Limfogranulematoz (Hodžkina slimība)

Limfogranulematoz - Audzējs slimība leikēmijas grupas. Attīstīties jebkurā vecumā (Vīrieši cieš 2,5-3 reizes biežāk). Galvenais simptoms ir palielināti limfmezgli, bieži vienā jomā.

Sākumā slimības nosaka viens, kustīgs, nevis pielodēti uz apkārtējiem audiem limfmezglos, nākotnē tie kļūst blīva, pielodēti kopā un bieži veido konglomerāti. No videnes limfmezglu sakāve bieži nosaka rentgenoloģisku izpētes metodēm, mediastinoscopy ar biopsijas vai diagnostikas torakotomija. Lai noteiktu limfas mezglu, kas atrodas zem diafragmas, To var izmantot laparotomiju.

Laparotomiju laikā veica biopsiju no limfmezglu pieejamajiem, mala splenektomijas un aknu biopsija. Histoloģiskai izmeklēšanai audu biopsijas, lai noteiktu pakāpi bojājumu testa un precizēt klīnisko slimības stadijā, tas ir ārkārtīgi svarīgi, izvēloties ārstēšanas.

Kā progresēšanu procesu ar hlamīdijas, izņemot limfmezgli, liesas un aknu, var ietekmēt praktiski visus orgānus un audus: Nervu, kauls, plaušas, nieres, zarna, endokrīno dziedzeru uc.

No extranodal lokalizāciju Hodžkina slimības ir visizplatītākais plaušu slimība. Saskaņā ar dažādiem pētniekiem, tās biežums ir no 20 līdz 45-54 % gadījumi. Bieži vien tiek norādīts, un īpaša pleiras. Pleiras šķidruma atklāja limfoīdo, reticular šūnas un Berezovskis-Sternberg.

Saskaņā ar klīnisko klasifikāciju Hodžkina slimību, Atkarībā no tā, cik slimības ir sadalīta četros posmos.

Pirmais posms Hodžkina slimības

Limfmezgli vienu jomu (Es) vai sakāve jebkura orgāna vai audu (IE).

Otrais posms Hodžkina slimības

Limfmezglu divās vai vairākās zonās vienā pusē diafragmas (II) vai tas pats un lokalizēts bojājums jebkura orgāna vai audu (IIE) vienā un tajā pašā pusē diafragmas.

Trešais posms Hodžkina slimības

Limfmezgli visas jomas abās pusēs diafragmas (III), vai kopā ar lokalizētu bojājumu jebkura orgāna vai audu (IIIe), vai bojājums liesas (IIIS), vai sakāvi abu (IIIES).

Ceturtais posms Hodžkina slimības

Difūza zaudējums no vienas vai vairākām orgānu ar bojājuma vai bez limfmezglus.

Lokalizāciju bojājumu IV stadijā, histoloģiski pierādīts, apzīmē ar simbolu: L - LIGHT, H - aknas, M -kostny smadzenes, O - kaulu, P - плевра, D - кожа, zemādas audu.

Bieži slimības simptomi (B):

• Nakts sviedri.
• Ķermeņa temperatūra virs 38 ° C.
• 3. Svars Loss uz 10 % un vairāk 6 mēneši.

Atkarībā no esamību vai neesamību vienu vai vairāk simptomi, t. tas ir. intoksikācijas pazīmes, Katrs posms ir sadalīta divās:

• A - ja nav simptomu;
• D - ja klāt.

Īpašas izmaiņas asins ainu ar hlamīdijām nav atzīmēti. To leikocītu skaits var būt atšķirīgs. Puse pacientu sākumā slimības ir novērota leikocitozi. Diezgan bieži, jo īpaši iesaistot iekšējo orgānu, attīstīt leikopēnija ar relatīvo neitrofīlija un novirzīt pa kreisi. Iespējamā un normālu balto asins šūnu skaits.

Neitrofīlija ir novērota neatkarīgi no balto asins šūnu skaita un no slimības stadijas 50 % gadījumi. Sākotnēji var būt stab pāreja leukogram, un tad parādās perifērajās asinīs un myelocytes toksogennaya graudainību in neutrophilic granulocītu, kas palielināja lipīdu saturu, sārmainās fosfatāzes, un solis IV procesa - un peroksidāzes.

