Par asins koagulācijas pētījums

Metodes izmeklējot asins koagulācijas sistēma ietver šādus grupas:

1. Indikatīvs (vispārīgs), sniedzot priekšstatu par to, kā visa koagulācijas kaskādes kopumā valsts un tās atsevišķo posmu (reģistrācija var izdarīt vizuāli vai ar atsevišķu ierīču - koagulografa, thromboelastography un citi.);
2. diferencējot deficīts individuāliem faktoriem - korektīvi koagulācijas testi, Testi maisīšanas pētījumu par asins plazmas asins plazmā pacientiem ar notoriously zināms deficīta dažiem faktoriem;
3. skaitliski noteiktu atsevišķu komponentu to funkcionālo aktivitāti (koagulācijas testi, pētījumus un citus hromogēniskus substrātus) un (vai) par imunoloģisko marķieriem;
4. identifikācija intravaskulāra aktivizēšanas asins koagulācijas un fibrinolīzes par funkcionālās īpašības vai molekulāro marķieru, piemēram aktivizēšana - lai identificētu cirkulējošo aktivizētos koagulācijas faktoru, trombocītu degranulācija produkti, sadalīšana no asins koagulācijas vai to metabolītu detaļām, jaunu antigēnu marķieri aktivizēts faktorus un to kompleksi, paātrināta metabolization marķēt sastāvdaļas asins koagulācijas (samazināt periodu savā pussabrukšanas apgrozībā).

Tādā veidā, novērtējot stāvokli asins koagulācijas tiek izmantoti pareizi koagulācijas metodi (laboratorijas un instrumentālo), veidojot pamatu diagnostikas procesu, un imunoloģisku, Radionuklīdu un cita veida pētniecības. Daudzos gadījumos, sastāvdaļas var definēt kā funkcionālo aktivitāti, un imunoloģiski - saturs attiecīgā antigēna daudzumu asinīs. Vienlaicīga lietošana no šīm metodēm ļauj mums atšķirt formas patoloģijas, kas saistītas ar to, ka nav sintēzes attiecīgā koagulācijas faktors (šajā gadījumā tāds pats kā tas ir nolaists funkcionālo aktivitāti, un summa antigēna), un formas, kurā molekula tiek sintezēta faktors, bet tas ir neparasti un funkcionāli bojāts.

Atsaukties uz vairākiem pirmajiem veidiem atbilstīgo koeficientu pievieno zīmi "-" (piemēram,, VIII-, IX- un t. d.), un otrais - "+" zīmi (piemēram,, VIII +, IX +).

Aptuvens (vispārīgs) koagulācijas testi

Noteikšana recēšanas laika

Noteikšana recēšanas laika (Vēlamā metode Lee-White) - Long izmanto bystrovypolnimy (pie gultas) indikatīvs tests, ļauj noteikt nozīmīgas asiņošanas traucējumi, saistīta ar deficītu koagulācijas faktoru (turklāt VII faktora) vai ar antikoagulantu iedarbību un fibrinolītiskās. Tas tiek izmantots kā rokasgrāmata testa un kontroles heparīnu, likvidēšana heparīna protamīna sulfāta. Tests ir salīdzinoši zems jutīgums, viņa skaitļi ir sadalīti tikai būtiski samazina plazmas koagulācijas faktoru (zem 4-5 %), un tāpēc nepiemērota lai atklātu vieglas formas hemofīlija A un B, kā arī asiņošanas traucējumi, kad angiohemophilia, Factor XI trūkums, prekallikrein, un augstu molekulmasu kininogen. Šo iemeslu dēļ, testu nevar izmantot pirmsoperācijas pacientiem: normālos darbības testa (5-10 Minūtes) Jums var būt bagātīgs pēcoperācijas asiņošana.

Plazmas recalcification laiks

Plazmas recalcification laiks - nestandarta zemas jutības tests, mazāk uzticami atklāšanai hypocoagulation, nekā visa asins recēšanas laika. To nevar ieteikt diagnosticēšanai traucējumu hemostāzi.

Aktivētais parciālā tromboplastīna laiks, plazmas

Aktivētais parciālā tromboplastīna laiks, plazmas (APTL, kaolīns-kefalinovыy tests) - Ļoti jutīga metode, atklājot asins sarecēšanas procesu, palaižot iekšējais mehānisms. Selektīvi jutīgi pret deficīta plazmas recēšanas faktoru (jo trūkums trombocītu un faktoru 3 Trombocītu kompensēti ievada ārīgi vai Kefalonia eritrofosfatidom).

Tas tiek izmantots, lai pārraudzītu heparīnu, pirmsoperācijas izmeklēšana pacientu, uc. d. Standarta lielumi ir atkarīgi no izmantoto paraugu kephaline, vairumā gadījumu līdz 37-50 (optimāli - 37-45).

