Imiglicerāze

Kad ATH:
A16AB02

Raksturīgs.

Rekombinantā beta-glikocerebrozidāzē makrofagnatselennaya (imiglicerāze) -analogo lizosomal′noj beta-glucocerebrosidase cilvēks. Attīrīts imiglucerase ir monomēra glikoproteīnu, kas satur 497 aminoskābju atlikumiem un oligosaharīds komponents.

Žāvēti pulveris baltā vai gandrīz balts.

Farmakoloģiskā darbība.
Metabolisks.

Iesniegums.

Fermentu aizstāšanas terapija Gošē slimību I tipa ar klīniski nozīmīgu izpausmēm (anēmija, trombocitopēnija, krauja- un splenomegālija, patoloģiskas izmaiņas kaulos).

Kontrindikācijas.

Paaugstināta jutība.

Ierobežojumi.

Paaugstināta jutība vai antivielu klātbūtne uz aglyutseraze savā iepriekšējā amatā.

Grūtniecība un zīdīšanas periods.

Var Būt, ja efekts terapijas atsver potenciālo risku auglim.

Kategorija darbības rezultātā FDA - C. (Reproducēšanas dzīvniekiem pētījums atklāja, nelabvēlīgu ietekmi uz augli, un adekvāti un labi kontrolēti pētījumi grūtniecēm nav turēti, Tomēr potenciālie ieguvumi, saistīta ar narkotiku grūtniecība, var pamatot tās izmantošanu, neskatoties uz iespējamo risku.)

Piesardzības pasākumi zīdīšanas laikā.

Blakus efekti.

Reti: nelabums, caureja, vemšana, galvassāpes, reibonis, drudzis, izsitumi uz ādas, paaugstinātas jutības reakcijas (3% gadījumi): vispārēja nieze, plūdmaiņas, tūska, elpas trūkums, bronhu spazmas; neērtība, nieze, degšana, pietūkumu vietā venipunktūru.

Sadarbība.

Lai iegūtu informāciju par mijiedarbību ar citām zālēm un pārtiku ir klāt.

Dozēšanas un administrēšana.

Nepieciešama dozēšanas režīmu. В/в в течение 1–2 ч из расчета не более 1 ЕД/кг за 1 m 1 reizi 2 Saule.

Piesardzības pasākumi.

IN / ievadā imiglutserazy iecelts ārsts, pietiekama pieredze ārstēšanā Gošē slimību. Terapijas laikā periodiski pārraudzīt veidošanos IgG antivielu imiglyutseraze. Pirmajā gadā terapijas antivielas tiek ražotas 15% pacienti (bieži parādās pirmais 6 мес и редко — после 12 mēnešu ārstēšanas). Pacienti, kam antivielas imiglutseraze, ieteicams, ka premedikācijas ar antihistamīni un / vai kortikosteroīdus, samazināt biežumu infūziju.

Brīdinājumi.

Nav ieteicams 4 nedēļas devu, pārsniedzot 120 U / kg, tk. pētījums par to efektivitāti vēl nav bijis.