Nozīmīgs eozinofīlija (līdz 50 % un vēl) reti novērotas (līdz 3 % gadījumi). Pusē novērotā samazinājuma skaita eozinofīlā granulocītu, līdz aneozinofiliya. Jo II un III slimības stadijās var rasties monocitāras, kas ir pēdējā posmā aizstāj monocytopenia.

Ar progresēšanu procesa rezultātā toksicitātes un kaulu smadzeņu nomākumu reibumā citostatiķi anēmija normas- hyperchromic vai raksturs, trombocitopēnija un leykopeniya.

Hodžkina slimība ir raksturīga iezīme palielināts eritrocītu grimšanas ātrums (30-40 mm / h, un III un IV slimības stadijā, jo īpaši - uz 70-80 mm / h).

Pētījumā ar kaulu smadzeņu punktveida sākumā slimības ir atzīmēta hiperplāziju granulveida dīgļu asinsradi. Palielinājās eozinofīlā granulocītu skaits, vairāki megakaryocytic šūnu skaits nemainīgs, un eritrocītu skaitu ar izaugsmi intoksikācijas skaits un samazināts kaulu smadzeņu nomākums. Ja tas ietekmē kaulu smadzeņu audzējs viņa punktveida limfas šūnas var atklāt- granulomas.

Pašlaik ir atšķirīgas klasifikācijas Hodžkina slimības, mēģina saistīt klīnisko ainu slimības ar morfoloģiskās izmaiņas limfmezglos un citu orgānu. Ievērības cienīgs morfoloģiskā klasifikācija Lux, Butler un Hyksos (1966), saskaņā ar kuru ir četri histoloģiskās veidu Hodžkina slimību.

Lymphohistiocytic versija Hodžkina slimības

Lymphohistiocytic variants raksturo pārsvars limfocītu limfmezglos un histiocytes. Kad jūs apskatīt daudziem produktiem jūs varat atrast atsevišķus nelielus divu lāpstiņām Berezovskis-Sternberg šūnas ar plašu gaišu bazofilā citoplazmu, kā arī viens eozinofīlā granulocītu un plazmas šūnas.

Mezglains skleroze

Kad mezglains, vai mezglains, skleroze limfmezgls neizplatīšana parādās kā joslās šķiedrveida audu. Atrasti Berezovskis-Sternberg šūnas, viņu sākotnējie posmi (Hodžkina šūnas) un reticular šūnas. Berezovskis-Sternberg šūnas ir lielie izmēri, Viņiem ir daudz mazu serdeņiem, vai vienu kodolu vairāku asmens lielā nucleoli. Citoplazmas plata, putojošs, gaisma.

Jauktas šūnu variants Hodžkina slimības

Jauktas šūna variants ir raksturīga daudzveidību šūnu sastāva limfmezglu. Limfocītu arī, atrodami preparātu eozinofīla un neutrophilic granulocītu, plasmacytes, reticular šūnas, Hodžkina šūnas un tipisks Sternberg šūnu Berezovskogo-.

Lymphogranulomatosis ar limfoīdo izsīkumam

Par iespēju limfoīdo noārdīšanos raksturīga masveida paplašināšanu rupjas šķiedras saistaudu (saistaudu variants), Par jomās nekrozes klātbūtne un neliels skaits šūnu Hodžkina, netipiski šūnas Berezovskogo- Sternberg, vai pārsvars reticular šūnu un Berezovskis-Sternberg ar mērenu sklerozi (reticular variants).

Daudzi uzskata, morfoloģija histoloģisko variantus secīgos posmos attīstībā limfoīdo pārsvars Hodžkina slimības sākumā procesa līdz beigām limfoīdo izsīkšanu slimības, kad skaits limfocītu būtiski samazināja.