Kaolīns laiks plazmas

Kaolīns plazmas laikā - tests, līdzīgi iepriekšējiem, bet nepievienojot plazmas kephaline (eritrofosfatida), saskaņā ar kuru tā ir jūtīga ne tikai deficīta plazmas koagulācijas faktoru, bet arī uz to, ka nav trombocītu faktoru 3 Trombocītu. Aprēķinātais aktivitāte novērtējums par šo faktoru var veikt, salīdzinot laiku kaolīns testa plazmas ar augstu un ir neliels daudzums trombocītu (norma - 57-70 ar).

Mēs neiesakām izmantot fosfolipīdu sastāvdaļu, sniedzot in aPTT recēšanas laiks ir vienāds ar 55 s un vairāk, jo tas ievērojami samazina precizitāti un reproducējamību testu, tostarp kvantitatīvo noteikšanu VIII un IX faktora.

Silikona laiks plazmas

Silikona laiks plazma - plazmas recalcification laiks, kā rezultātā adatas silikonirovaniya, caurules, pipetok, t. tas ir. ar minimālu kontaktu aktivizēšanai. Tests ir jutīga pret hiperkoagulablajām state-of intravaskulāra aktivizēšanas kontakta posma dibināšanai (faktori XII un XI), Tomēr, šis pārkāpums ir atklāts skaidrāk definējot silikona sarecēšanas laiku asinīs (pamatojoties uz Lee baltā vai tromboelastograficheskoy reģistrācijas procesu silikonizēta kivetē).

Standarta vērtības ir atkarīgas no silikona un noteiktā pētījuma asinis veseliem cilvēkiem katra tās atsevišķā parauga. Izvēloties silikonu ir labākais, kas attiecas uz vērā vislielāko recēšanas laika (plazma).

Protrombīna (tromboplastīna) laiks plazmas

Protrombīna (tromboplastīna) laiks plazmas (Quick laiks, protrombīna indekss) raksturo likme recēšanas asins plazmas recalcified starta process uz ārēju ierīci, t. tas ir. pievienojot cilvēka smadzeņu tromboplastīna (vai truša).

Active tromboplastīna standartizēts par jauktu paraugiem normāls (pārbaude) plazma. Visbiežāk izmanto tromboplastīna aktivitāte ar 12-18 (klasiskajā tehnikā ar Kvika- 12-13). Vājāka tromboplastīna, jo lielāka kļūda metode.

Normālas plazmas protrombīna laika tests palīdz noteikt izolētas vai kumulatīvo deficītu protrombīna kompleksa - VII, X, V un II, no kuriem trīs faktori (VII, X un II) K-vitaminozavisimy un viņu aktivitāte samazinās reibumā netiešo antikoagulantu. Šajā sakarā protrombīna tests ir ārkārtīgi svarīga, kontrolējot devu kumarīnu (neodikumarin, vai pelentan, sinkumar et al.) un citas narkotikas šajā grupā (fenilin).

Protrombīna laiks ir normāli ar deficītu faktoru iekšējā mehānisma aktivizēšanas prothrombinase - koeficients XII, XI, IX, VIII (t. tas ir. visiem hemofīlija un defektu Hageman veidiem), kā arī to, ka prekallikrein deficīts un augstas molekulmasas kininogen (VM kininogena)

Literatūrā dažādām apzīmējums protrombīna testa rezultātiem. Visvairāk lietderīgi precizēt protrombīna laiku pētījuma un kontroles asins plazmā sekundēs (sniedzot informāciju un tromboplastīna aktivitāti izmantoto). Reizēm es izmantoju attiecību šīm divām vērtībām, t. tas ir. indekss (PV pētījums plazmas, no ,)/(MF kontrole plazmas, no), (likme 0.9-1.1).

Vēl vērtējumā šī rādītāja forma, kas ir visplašāk izmanto laboratorijas, protrombīna indekss ir aprēķināt procentuāli apkopojot atgriezeniskās saites aritmētiskas proporcijas (norma - 90-110%), Tomēr šis aprēķins ir nepareizs, jo starp koncentrācija recēšanas faktoru un recēšanas laiks nav aritmētika, logaritms atkarība. Turklāt, protrombīna tests ir jutīgs tikai samazināšanos recēšanas faktoru zemāk 50 % to normāla izmēra. Saskaņā ar šo lietderīgi izmantot, nosakot protrombīna Indeksa Procentuālais ar atšķaidīšanas līkne (1:2, 1:4, 1:8 un t. d.) samaisīta parauga rādītāju normālā plazmā. Šāda līkne ir veidota vienreiz thromboplastins dažādu sākotnējās aktivitātes (no 12 līdz 18 no) un tas nosaka protrombīna indekss pētītajos pacientiem. Šīs metodes priekšrocība ir ar to, ka, ka visu pētījumu rezultāti, tostarp veic dinamikas dažādās dienās, neatbilst dažādiem paraugiem izlases normālu asins plazmā, un vidēji tās pašas standarta parametrus, kā rezultātā būtiski samazinātu kļūdu metodi. Indeksi, iegūst, īpatsvars un atšķaidīšanas līkne normālas plazmas, neatbilst viens otru. Tas būtu jāņem vērā, uzraugot efektu netiešo antikoagulantu, Par indekss samazināties parasto 50 % aptuveni atbilst samazinājumu par indeksu līknes atšķaidīšanu līdz 25-30% • Šajā sakarā, analīze vienmēr jānorāda, Kā ir protrombīna attiecība, kādi ir noteikti standarti attiecībā uz darbības tromboplastīna.

