Leikēmija klasifikācija

Akūta leikēmija, pamatojoties uz atsevišķu stabilas šūnu īpašībām pastāvošās klasificēšanas, kas ir specifiska programmai viena vai cita veida slimības: Tas ir vai nu šūnas, no kuras leikēmija, vai viņiem vairāk diferencēt pēcnācēji.

Akūta leikēmija grupa apvieno kopīgu simptoms: substrāta audzējiem ir jauni, tā saukto domnas, šūna. Akūta leikēmija, pamatojoties uz normālu priekšteči audzēja šūnu nosaukumu dažāda veida vārdus: mieloblasty, Eritroblastiem, lymphoblasts u.c.. Akūta leikēmija morfoloģiski neidentificētu blast šūnu saņēma nosaukumu nedifferenciruemogo.

Hroniskas leikēmijas grupa ietver audzējs asins sistēmas atšķiras, primārā substrāts, kas ir morfoloģiski vecāki šūnu (piemēram,, limfocīti – limfoleikoze, sarkano asinsķermenīšu — eritremia).

Morfoloģiskās īpatnības myeloid akūtā leikēmija izskats ir saistīta ar aprakstu 1900 g. mieloblasta. Bet šajā pašā gadā pētnieki, piemērojot gvaâkovuû izmēģinājuma versija, parādīts, ka mielovidnye nevis limfoīdo šūnās, Citoplazma oksidāzes. IN 1909 g. Shultz diferenciāldiagnozi leikēmija, "norādīja uz nepieciešamību izmantot lai noteiktu myeloblast vai akūta leikēmija limfocītu ķīmiskās metodes būtība, jo īpaši dažādus paraugus oksidāzes. Tajā pašā laikā morfoloģiskās un cytochemical bija kritēriji jāpierāda kondicionēšana atsevišķos gadījumos akūtas leikēmijas mieloblastnomu versija. Piemēram, Tika pierādīts, Šī hloroma notiek, kad leikēmijas myeloid daba, tas ir vienīgais veids myeloid šūnas, satur, kā kļuva zināms vēlāk, mieloperoksidazu, dot raksturīgo hloromy zaļi plankumi.

IN 1913 g. Reshad, Šiliņš Torgau aprakstīti trešajā morfoloģiskās iezīmes, monoblastnoj, tāda veida akūtā leikēmija. Daudz vēlāk kļuva pazīstams un daži cytochemical progenitoru šūnas un monocītos monoblastnom leikēmijas rekvizīti.

IN 1957 g. Hillestad pirmo reizi aprakstīja premyelocytic akūtā leikēmija, raksturo galvenās tēmas trijskanis: pārpilnība smiltis blast šūnās, dodot viņiem tāla līdzība ar promielocitami, izpausme hemorāģisko sindromu un plūsmas ātrums, nav korrigiruemoj terapija. Tika konstatēti īpaši cytochemical tests premyelocytic akūtā leikēmija 1966 g.

IN 1964 g. Cambridge, ir identificēts katrs raksturīgās formas cytochemical akūtā leikēmija (Galds).

Kritēriji diagnoze noteikta veida akūtā leikēmija

Veida leikēmija

Cytochemical reakcija

uz peroksidāzes

ar Sudānas melnā (par lipīdu)

acid kinase

PAS-reakcija (par glikogēna)

α-naftilèsterazu

pēc hloracetatèsterazu

skāba sulfated glikozaminoglikānu

Veidlapas, piešķirto raksturīgo gistohimičeskoj

LimfoblastiskuNegatīvsNegatīvsPozitīvs atsevišķās šūnās (kā lokalizēta granulu t-blastah)Kā glybokNegatīvs vai izslēgšana (t, lielā granulu blastah vai lokāli grupa atrodas granulas), nav podavlâemaâ nātrija fluorīdsNegatīvs (dažkārt vāji izteiktas atsevišķās šūnās redicive)Negatīvs
MielogēnuKrasi pozitīva