Viena no metodēm, diagnozes Hodžkina slimības ir histoloģiskai un citoloģiskā pētījums par narkotiku. Diagnozi var uzskatīt par spēkā tikai tad, ja tā konstatē šūnu preparātus Berezovskogo- Sternberg. Šīs multi-šūnas ir īpašas elementi lymphogranuloma. Viņi noapaļota forma, izmērs no 40 līdz 80 m, apaļš, pupu vai satveršanas serdeņi, ir centrālā vai ekscentriska. Jo kodoliem visredzamākajā 1-2 ļoti lielu nucleolus, mazāk smalka 5-8. Klasiskās Berezovskis-Sternberg šūnas dual, pie kam kodols no tādas pašas formas un izmēru, Tie ir kā spogulis attēlus otru.

Jo vairāk nobriedušu šūnu Berezovskis-Sternberg parasti ir vairākiem kodoliem. Bazofilā citoplazma, krāsotas gaiši zilganu vai tumši zilu toni.

Predstadii, vai jaunie Berezovskis-Sternberg šūnas, mononukleāro, Mazāks. Par kārtā kodoli, centralizēti atrodas, un ir divas vai trīs lielajiem nucleolus gaiši zila, citoplazma tiek intensīvāk krāsains, bazofilā.

Kad cytochemical izmeklēšana Berezovskis-Sternberg šūnas tiek konstatētas glikogēna, nonspecific un-naftilatsetatesteraza, kislaya fosfatāzes, RNS-ASE un DNS-ASE, sukcinatdegidrogeiaza, Vairāk un vairāk, diaphorase, glikozes-6-fosfatdegidrogenaza, tsitohromoksidazata.

Pieejams punktveida limfmezglu eozinofīla un neutrophilic granulocītu, plazmas un reticular šūnas, limfocīti, Berezovskis-Sternberg šūnas, attiecība, kas var mainīties, Tas rada neviendabīgu ainu un var droši likt cytologic diagnozi Hodžkina slimības. Par pathognomonic trūkums par Hodžkina slimību šūnas Berezovskis-Sternberg izslēgt diagnozi šīs slimības, jo līdzīgs modelis var novērot iekaisuma un citu patoloģisku procesu.

Izveido morfoloģisko variantu Hodžkina slimības noteikt aptuveno prognozi. Tik, kad lymphohistiocytic versija (sākums patoloģiskā procesa) var uzņemties vienmērīgu plūsmu slimības. In mezglains sklerozi iespējams ilgs process limfmezglos un orgānos, kas atrodas virs diafragmas, metastāzes kaulam. Intoksikācijas simptomi attīstīties vēlāk. Mixed-cell variants - visbiežākā (uz 60 % pacienti), ar vidējo dzīves ilgumu par 3-5 gadiem, To raksturo smagāka nekā iepriekšējās versijas. Kad limfoīdo noplicināšana slimība var būt ātra un ļaundabīgi.

Šie kritēriji ietver augšanu ļaundabīga procesa šādiem rādītājiem, kā ESR, summa fibrinogēna līmenis asinīs, a₂-globulīns, haptoglobin ceruloplazmīna. Aktīvā procesa laikā atzīmēja gadījumos, Ja visi no šiem laboratorisko rezultātu, vai vismaz daži no tiem pārsniegt noteiktus kritiskās vērtības (ESR iepriekš 30 mm / h, Fibrinogēnu ≥ 5 g / l, a₂-globulīns ≥ 10 g / l, gaptoglobin ≥ 1,5 g / l, ≥ tseruloplazmyn 0,4 Jauda. ekstiaktsii).

Atkarībā no pieejamības (B) vai trūkums (A) simptomi un klātbūtne (līdz) vai trūkums (un) rādītāji bioloģiskās aktivitātes ir trīs grupas pacientiem:

• Aa - ar vietējiem simptomiem (simptomi ir klāt, laboratoriskie rādītāji ir normāli);
• BB - vispārinājums procesa (simptomi ir);
• Ab - ar laboratorijas vērtības pieaugumu, Pirms tādu simptomu parādīšanās, intoksikācijas.

Pēc ārstēšanas pacientiem pie Ab rādītājiem bioloģiskās aktivitātes normalizēta, ja nav ārstēšanas, šie pacienti iet uz grupu Bb, kurā pilnībā normalizācija laboratorijas testu pēc ārstēšanas nenotiek.