Plazmas trombīna laiks

Plazmas trombīna laiks, t. tas ir. recēšanas laiks citrated plazmas pievienojot tai standarta aktivitāte trombīna, Tas ir galvenais pārbaudījums novērtēšanai beigu posmā asins recēšanu. Uzskaite šo rādītāju, ir svarīgi, lai pareizu interpretāciju visiem pārējiem koagulācijas testu, pārkāpšanu beigu posmā asins koagulācijas neizbēgami novedīs pie pagarināšanu recēšanas laika visās no iepriekšminētajām metodēm.

Vairumā gadījumu, testa laikā, trombīnu izmantoja šo koncentrāciju trombīna šķīduma, kas, ja to sajauc ar vienādu tilpumu asins plazmā par recēšana dod 12- 18 no, bet atzīšana disfibrinogenemy izmantoti un vājākas koncentrācijas (izraisot samazināšanu 30-35 ar).

Trombinovoe Vremya - Svarīgs diagnostikas indikators, neizpildot savas novērots iedzimta, un tad, kad iegūtā kopējā (sekundārs) gipoprotrombinemii, vairumā disfibrinogenemy, kā arī reibumā heparīna, Produkta fibrinolīzes (PDF) un citi inhibitori sevis montāžas un antitrombīnus fibrīna monomēriem. Saskaņā ar šo trombīna laika pirmajā vietā un aizvien traucējumiem akūtu un subakūtu DIC, kas spēlē nozīmīgu lomu straujo diagnosticētu šo patoloģiju.

Autokoagulâcionnyj tests

Autokoagulâcionnyj tests (Atļauja) - Ļoti jutīga divpakāpju, Tas apraksta procesu asins recēšanu, kad tas sāka iekšējo mehānismu. Tāpat kā aPTT, tests nav jūtīga pret deficīta VII faktora, bet tajā pašā laikā viņa liecības nav atkarīgs no satura fibrinogēna (I faktors) Testa serumā, kā tas atšķiras no visiem citiem paraugiem, kas liecina par koagulācijas.

Vēl viena priekšrocība ACT veido, kas izmeklēja atšķaidīts asinis, kas būtiski palielina testa jutību uz asinsreces faktoru deficīta un, Turklāt, īstenojot ĀKK neprasa izmantot kaolīna un kephaline, kopš standartizācija kontaktu aktivizēšanas fosfolipīdu un tas panākts savu sarkano asins šūnu hemolysate izmeklēti.

KOPSAVILKUMS ACP ir, ar to, ka 2 ml hipotonisku šķīdumu (0,222 %) Kalcija hlorīds ir pievienots 0,1 ml asins analīžu.

Šajā hemolysate-kalcija maisījumu veido un prothrombinase trombīnu, Aktivitāti nosaka, secīgi pievienojot 0,2 ml šā maisījuma 0,2 ml testa plazmas (ik 2 min laikā pirmais 10 m, un tad - pēc katras 10 min 1 nē).

Plazmas ir avots fibrinogēna pētīta, kas testēja aktivitāti, kā rezultātā maisījumu trombīna. Kā liecina daudzi pētījumi, tas var tikt aizvietots ar asins plazmā veseliem cilvēkiem un fibrinogēna šķīduma. Šajā gadījumā, pacienta asins plūsma tiek samazināts līdz 0.1-0,2 ml (To var veikt no pirksta!), ko transformiruet autokoagulâcionnyj testa mikrokoagulâcionnyj (MKT) un tas padara to ļoti ērts lietošanai pediatrijā, tostarp pētījumu par hemostāzi jaundzimušajiem.

Asinsreces aktivitāte ACT un ILC sākotnēji palielinās veseliem cilvēkiem parasti sasniedz līdz 10 minūtēm, inkubācija no asins kalcija mix (KKK), Kad plazmas koagulācijas substrāts notiek pie 10 ± 1. Tad koagulācijas aktivitāte KKS sāk samazināties, Tas norāda, ka trombīna inaktivāciju tajā veidojas. Kad gemofïlïyax, rīcība heparīnu un citu koagulācijas recēšanas aktivitāti KKS krasi samazināts, un maksimālie pārvietojas no 10. minūtē uz vēlāku laiku. Kad hiperkoagulācijas novērota agrāk un vairāk ievērojams pieaugums trombīna aktivitāte CCS.

