Principi klīniskās un laboratoriskās diagnostikas lielāko pārkāpumiem hemostāzi

Klīniskās vadlīnijas, noteiktu virzienu un apjomu pētniecības

Detalizētu pētījumu par visām daļām hemostatiskās sistēmas ir ļoti apgrūtinoši, darbīgs, Tas prasa lielu ieguldījumu laika un asinis testa un neatbilst strauja diagnozes mērķus.

Klīniskā pieredze rāda, ka vairumā gadījumu nav nepieciešams tik visaptverošu pētījumu un ka pareizi novērtētu īpašību esošās patoloģijas diagnozi un ārstēšanas uzraudzību var veikt pa īsāko maršrutu, izmantojot nelielu skaitu loģikas ķēde sakārtoti pārbaudēs. Tomēr, šīs problēmas nevar atrisināt, veicot jebkuru vienu standarta koagulāciju, prasa izvēli par situācijas testa, saistīta ar grupu piederība esošo patoloģiju, tā izskats un klīniskās pazīmes, izmantošana dažādu ārstēšanas metodēm.

Klīniskajā praksē, pētījums par hemostatiskās sistēmas bieži ietver šādus mērķus:

• Diagnoze asiņošanu saistītas slimības un sindromi.
• Atklāšana akūtu un hronisku DIC, noteikšana šāda veida, smagums, attīstības posms, uzrauga ārstēšanas efektivitāti.
• Identifikācija hemostāzi traucējumu jaundzimušajiem un nosakot to raksturu.
• Atzīšana hemostāzi traucējumiem (hemorāģisko vaskulīts, eritēma nodosum un citi, glomerulonefrīts, hemolītiskiem-urēmiskais sindroms, Gasser slimība vai, un t. d.) sistēmiskās un orgānu mikrotrombovaskulitah, no slimnieku ārstēšanai uzraudzība.
• Diagnoze un identifikācija patoģenēzē trombofīliju, kontrole to profilaksi un ārstēšanu.
• Izmeklēšanas lomas hemostāzi traucējumu attīstībā vietējā (reģionāls, orgāns) hemodinamikas, išēmija, tromboze, sirdslēkme; korekcija apzinātajiem izmaiņām.
• No hemostāzi traucējumu identificēšanu un to korekcija tiek kontrolēts, pārkāpjot hemorheology un asinsrites mazspēja.
• Atklājot, profilakse un korekcija hemostāzi Ying- -invasive pētījums par asinsrites sistēmas, ekstrakorporāla asinsrite, gemodialize, plazmaferēze un hemosorption, protezēšanas sirds vārstuļi un asinsvadu uc. d.
• Monitoring funkciju orgānos un audos, sintēzes koagulācijas faktoru (endotēlija, aknas un citi.).
• No hemostatiskās sistēmas kontrole ārstēšanas ar antikoagulantiem laikā, fybrynolytykamy, Antiagreganti, Hemostatic narkotikas, kā arī citas zāles, ir blakusparādības, par sistēmas.
• Darbību pārliešanas un infūzijas terapijas uzraudzība par hemostatiskās sistēmas, kā arī efektivitātes aizvietojošās terapijas, infūzijas visiem iepriekš minētajiem pārkāpumiem hemostāzi, (tostarp terapeitisko lietošanu asinsreces faktora koncentrātus).

Tomēr dažādas nolūkos ir stingri nosaka nepieciešamību pēc diferencētas atlases nepieciešamos testus, konkrētajā situācijā.

Klīniskās vadlīnijas un atzīšana asiņošanu procesu thrombohemorrhagic.

Ja ir asiņošana, vispirms uzzināt no pacientiem, vai asiņošana ir stingri vietēja rakstura (piemēram,, Tikai deguna vai kuņģa asiņošana) vai tajā pašā laikā ir vairāki dažādi asiņošanas izpausmēm (zilumi, hypermenorrhea, asiņošana injekcijas vietā, un arī tā. d.).

Pirmajā gadījumā visbiežāk ir saistīta ar asiņošanu vietējo destruktīva, audzējs vai asinsvadu (Aneirisma, arteriovenozo šuntu un citi.) procesi, kā arī pārkāpumi hemodinamikas (hipertonisku slimība, ateroskleroze, sirdskaite).

Novirzes humorālās hemostāzi sistēmu, tajā pašā laikā, vai nav konstatēti, vai ir sekundāri. Tikai saskaņā ar konkrētiem hemorāģisko diatēzi iespējamai ilgu monosemeiotic. Šādos gadījumos, kuros dominē deguna asiņošana iedzimta telangiectasia un dažās thrombocytopathy hypermenorrhea (trombocītu agregācijas pārkāpumi).

