorijas diagnoze no multiplās mielomas balstās uz atklāšanai kaulu smadzeņu plazmas šūnu, paraimmunoglobulinov noteikšanu seruma un urīnā, vai arī vienu no šīm nesēju. Tikai klātbūtnē šūnas, un var domāt par diagnosticēšanai plasmacytoma. Turklāt slimības diagnoze ir X-ray pārbaude, bet trūkums osteodestruktivnyh pārmaiņu neizslēdz diagnozi multiplās mielomas, kā arī pozitīvo rentgenoloģiski konstatējumi bez citoloģijas un nevar kalpot par pamatu, lai diagnosticētu multiplās mielomas. Mielomnuyu bolezny (M-mielomu) bieži nepieciešams diferencēt slimības Valdenstrēma.