Veicot testu in vitro (Definīcija tikai 10 minūšu inkubācijas CCR) to var izmantot, lai pārraudzītu heparīnu. Šīs metodes priekšrocība, lai pārbaudītu aktivētā parciālā tromboplastīna laiks, ka tā izlīdzina atšķirīgo ietekmi uz dažādām cephalins heparīnu recēšana laika.

Pamatojoties ACP (MKT) izstrādājusi vienkāršu un precīzu metodi diferenciālo diagnozi hemophilias.

Ar atsaucēm citēts konvertēšanas tabulas norādes ACT (MKT) var izteikt procentos un graphed - autokoagulogrammy.

Lai novērtētu tiek plaši izmantotas skaits vispārējiem parametriem asins recēšanu un instrumentālās izmeklēšanas metodes, galvenokārt izmantojot dažādas koagulografov un thromboelastography.

Thromboelastography ne tikai dod priekšstatu par laika parametru recēšanas asins vai plazmas, bet arī uz struktūru un mehānisko īpašību trombi veidojas. Pēdējos gados, aparatūras un metodes reģistrācijas ieviesta standartizācijas un fosfolipīdu kontaktu aktivizēšanos koagulācijas. Koagulācijas arī tiek radīta masu izpildei kopīgiem koagulācijas testu - aPTT, protrombīna, trombīns un citas automātiskās reģistrēšana rezultātu.

Diferenciācijas dažādu asinsreces faktoru deficīta metodes un to kvantitatīvo noteikšana

Tabulā norādīti dati, ka pagaidu pētījums par asins recēšanu, izmantojot trīs galvenās testus ļauj grupa atšķirība deficīta dažādi plazmas koagulācijas faktoru. Tik, palēninot tikai protrombīna recēšanas testā (I tips pārkāpumus) kad visi citi norādījumi par normālu raksturīgu iedzimtu deficīta VII vai faktora, lai samazinātu šī faktora, kas ir agrīnā attīstības stadijā obstruktīvas dzelte vai pirmajās 1-2 dienu ārstēšanas ar antikoagulantiem netiešās darbības, Kad apspiešana sintēzes VII faktora ir priekšā savā attīstības samazinājumu visiem pārējiem K-vitaminozavisimyh recēšanas faktoru.

Pārkāpums tikai iekšējā mehānisma koagulācijas, t. tas ir. aktivētā parciālā tromboplastīna laiks un ĀKK (II tips), ir trūkums faktora XII, XI, IX, VIII, Villeʙranda (ne visās formās), prekallikreina un VM kininogens. No šiem defektiem iedzimts koagulācijas faktors XII deficītu, prekallikrein un kininogen WM ir ļoti reti, un nav papildināts ar jebkāda veida asiņošanas, tā kā VIII faktora deficītu (Hemophilia), IX (Hemofiliju B) un Villebranda faktors ir ļoti izplatīta (ir lielāks nekā 96 % visi iedzimts asinsreces traucējumi) un pavada smagu asiņošanu. Starp viņiem ir pirmajā vietā un veikt vēl diferenciālo diagnozi.

Factor XI trūkums salīdzinoši reti (par 0,5-1,0 % vsex gemofïlïy), Ieņēmumi ar ļoti vieglu asiņošanu (galvenokārt pēc traumām un operācijām) un ieņem starpstāvokli starp pirmo apakšgrupā asimptomātiskas traucējumu un hemofiliju un Villebranda slimības.

Vēl viens no traucējumiem tips raksturojas ar pagarinājuma kā parciālā tromboplastīna laika un ACP, un protrombīna laiks. Tas ir raksturīgi deficītu faktoru V, X vai II, vai nu par sarežģītu deficīta K-faktoru vitaminozavisimyh (VII, X, IX, II), kas tiek novērota obstruktīvas dzeltes un cita veida vitamīna K-deficītu, un saņemot netiešos antikoagulantus.

Beidzot, kā redzams no šīs tabulas, iespējams pārkāpums liecību trīs testu (IV tips), kas tiek novērota pārmantotu un iegūto hipo- un disfibrinogenemiyah (ne visi), ja lietojat antikoagulantus tiešās darbības (geparina, gyeparinoidov, hirudīnu et al.), ārstēšana fibrinolīzes aktivatoru un defibriniruyuschimi narkotikām (streptokināzes, urokināze et al.), parādās asins un patoloģiskie vielas antitrombīnus, novēršot savienojums (montāža) fibrīns-monomerov - paraproteinov, kryohlobulynov, imūnās kompleksi, kā arī ar sarežģītu trombu veidošanās, izraisa DIC. Tādējādi trombīna laiks bieži traucēts lielākā mērā, un mazliet agrāk, nekā citiem testiem.

Kad ņemot vērā laiku, slimības un iespēju mantota vai sekundāro saiknes ar citām slimībām un medikamentiem vai citu iedarbību, esamība vai neesamība asiņošanas un sava veida nevar pareizi noteikt ģenēzi šo dziļi traucējumiem asins recēšanu.