Skaidrojot vēsturi, ir svarīgi, pirmkārt, lai noteiktu recepšu hemorāģiskā diatēze (viņš sāka savā agrā bērnībā, vai nesen parādījās).

Pirmajā gadījumā, visticamākais ģenēze iedzimtām slimībām, Otrais - pirkums, sekundārs.

Asiņošanas pacienta tuvāko radinieku klātbūtne (vecāki, vecvecāki, brāļi, māsas uc. d.) Tas apstiprina iespējamību mantota slimības un daudzos gadījumos, lai noteiktu mantojuma veidu.

Tik, piemēram,, asiņošana ģimenē tikai tēviņiem uz mātes pusē (t. tas ir. zīme, X-saistīta) kas raksturīgs galvenokārt par hemofīlija A vai B, Tādēļ ir nepieciešams izpētīt iekšējo mehānismu koagulācijas.

Kad pēkšņi parādījās asiņošana bez iepriekšēja pat nelielu hemorāģisko vēsturē vajadzētu domāt par sekundāro (simptomātiska) tā ģenēze (Starp šiem veidiem dominēt DIC, rašanās imūnās asins recēšanas faktora inhibitori un sekundāro thrombocytopathy). No aizkavēta hemorāģisko diatēzi pati jebkurā vecumā, kam trombocitopēniskā purpura un hemorāģisks vaskulīts, un asiņošana telangiectasia.

Lai noteiktu iespējamo ģenēzi sekundāro asiņošanas tas ir svarīgi rūpīgi izvērtēt vēsturi iepriekšējos iedarbības un slimību patogēnu, kā arī fona patoloģiskie procesi. Pēdējos gados, bieži notikumi un asiņošana, saistīta ar ieplūdes narkotiku (antykoahulyantov, antitrombocītiski un citi.), kas būtu jāņem vērā, vācot vēsture.

Objektīva pētījums pacienta precizē būtību un smagumu asiņošanas (vērtība, sāpīgums, saspīlējums, lokalizācija asiņošana un tā tālāk.), un klātbūtne iepriekšējo un fona slimībām, kas varētu būt par iemeslu tām (asins slimība, aknas, sepse, šoks, trauma). Rūpīgi izpētītas ādas asinsvadus, mucosas, fundus un, ja nepieciešams, veic endoskopiju kuņģa un zarnu, bronhoskopija, un cita veida pētniecības.

Ir svarīgi pētījums par īpašībām ādas un muskuļu un skeleta sistēmas, sakāve ir bieži redzams ar hemofiliju (hemarthrosises, hematoma, psevdoopuholy). Ja ir vairāki thrombocytopathy albīnisms (Hrzhmanskogo slimību Pudlaka un citi.), giperelastoz āda ("Rubber" āda), vājums no ligamentous aparāta (paviršība locītavu, atkārtojās dislokācija), sirds vārstuļa prolapss (bieži apvienojumā ar telangiectasia un angiohemophilia), kas noved pie nepareizas diagnozes neveiksmes kreisā atrioventrikulāro vārsts un nepamatotu iecelšanu acetilsalicilskābes, vēl vairāk satraucoši hemostāzi; kaulu izmaiņas (Sindroms trūkums rādiuss, dubultot pirkstiem, arachnodactyly uc. d.).

Daudzās trombotsitonatiyah no agras bērnības ievērojami traucēta imūnsistēmu un ir noturīga atkārtošanās dažādu cieto sastopamu infekciju (Viskota - Aldrich sindroms, un citi.).

Identificēšana šīm funkcijām ievērojami palīdzēt diagnozi, orientē pareizajā virzienā, laboratorijas pētījumu par hemostatiskās sistēmas, kā arī citās sistēmās - Blood, gepatolienalny, imūnās un T. d.

Veidu un smagumu asiņošanas noteikšanai

Vispārējais noteikums ir tāds, ka, ka hemophilia A un B (deficītu VIII un IX faktora), un trūkumu VII faktora un XIII šķiet daudz smagāka asiņošana, nekā thrombocytopathy, kas ir visbiežāk raksturo tas, ka tā sauktā nelielu krovopodtechnaya veidā patoloģiju.

Angiogemofilija (Villebranda slimība) Tā ieņem starpstāvokli starp mēreni smagām formām hemofiliju un thrombocytopathies. Tomēr, ja var būt šausmīgs thrombocytopathy (dziļi anemiziruyuschie) dzemdes asiņošana, kuru dēļ ārsti dažkārt ir jāizmanto histerektomija; iespējams arī asinsizplūdums smadzenēs vai tīklenes, kas ievērojami pasliktina slimības gaitu un tās prognozi.

Ir svarīgi, lai noteiktu asiņošanas veidu.

