Primārā policitēmija; Policitēmija rubra vera; P. Vera; Mieloproliferatīvi traucējumi; Eritrēmija; Splenomegāliskā policitēmija; Vaquez slimība; Oslera slimība; Policitēmija ar hronisku cianozi; Megalosplenica eritrocitoze; Kriptogēna policitēmija
Vera policitēmija ir hroniska asins slimība, kurā organisms ražo pārāk daudz sarkano asins šūnu (sarkano asins šūnu). Dažreiz palielinās arī balto asins šūnu un trombocītu skaits. Šis stāvoklis pieder pie tā saukto mieloproliferatīvo slimību grupas., tas ir, slimības, kas saistīti ar kaulu smadzeņu disfunkciju.
Kaulu smadzenes ir audi kaulos, kas ir atbildīgs par asins šūnu veidošanos. Parasti tas ražo tieši tādu pašu šūnu skaitu, cik daudz organismam nepieciešams. Tomēr ar polycythemia vera šis process kļūst nekontrolējams.. Tā rezultātā asinis kļūst biezākas, nekā parasti, kas palēnina tā kustību pa traukiem.
Šīs slimības galvenā problēma ir paaugstināta asins viskozitāte. Tas var izraisīt asins recekļu veidošanos (asins recekļi), kas spēj bloķēt asinsvadus. Tas, pagriezienā, palielina nopietnu komplikāciju risku, piemēram, insulta, sirdslēkme vai dziļo vēnu tromboze.
Slimība attīstās lēni. Daudziem cilvēkiem tas var palikt gandrīz nepamanīts ilgu laiku.. Dažreiz diagnoze tiek noteikta nejauši - piemēram, ar parasto asins analīzi, kad tiek konstatēts paaugstināts hemoglobīna vai hematokrīta līmenis.
Vera policitēmija ir biežāk sastopama pieaugušajiem, īpaši vecumā virs 50–60 gadiem, lai gan retos gadījumos tas var attīstīties jaunākiem pacientiem. Vīrieši slimo nedaudz biežāk, nekā sievietes.
Ir svarīgi saprast, ka šī ir hroniska slimība, tas ir, ir grūti to pilnībā izārstēt, bet ar pareizu ārstēšanu var kontrolēt simptomus un ievērojami samazināt komplikāciju risku. Daudzi cilvēki ar šo diagnozi dzīvo ilgu un aktīvu dzīvi., ja ievērojat ārsta ieteikumus.
Arī vērts atzīmēt, ka policitēmija laika gaitā var progresēt līdz nopietnākiem stāvokļiem, piemēram,, mielofibroze vai akūta leikēmija. Tomēr tas nenotiek visiem pacientiem un parasti ar ilgstošu slimības gaitu..
Tādā veidā, Vera policitēmija nav tikai “biezas asinis”, un sarežģīta slimība, nepieciešama rūpīga uzraudzība un regulāra medicīniskā uzraudzība.
Galvenais policitēmijas cēlonis ir ģenētiska mutācija. Vairumā gadījumu mēs runājam par JAK2 gēna mutāciju. Šis gēns ir atbildīgs par signālu pārraidi kaulu smadzeņu šūnās, kas regulē asins šūnu augšanu un dalīšanos.
Kad notiek mutācija?, šūnas sāk saņemt “signālu augt” pat tad, kad tas nav nepieciešams. Tā rezultātā kaulu smadzenes sāk ražot pārāk daudz sarkano asins šūnu, un dažreiz arī citas asins šūnas.
Ir svarīgi atzīmēt,, ka šī mutācija parasti nav iedzimta. Tas notiek jau cilvēka dzīves laikā, tas ir, tas ir iegūts. Tāpēc lielākajai daļai pacientu nav radinieku ar tādu pašu slimību.
Kāpēc tieši šī mutācija notiek, nav pilnībā zināms.. Tomēr ir faktori, kas var palielināt slimības attīstības risku:
Policitēmija dažreiz tiek sajaukta ar apstākļiem, kurās sarkano asins šūnu skaits palielinās citu iemeslu dēļ, piemēram,, dehidratācijas vai hroniska skābekļa trūkuma dēļ (plaušu slimībām vai dzīvošanai lielā augstumā). Tomēr šajos gadījumos mēs nerunājam par policitēmiju, un par sekundāro.
Polycythemia vera atšķiras ar to, ka problēma ir kaulu smadzenēs. Šī ir neatkarīga slimība, nevis ķermeņa reakcija uz ārējiem apstākļiem.
