Hirschsprung slimība

Apraksts Hirschsprung slimības

Hirschsprung slimība – reta iedzimta slimība. Tas skar gandrīz katru 5000. jaundzimušajiem. Zarnu obstrukcija slimību gali un novērš normālas zarnu kustības. Hirschsprung slimība notiek visbiežāk atsevišķi, bet tas var būt arī daļa no sindroma.

Cēloņi Hirschsprung slimība

Hirschsprung slimība izraisa tas, ka nav konkrētu nervu šūnas. Šīs šūnas, sauc gangliji, Tie ir atrodami zarnu sienā. Tās palīdz atpūsties zarnu sienas, ļaujot ekskrementi, lai pārvietotos pa kolu. Bērniem ar šo slimību resnās ir nerasslablennoy, izraisot obstrukcija. Slimība parasti skar pagātni 30-50 centimetru resnās, kas beidzas ar taisnās zarnas.

Neesamība saknīti ir saistīta ar ģenētisku defektu. Dažos gadījumos, Hirschsprung slimība ir iedzimta. Tas nozīmē, ka vecāki var nodot saviem bērniem. Tas var notikt, pat tad, ja vecāki nav slimība.

Riska faktori Hirschsprung slimības

Faktori, kas palielina risku, Hirschsprung slimības:

• Ģimenes locekļu klātbūtne ar Hirschsprung slimību;
• Tas ir biežāk vīriešiem;
• No Hirschsprung slimību rašanās var būt saistīta ar citiem iedzimtiem defektiem.

Simptomi Hirschsprung slimības

Hirschsprung slimība parasti tiek diagnosticēta bērnībā, bet tas var noteikt, arī vēlāk. Simptomi var mainīties līdz ar vecumu.

Jaundzimušajiem

• Nespēja nodot mekoniju ietvaros pirmais 48 dzīves stundās (Mekonijs – tumši lipīga viela, kas ir pirmais zarnu kustība);
• Vemšana pēc ēšanas;
• Vēdera uzpūšanās.

Maziem bērniem,

• Smaga aizcietējums;
• Caureja;
• Anēmija;
• Aizkavēšanās augšanā.

Pusaudži

• Smaga aizcietējums lai lielākā daļa no dzīves.

Diagnoze Hirschsprung slimības

Vairumā gadījumu, Hirschsprung slimība tiek diagnosticēta agrā bērnībā, kaut arī tika atklāti daži gadījumi pusaudža vecumā vai jaunībā laikā.

Testi diagnozi var ietvert:

• Bārija klizma – injekcijas bārija sāls šķīdums taisnajā zarnā. Tajā pašā laikā zarnas kļūst redzami uz x-ray, kas ļauj izvērtēt iespējamos defektus;
• Biopsija – izņemšana parauga zarnu audu, lai pārbaudītu saknīti (vai tās trūkuma);
• Anorektālo manometry – spiediena mērīšanai iekšējās un ārējās sfinktera ar taisnās zarnas balonu vai īpašu sensoru.

Ārstēšana Hirschsprung slimības

Galvenais ārstēšanas metode Hirschsprung slimības – ķirurģija, kas noņem bojāto daļu resnās zarnas. Ir trīs fāzes operācijas, bet dažreiz tie nav nepieciešama.

Phase operācijas Hirschsprung slimības:

• Colostomy – Šī fāze ietver radīšanu ķirurģisko atveres kolu, kas ir vērsta uz vēdera virsmas. Ekskrementi un zarnu saturs tiek piešķirti pa caurumu.
• Atcelšana – skartā platība resnās izņem un veselīgu daļa pievienojas taisnās zarnas.
• Slēgšana kolostomija – colostomy šūtas, un zarnu funkcija pakāpeniski normalizējas.

Rezultāti

Simptomi ir novērsti 90% Bērni pēc operācijas. Labākais rezultāts tiek saistīts ar sākuma ārstēšanas sākumā.

Komplikācijas

Komplikācijas var ietvert:

• Enterobrosia;
• Enterokolīts;
• Short gut sindroms.

Profilakse Hirschsprung slimības

Metodes, kā novērst šīs slimības neeksistē.