Saskaņā ar pieņemto klasifikāciju, atšķirt piecu veidu asiņošanas.

Gematomny veida asiņošanas

Gematomny tips ar plašu, saspringts un ļoti sāpīgi dziļi asiņošanu locītavās (ar attīstību vairāku akūtu hemarthrosis un hronisku artropātijas), muskulis, zemādas audu, kauli (Osteoporoze un lūzumi, psevdoopuholyamy) un t. d.

Rezultātā pacienti kļuvuši par invalīdiem, jo ​​sakāvi balsta un kustību sistēmas, izpaužas deformācijas, ierobežojums locītavu kustību, kontraktūrām, muskuļu atrofija, utt. d. Šiem pacientiem ir arī ilgtermiņa atliktā (kā rezultātā dažkārt pēc dažām stundām) asiņošana no samazinājumiem, operācijas, zobu raušana, uc. d. Ir arī spontāna nieru, kuņģa-zarnu trakta asiņošana un citi.

Šis asiņošanas veids ir tipisks hemofiliju, un nosakot to vīriešiem uzreiz ļauj tieši laboratorijas pārbaudes, lai noteiktu statusu iekšējā mehānisma koagulācijas.

Ar aktivētā parciālā tromboplastīna laika pie parastajām likmēm trombīnu un protrombīna laika palielināšanās apstiprina diagnozi hemofiliju, kam tikai ar labošanu testu, lai noteiktu slimības veidu.

Tādā veidā, balstoties uz vairākiem klīniskās vadlīnijas (mantojums, vīrietis pacients, gematomny veida asiņošanas) To var samazināt visu pētījumu hemostatiskās sistēmas dažiem vienkāršiem testiem, un ātri un precīzi diagnosticēt.

Ar pēkšņa parādīšanās intensīvu un sāpīgas hematomas pieaugušiem pacientiem, galvenokārt sievietes (pēc dzemdībām vai traumas), bez iznīcināšanas locītavām un kauliem var sagaidīt vai iestājoties VIII asins imūnās faktora inhibitori (vairāk) или IX (daudz mazāk), vai klātbūtne reta hemofiliju - autosensibilization pašu sarkano asins šūnu stromas. Pēdējā gadījumā, recidivējoša sāpīgs hematoma, kas atrodas galvenokārt gurniem un iegurni, intradermālo kamēr stromas pašu sarkano asins šūnu izraisa ļoti sāpīga iekaisuma un hemorāģisko reakciju, kas apstiprina diagnozi.

Petehiālas-spotted veida asiņošanas

Petehiālas-spotted veida asiņošanas raksturo ādas izskatu (jo īpaši jomās, berzes apģērbu) petehijas un mazs nesāpīgs virspusēji ekhimoze kombinācijā ar hypermenorrhea, asiņošana no deguna, bieži palielināta kapilāru trauslumu un zilums injekcijas vietā, hemorrhages no smaganas uc. d.

Sāpīga zilumi, bet prombūtnē, skeleta-muskuļu Neskarts.

Šis asiņošanas veids ir tipisks visiem trombocitopēniju un thrombocytopathy veidiem, tādēļ pētījumu laboratorija, kas galvenokārt vērsta uz noteiktu asiņošanas laiku, trombocītu skaits un aggregability līmi funkcija. Tikai dažos retos koagulācijas traucējumi (Hypo- un disfibrinogenemiyah, neliels deficīts faktoru V un X) to pašu var izteikt viegla asiņošana.

Jauktas krovopodtechno gematomny veida asiņošanas

Mixed krovopodtechno gematomny tipa nav no iepriekš minētajiem iezīmes pirmo divu veidu summa, un kvalitatīvi atšķiras gan no pirmā, un otrais. Ar šāda veida asiņošanas dominē viegli saspiedumi, kas kā spontāna (visbiežāk locītavu līkumiem), un izraisīja nelielu traumatizācijai - palpācija, mērīt asinsspiedienu, inaektsiyami.

Šie hemorrhages ir nedaudz lielāks un dziļāks, nekā ar petehiālas-plankumaino veida asiņošanas, dažreiz nedaudz sāpīgi. Par asiņošanu izpausmēm pats pārējais, kā otrajā veida asiņošanas, viņu fona var rasties hematoma, visbiežāk jostas vietas, in perinephric audos (imitējot paranephritis), pie saknes vēderplēves (ar sekundāro parēze zarnas), kā arī vēderplēves vai zarnu sienas subserous.

Ir deguna, nieru un kuņģa-zarnu trakta asiņošana. Asiņošanu locītavās trūkst vai ir ļoti reti, hroniska hemarthrosis un citi traucējumi muskuļu un skeleta sistēmas, Dominējošais pie gematomnom veidiem krovotočivosti, nē.