Lai izvēlētos pareizo ārstēšanu, ir svarīgi izprast slimības cēloni. Piemēram, mūsdienu zāles var īpaši iedarboties uz traucētiem signalizācijas ceļiem šūnās, palēninot to pārmērīgu vairošanos.
Lai gan nav iespējams novērst mutācijas rašanos, savlaicīga diagnostika ļauj sākt ārstēšanu laikā un izvairīties no nopietnām komplikācijām.
Vera policitēmijas simptomi var atšķirties un bieži vien attīstās pakāpeniski. Agrīnā stadijā cilvēks var nepamanīt vispār nekādas izmaiņas.
Viena no raksturīgākajām pazīmēm ir noguruma sajūta. Tas var būt pastāvīgs un nepāriet pat pēc atpūtas.. Arī pacienti bieži sūdzas par galvassāpēm un reiboni..
Biezas asinis var izraisīt asinsrites traucējumus. Tas izpaužas ar šādiem simptomiem:
Ļoti raksturīgs simptoms ir ādas nieze., īpaši pēc karstas dušas vai vannas. Tas ir saistīts ar izmaiņām asins sastāvā un ādas reakciju.
Var arī novērot:
Visbīstamākās izpausmes ir saistītas ar asins recekļu veidošanos. Tie var izraisīt nopietnas komplikācijas:
Dažreiz, pretēji, ir tendence asiņot - piemēram, deguna vai smaganu.
Ir svarīgi atcerēties,, ka simptomi var atšķirties no cilvēka uz cilvēku. Dažiem cilvēkiem slimība ir gandrīz asimptomātiska, un dažiem tas skaidri izpaužas agrīnā stadijā.
Ja parādās neparasti simptomi, īpaši saistīti ar asinsriti, Ir svarīgi neaizkavēt vizīti pie ārsta.
Ja parādās aizdomīgi simptomi, jums jākonsultējas ar ārstu, īpaši, ja tās saglabājas ilgu laiku vai pastiprinās.
Iemesli konsultācijām var būt:
Īpaši svarīgi ir nekavējoties meklēt medicīnisko palīdzību, ja ir trombozes pazīmes.:
Šie simptomi var liecināt par insultu vai sirdslēkmi, un tiem nepieciešama tūlītēja palīdzība.
Pat ja simptomi šķiet nelieli, labāk pārbaudi savu veselību. Dažreiz slimība tiek atklāta nejauši asins analīzes laikā, un tas dod iespēju uzsākt ārstēšanu agrīnā stadijā.
Regulāras profilaktiskās apskates īpaši svarīgas ir gados vecākiem cilvēkiem.
Tikšanās reizē ārsts centīsies savākt pēc iespējas vairāk informācijas par pacienta stāvokli..
Viņš var uzdot šādus jautājumus:
Ārsts var arī noskaidrot pacienta dzīvesveidu:
Šie jautājumi palīdz novērtēt riska faktorus un izvēlēties labāko diagnostikas un ārstēšanas stratēģiju..
Diagnoze sākas ar vispārēju asins analīzi. Ārsts pievērš uzmanību hemoglobīna līmenim, hematokrīts un asins šūnu skaits.
Ja rādītāji ir paaugstināti, tiek pasūtīti papildu pētījumi:
Biopsija ļauj novērtēt kaulu smadzeņu stāvokli un apstiprināt diagnozi.
Var veikt arī pētījumus, lai novērtētu trombozes risku.
Diagnozei nepieciešama integrēta pieeja, un to veic hematologa uzraudzībā..
Ārstēšanas mērķis ir samazināt asins blīvumu un novērst komplikācijas.
Pamatmetodes:
Ārstēšanas metodes izvēle ir atkarīga no pacienta vecuma, simptomi un komplikāciju risks.
Terapija parasti ir ilgstoša, un tai nepieciešama regulāra uzraudzība.
Mājas pasākumi palīdz uzlabot stāvokli un samazina komplikāciju risku:
Ir svarīgi ievērot ārsta ieteikumus, nevis pašārstēties.
Specifiskas profilakses nav, jo slimība ir saistīta ar mutāciju.
Tomēr jūs varat samazināt komplikāciju risku:
Agrīna diagnostika un pareiza ārstēšana ir veselības saglabāšanas atslēga.
Šī vietne izmanto sīkfailus un pakalpojumus, lai savāktu tehniskos datus no apmeklētājiem, lai nodrošinātu veiktspēju un uzlabotu pakalpojuma kvalitāti.. Turpinot lietot mūsu vietni, jūs automātiski piekrītat šo tehnoloģiju izmantošanai.
Read More