Krasi pozitīva

PozitīvsDifūza (diffuznogranulârnaâ)Slabopoložitel′naâ, nav podavlâemaâ nātrija fluorīdsKrasi pozitīvaSlabopoložitel′naâ atsevišķās šūnās
MonoblastnyjSlabopoložitel′naâ

Slabopoložitel′naâ

Krasi pozitīva, difundētSlabopoložitel′naâ, difundēt, difūzs PowderKrasi pozitīva, apspiestas nātrija fluorīdsSlabopoložitel′naâNegatīvs
MielomonoblastnyjPozitīvs ne visas šūnasPozitīvs atsevišķās šūnāsSlabopoložitel′naâ atsevišķās šūnāsDifūzaPozitīvs atsevišķās šūnās, apspiestas nātrija fluorīdsPozitīvs atsevišķās šūnāsNegatīvs
PremyelocyticKrasi pozitīvaPozitīvsPozitīvs (dažkārt krasi pozitīva)Krasi pozitīva, difundēt, difūzs PowderSlabopoložitel′naâ, nav podavlâemaâ nātrija fluorīdsKrasi pozitīva

Krasi pozitīva

ÈritromielozReakcijas blast šūnās ir atkarīga no to piederības skaitam (mieloblasty, monoblasty, nediferencēta blasts, megakarioblasty, Eritroblastiem) Difūza vai granulu veidā, Varbūt èritrokariocitah, un eritrocītuVar tikt izteikti èritrokariocitahNegatīvsNegatīvs
NedifferenciruemyjNegatīvsNegatīvsNegatīvsNegatīvsNegatīvsNegatīvsNegatīvs

Veidlapas, morfoloģiski piešķirtais un klīnisko ainu

PlazmoblastnyjCytochemical īpašas pazīmes trūkst, substrāta audzējiem konts plazmoblasty, plazmas šūnām un neizprotamās blasts, Kad foreze proteīnu seruma asinīs atrasts monoklonovaâ gammapatiâ (M gradients)
MegakarioblastnyjCytochemical īpašas pazīmes trūkst, substrāta audzējiem konts megakarioblasty, Megakaryocyte un neizprotamās blasts
MaloprocentnyjCytochemical īpašas pazīmes trūkst, asiņu un kaulu smadzeņu turpmākajos mēnešos un gados (bez ārstēšanas) domnas elementu skaits paliek 10-20 %

Vienotu objektīvu klasifikācijas nepieciešamība kļuva īpaši skaidrs attiecībā uz attīstību, citostatiskas ārstēšanas akūtā leikēmija.

Un morfoloģija, un cytochemical klasifikācijas pieejas pamatā ir salīdzināšanas neparasti šūnu normālu priekštečiem. Abas pieejas ir likumīgas, bet saista patoloģiskas audzēja šūnas ar normālu ievades nespēj naviģēt mainīgajām šūnām pazīmes: kodola forma, tās vērtība, izmēriem un citoplazmā t. d.

Jaunu kompleksu citotoksisko līdzekļu, ar advent no gara remisijas, nomaināms recidīvi, Kad iepriekš iepriekš efektīvu citostatiskas narkotiku kļuva skaidrs mainīguma formu un lielumu galvenokārt kodolu un citoplazmā Leukemic šūnās. Tādēļ klasifikācijā akūtā leikēmija ir jāpaļaujas uz relatīvi stabilas slimības pazīmes. Šī prasība visiem zināmo simptomiem līdz vairāk piemērots cytochemical pazīmes patoloģiska šūnu (iepriekš redzamās tabulas).

IN 1976 g. Tika izstrādāta FAB- Akūta leikēmija formas klasifikācija, pamatojoties uz morfoloģiskās iezīmes, uz kuru vēlāk (1980) cytochemical tika pievienoti šūnu apzīmējumi. Saskaņā ar šo klasifikāciju izstarot mielogēnu, mielomonoblastnyj, premyelocytic, monoblastnyj, akūtu limfoblastisku leikēmiju, èritromieloz un nedifferenciruemyj leikēmijas (Piemērojot marķieris immunocitohimičeskih reakcijas tagad ļauj precizēt veidu progenitoru šūnas nedifferenciruemom akūtā leikēmija, tos var attiecināt uz limfoblastnomu akūtu leikēmiju "Vispārējā tipa" vai pre-b-cell akūtas limfoblastnomu leikēmiju.

