Hroniska erythromyelosis
Hroniska erythromyelosis saistīti ar leikēmiju, izcelsme no kopējās cilmes šūnu myelopoiesis, pārstāvētas galvenokārt erythrokaryocytes. Akūts erythremic myelosis šis process ir atšķirīgs trūkums vai klātbūtne tikai neliela daļa no eritroblastu un myeloblasts, kā arī pieturas līmenī diferenciācijas erythrokaryocytes bazofilā un ortohromnyh normocytes.
Klīniskās izpausmes hroniskas erythremic myelosis
Klīniski, slimība izpaužas pastāvīga norma- vai hyperchromic makrocitāra anēmija. No retikulocītu līmenis asinīs normāls vai nedaudz paaugstināts (līdz 2 %). Līdz ar to, pastāv augsts normocytosis. Kaulu smadzeņu hiperplāzija izrunā piezīmes sarkano kāpostu, bieži megaloblastnaya daba, lai gan līmenis kobalamīns (B vitamīnu12) serums netiek samazināts.
Visas šīs izmaiņas: anēmija bez augsta retikulocitoze, Hiperplāziju sarkano kāpostu kaulu smadzenēs - ir rādītāji neefektīva eritropoēzi. Bet atšķirībā reaktīvie procesi, kurā modelis neefektīvas eritropoēzi dēļ intramedulārai hemolīze erythrokaryocytes, Šajā gadījumā tas ir audzējs bojājums sarkano kāpostu un noteica to par pārkāpumu viņa diferenciācijas.
Diagnostikai hronisku erythremic myelosis
Normālas morfoloģiju erythrokaryocytes novērtēšanas procesu kā audzējs grūti, kas ir raksturīgs diagnosticēšanai daudzās formas hroniskas mieloīdas leikēmijas. Tikai unmotivated red asns hiperplāziju kaulu smadzenēs, normocytosis asinis, nav saistīts ar jebkuru hemolysis, Mūsu reparatsiey, norāda raksturu audzēja izmaiņām.
Atbalsta loma diagnostikā hroniska erythremic myelosis spēlē hromosomu analīze, kas ļauj atklāt to klonu starp mieloīdo šūnu klātbūtni, lai gan specifiski erythremic myelosis citoģenētiskus marķieri nav konstatēts. Cytochemical erythrokaryocytes šajā procesā var raksturot ar pozitīvu reakciju uz α-naftilesterazu, nav pilnībā nomāca ar nātrija fluorīds, PAS pozitīvu reakciju, izkliedētu reakcija uz skābes fosfatāzes. Visi šie nespecifiskas pazīmes, erythrokaryocytes tipisku hiperplāziju sarkano kāpostu kā audzēja, un reaktīvās daba.
Izskatīšana pacientam ar hronisku erythromyelosis atklāj paplašināto liesa, kas var būt ievērojams. Liesa ir konstatēts punktveida mieloīdas metaplāzija ar daudz erythrokaryocytes.
Beigu posmā procesa raksturo blastosis kaulu smadzenēs un asinīs, sarcomatous pieaugums limfmezglu, liesa vai citu orgānu.