Viss atšķir testi balstās uz korekcijas principu, t. tas ir. noteikšanai, cik lielā mērā atklāja asiņošanas traucējumi vai likvidēt, pretēji, nav noņemta paraugi asins plazmu vai asins produkti, kas iegūti mākslīgi skaidri zināms deficītu par asinsreces faktora.

Lai to panāktu, specializētas laboratorijas, lai izveidotu kolekciju asins plazmas faktorodefitsitnyh, liekot viņiem no pacientiem ar zināmu komplektu dziļu (mazāk 1 %) deficīts Katra faktora un glabāt tos nelielos iepakojumos (līdz 0,5 ml) temperatūra - 30 ° C. Ja nepieciešams, šie paraugi ir atkausēti un lieto diagnostikas testiem.

Plazma, bijuši nejauši atkusnis vai palikt neizmantots, re-iesaldēšana neattiecas. Labošanas testi nedrīkst lietot ar imūno plazmas inhibitoru koeficientu. Diagnostikas komplekti vairākām firmām ir liofilizēts paraugus asins plazmas nepilnīga recēšanas faktoru konstatētās (substrāts plazmas). Tomēr daudzi asiņošana traucējumi reti redzams klīniskajā praksē, par lietošanu mākslīgi sagatavotie asins komponenti normāls trūkums dažu recēšanas faktoru, un neviendabīga plazmas (cāļi, pīlēniem un citi.).

Tabulā ir sniegta informācija par to saturu recēšanas faktoru asins komponentiem, izmanto korekcijas koagulācijas testu, atkarībā pēc to uzglabāšanas. Izmantojot šo tabulu, viegli atšifrēt pierādījumus par kādu no trim galvenajām koagulācijas testu. Korektīvie metodes šāda veida izmanto testos, standartizēts ar kontaktiem un aktivizējot fosfolipīdu, t. tas ir. kaolīns-kefalinovыe vai primeneniem gemolizata (ACT).

Testi maisīšanas asins plazmu pacientiem ar plazmas, noteikti ir zināms trūkumu faktora

Noteikt aktivētā parciālā tromboplastīna laiks testa plazmā, Normal plazmas (kontrole) un plazmas skaidri zināms faktors VIII deficītu (pacientu ar hemofīlija A), IX (hemofīlija B), XI un XII. Pēc tam, maisījums citrāta plazmas paraugiem pētīta (7/10 tilpums) un secīgi ar katru no plazmas deficītas (3/10 tilpums), kopš deficītu VIII un IX faktora (visbiežāk formas patoloģiju!).

Uz maisījuma tika pievienota kaolīnu un cephalin, un ar 2 min pakļauj recalcification (pie 37 ° C). Uz maisījuma, kur aktivētā parciālā tromboplastīna laiks nav normalizēts, Tas ir tāds pats defekts, kas recēšanu.

Tik, ja eksaminējamais pacients aktivētā parciālā tromboplastīna laiks ir normalizējies, pievienojot asins plazmā pacientiem ar zināmu zināms deficītu VIII faktora, bet labots asins plazmu pacientiem ar deficītu IX faktora, tas ir Hemophilia.

Tāpat,, bet, pamatojoties uz testa atšķirt protrombīna trūkumu protrombīna komplekss (X, V, VII un II).

Tromboplastīna paaudzes tests

Lai nošķirtu iekšējā mehānisma asins koagulācijas pārkāpumiem visbiežāk tiek izmantots klasisks tromboplastīna paaudzes tests aizstāšana trombocītu sastāvdaļas, sagatavošana, kas prasa ievērojamas investīcijas laika un asiņu, Kefalonia nelabvēlīgs tests tromboplastīna paaudze ir tā bulkiness, nepieciešamība sagatavot lielu skaitu reaģentu, ievērojams laiks par tā īstenošanu.

Labošanas tests, pamatojoties uz pamatojoties uz testa autokoagulyatsionnogo.

Rapid diagnoze problēmām ir visai dažādas atbildes koriģējošie tests, pamatojoties uz otro korekciju, vienas un tās pašas sastāvdaļas parastā asins testu, kas balstīts autokoagulyatsionnogo.

Šis tests ir ļoti uzticams, ātrumu un vieglumu īstenošanu un prasa maz (vairāk ne 0,5 ml) daudzums asins analīžu, to var lietot bērniem.

Tas, kā tromboplastīna paaudzes testa, izmanto korekcijas adsorbētā plazmas un seruma vecs, kurā atkārtoti centrifugē, pirms pētījuma. Trīs flakonos izlej 2 ml 0,222 % kalcija hlorīda šķīdumu un tika pievienoti divi no tiem 0,1 adsorbētām ml normālas plazmas (1-Flakons) un 0,1 ml vecs normāls serums (2-Flakons). Trīs citas caurules Iepipetē 0,2 ml citrated normālas plazmas. Pēc tam uz visiem caurules ar kalcija hlorīda šķīduma tika pievienots 0,1 ml citrāta asiņu testa.

