Slimība Valdenstrēma
Paraproteinemic hemoblastoses, raksturīga neoplastiska izplatīšanās limfoīdo un plazmas šūnu, kas ražo IgM, Ir zināms, kā Valdenstrēma slimība.
Pamatojoties uz morfoloģiskās pamatnes audzējs, Šī slimība var tikt uzskatīta par hronisku B-šūnu leikēmijas Nature. Reti. Vīrieši cieš trīs reizes biežāk nekā sievietes.
Slimības Valdenstrēma formas
Ir bez simptomiem, lēni progresējoša un progresējoša slimības formu.
Pie asimptomātiski slimības formu Valdenstrēma klīniskās un morfoloģiskās pazīmes slimības ir klāt. Skaits IgM palielinājās līdz 2 %. Šī veidlapa macroglobulinemia vēlāk var doties simptomātiska. Pie lēni progresējoša forma klīniskās izpausmes aug lēnām, dzīves ilgums šādiem pacientiem vairāk 5 gadiem. Progresējoša slimība Valdenstrēma ko raksturo strauja izaugsme klīniskās izpausmes, smags, dzīves ilgums šajā gadījumā par 2,5 gadiem.
Slimības izpausmes Valdenstrēma
Sākumā slimības parādās astēnija, mīkstuma zaudējums, neskaidra redze, var būt tūska. Bieži novērota asiņošana, īpaši gļotāda. Izmaiņas kaulu, kā mielomas, ir reti.
Pieaugums aknās, liesa un limfmezgli - raksturīgās klīniskās slimības izpausmes Valdenstrēma Atšķirībā mielomu. Šis pieaugums ir saistīts ar audzēju izaugumiem limfocītu šūnas, kur, parasti, Tas ietekmē kaulu smadzenes, un dažreiz citi orgāni un audi.
Picture asins slimība Valdenstrēma
Īpaši zīme slimības Valdenstrēma - seruma Akumulācijas ražota augsti limfoīdo audzēja šūnas. Molekula sastāv no IgM 10 smagie ķēdes μ, un 10 gaismas ķēdes χ un λ, I vai II ar relatīvo molekulmasu aptuveni 1*106. Uz electrophoregram macroglobulins atrodas starp γ- un α-frakcijas kā atsevišķu M neviendabīga gradients. Pacientu skaits (15—20 %) mazmolekulārs atrodami urīnā Bence-Jones proteīna.
Perifērajās asinīs tika pieaug anēmija, patoģenēze nav pilnībā izprasta (nomaiņa smadzeņu audzēja asinsrades elementiem, asins zudums, un citi.), bieži - leikopēnija ar relatīvo limfocitoze. Leikocītu skaits var būt normāls un paaugstināts.
In leukogram dominē limfocītu un limfoīdo šūnu, bieži skaits palielinājās monocītu. Kā slimība progresē arvien trombocitopēnija. ESR vienmēr strauji pieauga, izņemot gadījumus cryoglobulinemia. Jo kaulu smadzeņu limfocitoze nosaka, sasniedzot 60-98 %.
Starp limfocītu bieži dominē lieli šūnas ar paaudžu plazmatizirovannoy tsitoplaziey, un monocytoid šūnu tips, līdzīgi virotsitami infekciozo mo- nonukleoze. Dažos gadījumos, šūnas ir citoplazmu process, Atgādinot savā mobilajā morfoloģijas kad matains šūnu leikēmijas. Plazmas šūnu skaits var sasniegt 15-20 %.
Citoģenētiskā analīze kaulu smadzenēs un perifērajās asinīs atklāj pārkāpumu skaitu hromosomu (dēļ, kas izraisa lielu hromosomu). Daži autori uzskata, ka tas marķieris slimības Valdenstrēma (W-hromosomu). Tomēr, W-hromosomas ir ne vienmēr ir atklātas, un specifiku tas nav pierādīts.
Galvenais sindroms slimība Valdenstrēma hyperproteinemia sakarā ar strauju pieaugumu asins viskozitātes, palēninot asinsriti, tromʙozami, Stasi un plīsums sīko asinsvadu. Trombocīti, ietin olbaltumvielu masas, kļūt bojāts, traucēts trombocītu veidošanos. Excess macroglobulins traucē recēšanas asins dažādos posmos. Asins viskozitāte ir palielināts lielākā mērā, nekā ar multiplu mielomu. Tā arī ieņem deficīts sindroms antivielas, sakarā ar tiem pašiem cēloņi, ka multiplās mielomas.
Diagnoze slimības Valdenstrēma
Diagnostikā ne-sekretoro mielomu, Papildus šiem klīnikās, globulīns struktūra un klātbūtne hipogammaglobulinēmiju, uzskaita rezultātus Koons reakcija uz audzēja šūnām, kurā anti-imūnglobulīna serums noteikt atbilstošu paraimmunoglobuliny.
Meklējot monoklonovoy gipermakroglobulinemii tips IgM (vismaz 10-15 % kopējo seruma proteīnu) fona slimības klīniskās ainas un morfoloģiskās izmaiņas, kas liecina par slimības Valdenstrēma.
Būtiskas palīdzība atklāšanas un identifikācijas var būt macroglobulinemia analītiskā ultracentrifugāciju sūkalu olbaltumvielas, ļauj, lai noteiktu summu un molekulāro svaru macroglobulins.
Metode imunoloģisko ar monospecifiskus imūnserumu mazāk ticami, jo to bieži atstāta vieta makroglobulīns pieteikumā. Pirms immunoelectrophoresis parasti elektroforēze serumā un urīnā. Seruma slimība Valdenstrēma starp γ- un β-globulīns eksponāts M-gradients, urīnā klātbūtnē Bence-Jones proteīna izolēta parādība get globulinurii.