Myeloblastic akūtā leikēmija FAB klasifikācijai sadalīts neatkarīgu divu veidu: ar diferenciācijas un bez diferenciācijas.

Monoblastnyj akūtā leikēmija arī sadalīt veidlapu ar diferenciācijas un bez diferenciācijas.

Un ar Myeloid, un kad monoblastnom akūtā leikēmija kalpo kā kritērijs diferenciācijas kaulu smadzeņu punctate atklāšanas vairāk 3 % granulocytic šūnas vai monocitarnogo sērija, Attiecīgi vairāk diferencēt, nekā mieloblast vai monoblast.

Piešķirt sešas formas myeloid leikēmija:

  • M1 myeloblastic bez diferenciācijas;
  • Myeloid diferenciācija ir m2;
  • MOH premyelocytic;
  • M4 mielomonocitarnyi bez diferenciācijas;
  • M5 monoblastnyj (un b, Atkarībā no pieejamības diferenciācijas);
  • M6 èritromieloz;
  • MO nedifferenciruemyj akūtā leikēmija.

Limfoblastisku leikēmiju Atkarībā no šūnas izmēru viendabīgumu, serdes iedala trīs veidlapu formu pareizību: L1, L2, L3.

Cytochemical identifikācijas veidlapas atbilst viens Cambridge klasifikācijā. Kas jauns ir atlases FAB klasifikācijā ts mielopoètičeskoj displāzija, kam piešķirts, viena puse, process, vēl nav definēts kā akūta leikēmija — tā saukto ugunsizturīgu anēmija, bez blastoza, kur ir blastu, punctate jābūt mazākai 10%, no otras puses — Akūta leikēmija maloprotsentnыy ar blastu mazāku skaitu 30 %, ietver vairākas formas, starp kurām pirmām kārtām ugunsizturīgu anēmija ar blastozom.

Tādā veidā, Akūta leikēmija nodibināja FAB klasifikāciju un Histochemical, un morfoloģiskās dēļ (šūnas brieduma pakāpi, kodols un citoplazmā formas izmaiņām). Kā minēts iepriekš, formas un kodols citoplazmā attiecas uz kategoriju, dabiski attīstās pazīmes blast akūtas leikēmijas šūnas.

Hroniskas leikēmijas klasifikācija, kā arī akūtas, Ja praktisku apsvērumu dēļ. Hroniskas leikēmijas visu veidu atšķir viena iezīme: Viņi ilgi (ar dažiem izņēmumiem,) joprojām ir labdabīgi audzēji monoklonovoj stadijā. Tās pārstāvēt saskaņā ar nobriedušu un nogatavināšanas šūnas, substrāta audzējiem, kas veido.

Saistaudu kaulu smadzeņu attīstību var pavadīt visu leukemias, Tas daļēji ir ietekme uz morfoloģiskās īpašības un klīniskā aina slimības. Fibroze attīstība nav vienīgais līdzeklis leikēmija, Tika konstatēts vēzis, un ar sarkoma (negemoblastozah). Saistaudu atkal attīstās, reaģējot uz konkrētu indukcijas, audzēju šūnas. Morfoloģiski šķiedrveida audu šūnu nebūtu nopelt atipizma un poliklonal′nost′û, t. tas ir. nav audzējs. Kad pazūd atbrīvošana no akūta leikēmija, myeloid hroniskas leikēmijas un Myelofibrosis.

Būtiski mainījušās pēdējos gados informāciju par visu grupu limfas leikēmijas akūtu un hronisku.