Tieši tā 4 min inkubācijas, maisījums tās recētspēju tika pārbaudīts uz normālas plazmas.

Straujais kritums koagulācijas darbību tikai pirmajā mēģenē (normāls Baso₄-plazma) Tas liecina par pacientu trūkumu IX faktora (Hemofiliju B), Tikai otrajā caurulē (Serum no vecās) - VIII faktora deficīts (Hemophilia); Ja korekcija notiek abās caurules (vienlīdz spēcīga), tad, acīmredzot, ir trūkums faktora XI vai XII (cm. Tabula. 14).

Šis tests ir ļoti jutīga, Tā kā pētījums tiek veikts šķirts 20 laikā, kad asinis faktors kompensācijas 3 Trombocītu Hemolysate. Vienīgā reaģents nodarbināts - hipotonijas kalcija hlorīda šķīduma, publiskošanu izlasi.

Tikpat vienkārši ir metode, korekcijas paraugu, veikta, pamatojoties uz testu uz protrombīna deficīta diferenciācijas II faktora, V и VII +, X (Galds).

Lai atdalītu VII faktora deficītu un X, papildu koagulācijas testus veic, pievienojot pētītajā asins plazmas risinājums čūsku inde Viper - medikamenti lebetoks (izvēlēts tāds, koncentrācija indes, kephaline kas klātbūtnē kalcija hlorīda izraisa koagulācijas 20-25 ar; Visas sastāvdaļas tiek veikti tādā daudzumā 0,1 ml un samaisa) (Turpmākajā tabulā).

Ar to pašu mērķi preparāts tiek lietots Russell viper inde, Mājokļa Indijā (sagatavošana stipven).

Differential diagnoze ir pabeigta, ja nepieciešams, to apjomu trūcīgos faktorus vai īpašas imūnsistēmas inhibitorus, Kāpēc ir īpašas ļoti jutīga, standartizētas metodes. Šīs būvniecības metodes, kas izmantotas atšķaidīšanas līknes jaukto paraugu normālu asins plazmas ar korekcijas deficītu faktoru, papildus testa. Šīs līknes noteikt aktivitāti testa faktora plazmā pacientiem.

Speciāli svarīgs kvantitatīva noteikšana VIII un IX koncentrācijas faktora, un klātbūtne inhibitoru pacientiem ar hemofiliju A un B (īpaši pirms un operācijas un intensīvu aizvietošanas terapijas laikā), kā arī nākamo periodu devīgs pēcdzemdību asiņošana, ja tas ir nepieciešams diferencēt DIC un reta patoloģija - rašanos VIII imūns inhibitors faktora (joprojām ir daudz mazāk - Factor V).

Ar dziļu deficītu XIII faktora (ļoti reta iedzimta patoloģija) visi koagulācijas testi ir normāli, bet izšķīst recekļi 5M un 7m urīnvielas.

Tas palīdz atšķirt dažādas kļūmes asinsreces faktori arī veido apjomu un, sevišķi, noteikumi normalizējot nolasījumus testus, lai pacientiem pēc intravenozas asins produktu, t. tas ir. Koriģētais tiešraide ar paņēmienu. 3. Barkagan.

Šī metode ir īpaši efektīva, ja liela atšķirība dzīves ilguma nodalāmas faktors apgrozībā. Tik, pussabrukšanas ilgums protrombīna komplekss svārstās no dažām stundām (VII faktors) uz vairākām dienām (faktors II). Starpstāvoklī starp viņiem ņemt X Factor (2-2.5 Dienas) un V (12-18).

Tāpēc, pēc masveida pārliešanas ar plazmas strūklu protrombīna indekss pieaug līdz ar VII faktora deficītu, ir ļoti īss, deficīts V faktora - nedaudz ilgāk (aptuveni 4-6 reizes), trūkums faktora X un, sevišķi, II uz ilgāku laiku (1-2 dienas). Tas ir nozīmīgs šajā sakarā un ietekmi uz protrombīna indekss narkotiku PPSB (koncentrāts VII faktora, IX, X un II). Viņš arī īsi normalizē protrombīna laiks, VII faktora deficītu, un izturīgāku (daudzreiz!) trūkums faktora X un II. Tā kā šīs zāles nav Factor V, Šis trūkums nav novērsts tās.

Līdzīga atšķirība ir atklāts pārliešanas un aizvietojošās terapijas asinsreces faktoru iekšējais mehānisms (XII, XI, IX un VIII), kas reģistrēta aktivēto daļēju tromboplastīna tests.

Īpaša interese ir VIII un aPTT runātājs līmeņa korekcijas koeficients lasījumi kad pārliešana terapija hemofīlija A un Villebranda slimības. Pirmais no šiem nosacījumiem tiek konstatēta uzreiz maksimālo uzlabošanas asiņošana pēc transfūzijas (aerosols, ātrs!) Antihemophilic plazmas vai Krioprecipitāta pārvalde, sekoja diezgan strauja (par 10-18 h) pastāvīgi samazinājies tās, tā vWF ir novērojama zināma pieaugums recēšanas aktivitāti dažas stundas pēc transfūzijas laikā, un tad tās kritums - daudz lēnāk, nekā. Šajā sakarā, ārstēšanā Villebranda slimības tiek reti izmantots vairāk aizstāšanas pārliešanu, nekā hemofīlija A.