Sakarā ar iedzimtas slimības bieži ir raksturīga smaga angiohemophilia šāda veida asiņošanas, diagnoze, kura pirmajā vietā, un būtu vērsta uz aptauju, bet tas var novērot arī tādās retām slimībām, Kā izpausme VII faktora deficītu, V и XIII. Visos šajos gadījumos ir asiņošana uz mūžu, Tas notiek agrā bērnībā.

Visbiežāk novērots klīnikā sekundārajā, ieguvusi forma jaukto asiņošanu, kas vairumā gadījumu izraisa akūtas vai subakūtas thrombohemorrhagic (ICE) sindroms. Ar izskatu šīs patoloģijas viegli saspiedumi vai petehijas bieži apvienot, izveidojot lielu (veidā plankumi un svītras) ādas rajoniem hemorāģisko impregnēšanas, gematomami, asiņošanu vēdera dobumā un pleiras, bagātīgs dzemdes, kuņģa-zarnu trakta asiņošana no deguna un.

Hemorāģisko sindromu apvienojumā ar trūkumu gaismas, niere, aknu vai virsnieru, bieži - vēnu tromboze (jo īpaši, ja injekcijas un katetrizācijas). Līdzīga veida asiņošanas, bet bez funkcijām iekšējo orgānu mazspēju un trombozes novēroto ar pārdozēšanas antikoagulantu un fibrinolītiskās aģentiem. No tiem visvairāk grūti diagnosticēt hemorāģisko sindromu, dēļ veikt netiešos antikoagulantus, jo vēsture dati ne vienmēr ir iespējams konstatēt faktu par savu mutes dobuma (no prāta pārkāpšanu un mākslīgo spēļu hemorāģisko sindromu, pamatojoties uz histērijas, saindēšanās gadījumos ar žurku indi, kas satur kumarīnu, un t. d.).

Vaskulīts violeta veida asiņošanas

Vaskulīts violeta veida asiņošanas, novēroja infekcijas vai septisko imūno (gemorragicheskiy vaskulīts, vai Henoha slimība, eritēma un dažādi citi.) mikrovaskulārā, Tas ir raksturīgs ar to, ka sākās skaidri iezīmēts, bieži vien ar zīmogu, un dažreiz ar centrālo nekrotizirovaniem, simetrisks izsitumi ar hemorāģisko impregnēšanas tās elementu, pēc tam ilgi palika pigmentācija.

Vienlaikus var izraisīt nieru asinsvadu (proteīns, eritrocīti, baloniem urīnā), zarnas (abdominalьnыe bolevыe krizы, enterorrhagia), gaisma (elpas trūkums, perïvaskwlyarnaya infiltrācija) un citi orgāni, un locītavas - Poliartralgichesky sindroms, atgādina reimatisms.

Šīs veidlapas ir līdzīgas izpausmēm uz DIC, kas bieži tiek kombinētas, saistībā ar kuru izpēte hemostatiskās sistēmas tiek atklātas tajā pašā laboratorijā pazīmes intravaskulārās koagulācijas (paracoagulation Pozitīvi, uc. d.).

Mikroangiomatozny veida asiņošanas

Mikroangiomatozny no hemophilia tips un ir raksturīga ar to, veidojot telangiectasia (vai) mikroangiom un arteriovenozo šuntu (plauša, kuņģa un citi orgāni) ar atkārtotu, dažreiz ļoti noturīga asiņošana no tiem.

Dažreiz šī patoloģija ir apvienota ar deficītu von Villebranda faktora, Šajā gadījumā ir kombinācija ar pazīmēm petehiālas-spotted un jauktas krovopodtechno gematomnogo veida asiņošanas. Visos citos gadījumos, telangiectasias primārais mikrocirkulācijas traucējumi trombocītu hemostāzi un asins koagulācijas sistēma nav atrasts - paraugus kapilāru trauslumu, ilgums asiņošana, trombocītu funkcija un parametri kopīgas koagulācijas testi netiek pārkāptas, bet ir ilgtermiņa un grūti, lai apturētu asiņošanu vienota lokalizācija.

Starp iedzimtu hemorāģisko diatēzi virsroku thrombocytopathy (kopā), hemophilia A un B, angiohemophilia un telangiectasia. Cita veida hemorāģisko diatēzi ir reti vai ļoti reti.

No iegūtajām veida asiņošanas dominē imūnā trombocitopēnija, DIC, deficīts faktoriem protrombīna kompleksa (in bojājumiem aknām sistēmas un saņem netiešos antikoagulantus). Nesen arī imitējot formu Psihogēniskās ģenēze.