Vairākas dažādas imunoloģisko marķieri un atbildot uz terapijas iespējas limfocītu akūtā leikēmija:

  • Nav T- Ne B šūnu leikēmijas;
  • T-šūnu leikēmijas; B šūnu leikēmijas;
  • Pre-B-šūnu leikēmijas;
  • Pre-T-šūnu leikēmijas;
  • Ne T-, Ne B šūnu leikēmijas ar Ph'-saistīto.

Hroniskas leikēmijas limfocītu grupā arī uzsvēra vairākas jaunas formas, tā rezultātā kļuva skaidrs nepieciešamību atkārtoti piešķirt maz minēti veida jaunas ārstēšanas iespējas.

Pašlaik, mēģinājumi tiek veikti, lai noteiktu, kā izmantot polikloval′nyh monoklonālos un imūnserumus, un, izmantojot monoklonālās antivielas, iegūts ar hibrīda metodi, myeloid šūnu marķieru (piemēram, nosakot šūnu marķieru limfas daba) un identificēt atsevišķas veidlapas leikēmija.

Tik, Ja leikēmijas pēdējās klasifikācijas pamatā bija tikai daži morfoloģiskās principi, Tagad papildus morfoloģiskās atšķirības tiek ņemti vērā šūnu spēju izdalīt specifiskie imūnglobulīni, primārās šūnu proliferāciju vieta, pacientiem vecumā, imunoloģiskās audzēju marķieru virszemes elementiem un to uzvedības kultūrā, veida hromosomu anomālijas. Tādā veidā, pašreiz pieņemtās klasifikācijas leikēmija ir saraksts ar dažādiem audzējiem, kur bieži vien ir grūti noteikt robežu starp leikēmijas un gematosarkomoj.

Morfoloģiskās pamatu nodaļas par akūtu un hronisku leukemias paliek uzņēmums un nav nepieciešama turpmāka diskusija.

Akūta leikēmija

Mielogēnu (spontāni, inducēja sekundāro)

Mielomonoblastnyj (veidlapas galvenais un psevdopromielocitarnaâ)

Monoblastnyj

Premyelocytic (Macro- un mikrogranulârnaâ formu)

Èritromieloz (erythroleukemia, èritromieloz, èritromegakarioblastnyj)

Megakarioblastnyj (galvenajai formai un tās variants ar Myelofibrosis)

Maloprocentnyj

Limfoblastisku bērniem (Ne T-, Ne B-form; T-formas; Pre-T form; (B) form; Pre-B-form, Ne T-, Ne B veidlapu ar Ph'-saistīto)

Pieaugušais limfoblastisku (to pašu veidlapu, kā bērni)

Plazmoblastnyj

Macrophagic

Nedifferenciruemyj

Hroniskas leikēmijas

Mielogēnu leikēmijas (iespējas ar Ph'-hromosomu pieaugušo, vecāka gadagājuma cilvēkiem un ir versija bez Ph'-HRO- mosomy)

Mazuļu myeloid leikēmijas bez Ph'-hromosomas

Myeloid leikēmija ar Ph'-hromosomu bērniem

Sublejkemičeskij myelosis (faktiski sublejkemičeskij myelosis, Myelofibrosis, osteomieloskleroz)

Eritremia

Megakariocitarnyj

Neklassificiruemyj sublejkemičeskij myelosis (opcija ar augstu procentu basophils)

Èritromieloz

Monocitarnyj (faktiski monocitarnyj un mielomonocitarnyi)

Macrophagic

Tučnokletočnyj

Lnmfolejkoz (forma: kostnomozgovaâ, Primary progressive, Labdabīgs, audzējveida, T-, prolimfocitarnaâ, ar Pepsi paraprotein)

Volosatokletochnыy leikēmija

Sézary ir slimība

Slimība Valdenstrēma (Valdenstrēma macroglobulinemia)

Multiplā mieloma

Paraproteinemic hemoblastoses

Smago ķēžu slimība

Slimība gaismas virtenes

Atpakaļ uz augšu poga