Pētījums par funkcionālo aktivitāti recēšanas faktoru un sastāvdaļām kalikreīna-kinin un fibrinolītisko sistēmām, kurās izmanto hromogēniskus substrātus

Metodes pamatojas uz pētījumu par darbības proteolītisko fermentu un to inhibitoriem, iesaistīti asins koagulācijas, fibrinolīzes un kinin veidošanās, intensitāte un likmi šķelšanās īpaši jutīgs, lai šos enzīmus peptīdiem, kas izdalās degradācija krāsvielas laikā (b-нитроанилин).

Par krāsojuma reaģējošās maisījuma pakāpe nosaka spektrofotometriju, un tā intensitāte tiek vērtēta par aktivitāti atbilstošo fermentu (recēšanas faktors, kallikreina, plazmīna un citi.), un traucēt procesu - aktivitāti enzīmu inhibitoru.

Tik, piemēram,, heparīna ietekme un antitrombīna III var novērtēt, atšķelta hromogēniskus substrātus vājināt faktoru Xa vai trombīnu, un aktivitāte alfa₂-antiplazmīns - par attiecīgo hromogēnā plazmīniem substrāta samazināšanu. Hromogēniskus substrātus vai ir skaitlisks apzīmējums (piemēram,, s-2222), vai minēts saīsinātā priedēkli hromozinami, apzīmē enzīmu, uz kuru jutīga substrāts (piemēram,, Chromozym PL - субстрат плазмина, Chromozym TH - trombīnu substrāts, Chromozym PK - substrāts prekallikreina / kallikreina, uc. d.).

Hromogēniskus substrātus paplašinātu iespējas pētījumā hemostatiskās sistēmas, bet tur nav pietiekami pieejams daudzās laboratorijās. Daži pētījumi, kas ar to palīdzību, Tās ir priekšrocības salīdzinājumā ar parasto asinsreces testu, un dot viņiem atbilstošos rezultātus; citos gadījumos, to izmantošana vienkāršo un paātrina pētījumu, Tas padara to precīzāku; trešo - šie paņēmieni ir patstāvīga nozīme, un to nevar aizstāt asinsreces testu (piemēram,, definīcija prekallikreina).

Imunoloģiskā noteikšana no hemostatiskās sistēmas sastāvdaļām

Imunoloģiskā noteikšana no hemostatiskās sistēmas sastāvdaļām veic metodēm:

• Immunoprecipitation;
• Immunoelectrophoresis;
• Radioimmunoassay un otrs ar atbilstošu imūnserumu

Šis paredzamo saturs antigēnu, šajā asins plazmas asinsreces faktoru (vai tā fragmenti), ne funkcionālā aktivitāte, kas var tikt būtiski samazināt ar normālu antigēnu plazmā. Šī situācija ir tipiska visiem gadījumiem, Kad sintezēts organismā patoloģisku (funkcionāli bojāts) faktori, saglabājot tās antigenitāti, bet trūkst spēju piedalīties hemostāzi.

Tas ļauj atšķirt no sintēzes būtiskajiem faktoriem pilnīgu pārtraukšanu un veidošanās patoloģiskas formas.

Tomēr vairāki komponenti hemostatiskās sistēmas var noteikt tikai imunoloģiski.

Šajā grupā ietilpst tādas svarīgas pētījumus, kā definīciju no šādām sastāvdaļām:

• b-тромбоглобулина;
• A2-макроглобулина;
• proteīns C un S;
• antigēni VIII faktora:C un VIII:R_atmiņa;
• Produkta fibrinolīzes (PDF);
• neoantigenov kompleksov trombīna - antitrombīna III un plazmīna - antiplazmīns;
• virkne citu testu.

Tāpēc, imunoloģiskās pētījums būtiski papildina funkcionālo novērtēšanu dažādo komponentu sistēmas hemostāzi.

Diagnostikas testi, pamatojoties uz narkotiku lietošanu, kā reaģentus no čūsku inžu

Tas jau sen ir izveidots, ka daudzi čūska inžu satur ļoti aktīvas proteolītiskie enzīmi, izraisot asins recēšanu un ietekme uz dažādām saitēm par koagulācijas kaskādes. Līdz čūska inžu un izolēts no koagulāzes tos plaši izmanto atklāšanai Hemostatic traucējumu, Kvantitatīva koagulācijas faktoru, noteikšanu un kvantitatīvo šķīstošo fibrīna monomēru kompleksi (RFMK) un vairāki citi pētījumi.

Paraugi čūskas inde bieži vien ir daudz vieglāk un padarīt ātrāku diagnostiku traucējumiem hemostāzi.

Tabula parāda datus par darbības mehānismu indes par asins recēšanu, un izmantot diagnostikas iespējas katrai no tām.

Šīs spējas turpināt paplašināt vienlaicīga vairāku indes un vienkārši kopējā koagulācijas testu. Tik, piemēram,, vienlaicīga lietošana koagulācijas testus ar inde viper ēfas, un padara to viegli atšķirt starp deficītu VII faktora, H-V un II (šajā tabulā), un ar papildu korekciju filtrēta normālas plazmas (jaudas koeficients V un II) -defitsit Factor X un V.

Noteikšana pamata fizioloģisko antikoagulantus

Pats svarīgākais ir noteikt darbības galveno fizioloģisko antikoagulantus - antitrombīna III, samazinājums, kas var būt ģenētiski noteikts (Primārā trombofīliju) vai sekundāra sakarā ar intensīvu patēriņu (DIC, Massive tromboze) vai paātrināta vielmaiņu (lyechyeniye gyeparinom, L-asparaginazoй, sintētiskie kontracepcijas) un blokāde imūnsistēmas kompleksu, paraproteinami, fibronektīnu, akūtās fāzes olbaltumvielas.

Jebkurā gadījumā, samazinājums darbībā antitrombīna III zem 60-65 % Tā atbalsta intravaskulāra koagulācija, Tas padara mazāk izteikta antikoagulantu heparīna ietekme. Taču ļoti bieži starp līmeni antitrombīna III un samazināta jutība pret heparīnu neviens likums atbilstību.

Tas parasti ir vājināt antikoagulanta darbības heparīna ievērojami dominē pār pakāpes samazināšanos darbībā antitrombīna III. Izrādījās, ka deficīts dažāda veida tās antitrombīna III radniecības heparīnu var atšķirties dažādās pakāpēs. Turklāt, dažādas frakcijas heparīna, attiecība, kas ir medikamentu ļoti maināmām, ir arī atšķirīgs afinitāte antitrombīna III. Tāpēc, praktiski, ir svarīgi izpētīt gan faktisko aktivitāti antitrombīna III, un tās spēja pārvērst reibumā ātras darbības antikoagulantu heparīnu.

Antikoagulyantnaya aktivitāte ir antitrombīna III

Antikoagulyantnaya aktivitāte ir antitrombīna III To nosaka ar jaudu testa plazmas (šķīries - Metode vai Copley Winterstein defibrinirovannoй teplovoй denaturacieй pie 56 ° C - metodes Loligera, Abildgaarda et al.) inaktivēt uz noteiktu laiku, ievadi no ārpuses trombīns. Atlikusī trombīna aktivitāti plazmā var noteikt tās recēšanas aktivitāti (no fibrinogene, bārija sulfāts adsorbēts plazmas) vai atšķelta hromogēniska substrāta, jutīgi pret trombīnu vai Factor Xa (poskolyku antitrombīna III inaktiviruet un эtot faktors).

Heparīna kofaktornaya aktivnosti

Heparīnu kofaktoru aktivitāte ietverts plazmas antitrombīna III ilgāks periods noteikts ar testa pielaidi plazmas ar heparīnu, kuras var uzskatīt par norādi, jo tas dod ļoti plašu izkliedi normālo vērtību un pavairot pietiekami.

Daudz precīzāka PLAY izvodimy testi, kas izmeklēja ietekmi dažādās koncentrācijās heparīnu uz trombīna laika studiju plazmas, kas satur nelielu daudzumu trombocītu. Salīdzinājums tiek veikta ar pagarināšana trombīna laika normālas plazmas kontroles, kam pievienots to pašu paraugu heparīnu.

Tik, trombīna-heparīnu pārbaude, lai pētītu asins plazmas tiek pievienotas summai heparīna, kas paildzina trombīna laika kontrole ar 15 līdz 32-35 ar (zema koncentrācija) un līdz 95-110 (augsta koncentrācija heparīna). No šiem datiem, aktivitātes indeksu aprēķina antitrombīnus plazmu (AAP) un rezerves antikoagulants plazmas (CBA).

Tas ir arī plaši izmanto līdzīgas metodes, lai novērtētu pakāpi inaktivācijas trombīna in asinsreces testos, un hromogēno substrāti.

Imunoloģiskā atklāšana antigēnu antitrombīna III

Imunoloģiskā atklāšana antigēnu antitrombīna III Tas ļauj atšķirt dažāda veida trombofīliju:

• ar nepietiekamu sintēzi antitrombīna III (samazinātas līmeņi antigēnu marķieri pietiekami samazināt aktivitāti);
• ar konservētu sintēzi nenormālos un funkcionāli trūkumiem tās formās (līmenis antigēnu marķieri ir daudz augstāka, aktivitāte nekā).

Olbaltumvielas C un S, тромбомодулин и₂-makroglobulīns nosaka immunoenzymatic metodēm.