Biliary ciroze – kas tas ir, simptomi, diagnostika, slimības ārstēšana un profilakse Žults ciroze

Билиарный цирроз – что это за болезнь? Biliary ciroze ir smagi hroniski pakāpenisku aknu slimība, sakarā ar pakāpenisku nomaiņu normālu aknu audu rētas (šķiedru) audums. Slimības izplatība ir par 45 negadījumi 1 miljoni iedzīvotāju. Biežāk biliarnym ciroze skar sievietes, vecākas par 40 gadiem. Bieži šī patoloģija ir ģimenes palaist daba.

Biliary ciroze: cēlonis

Cēloni primāro biliary ciroze droši nav instalēts, Tomēr viņa izskats ir saistīta ar autoimūnu patoloģiju. Tas ir norādīts tās saistību ar šādu autoimūnu slimību, kā Sjögren sindromu, autoimūnas tireoidīts, nieru cauruļveida acidoze, Celiac slimību un Reimatoīdais artrīts. Turklāt, veicinošos faktorus biliary cirozes attīstība var būt iedzimtas un iegūtas biliary trakta bojājumi, vnutripechjonochnye vēža neoplazmas, žults duct cistas, cholelithiasis, strutaina vai primary sclerosing cholangitis, aknu limfmezglu palielināšanās, kā arī jenterobakterial'naja infekcija. Sekundārā biliary ciroze daudz attīstības iemesli. Tas var attīstīties par fona:

• mehāniska žults ceļu aizsprostošanās (Duct stingrā kritika attiecībā, holedoholitiaza, infekcija, žults duct, aizkuņģa dziedzera vēža un faterova nipelis, pieaugošā strutaina cholangitis, cistu kopējā žults duct, Primary sclerosing cholangitis, utt.);
• vīrusu hepatīts;
• pēcoperācijas žults ceļu sašaurināšanās;
• alkoholiskais hepatīts;
• Sepse;
• medicīniskais hepatīts;
• žultsvadu atrēzija;
• Hodžkina slimība;
• Baileru ģimenes slimības;
• Cistiskā fibroze;
• sistēmiskā amiloidoze;
• labdabīga recidivējoša holestāze.

Biliary ciroze simptomi

Klīnisko prezentācijas ir atkarīga no biliary ciroze darbību apjomam un etioloģija. Kopējā (un bieži vien pirmais) biliary sarežģīti šķēršļi ciroze pazīmes ir:

• astēniski sindroms (vājums, nogurums, samazināta efektivitāte un apetīte, miegainība dienā, nomāktība);
• nieze (kā ar dzelte var parādīties vienlaicīgi, un ilgi pirms to);
• hipotonija;
• kaxeksija (svara zudums, novājināšana).

Pareizu aknu simptomi parādās vēlāk (vēlākā posmā). Tie var būt šādi sindroma pazīmes:

• portāla hipertensijas sindroms (симптом «головы медузы» – варикозное расширение вен передней брюшной стенки, splenomegālija, varikozas vēnas taisnajā zarnā, asiņošana no esophageal varices, ascīts);
• hepatocelulārās nepietiekamības sindroms (Palmar un Plantar hyperemia, Telangiectasia, симптом «хомячка» – увеличение околоушных слюнных желез, tendence veidot krovopodtjokov un asiņošana, Telangiectasia un sejas asinsvadu tīkla paplašināšana, dzeltenā kaite, lejkonihii, Dupuytren ir kontraktūra, pārvērtības no pirkstiem un nagi kā "stilbiņi" un "stundu stikls", ksantomy un tauku, feminization vīriešiem pazīmes).

Biliary ciroze: diagnostika

Biliary ciroze diagnoze tiek izmantotas šādas metodes laboratorijas un instrumentālā diagnostika:

• Vispārējās klīniskās asins analīzes (iespējams identificēt leikocitoze, anēmija, palielināts eritrocītu grimšanas ātrums);
• Vispārējās urīna analīze (var noteikt, proteīnūrijas, žults pigmenti un tumšākas urīna krāsas);
• bioķīmiskā asins analīze (palielina aknu transferaz, celochnoj kinase, GGT, bilirubīna, samazinātu kopējo olbaltumvielu);
• coagulogram (protrombīna indekss samazināšana);
• hepatīta vīrusa tests;
• imūnsistēmas stāvoklis - paaugstināts antivielu līmenis pret mitohondrijiem, imūnglobulīna m, gladkomyshechnym voloknas, antinuclear antivielas, antivielas pret vairogdziedzera audu, Reimatoīdais faktors palielina);
• coprogram, ekskrementi analīzi par I / v;
• AUGŠĒJAIS (identificē barības vads varikozas vēnas);
• Ultrasonogrāfija vēdera (splenomegālija, aizplūde žults obstrukcijas klātbūtne);
• Hepatobiliārās sistēmas CT skenēšana;
• MR-pankreatoholangiogrāfija;
• endoskopiskā retrogrādā holangiopakreatogrāfija;
• grauzdēti biopsija (INVAZĪVA, Tomēr visvairāk informatīvs diagnostikas metode).

Biliary ciroze: klasifikācija

Pamatojoties uz jetiologicheskomu atšķirību starp primāro un sekundāro biliary ciroze. Gravitācijas straumes izdalīt kompensāciju (Un klases), subkompensirovannyj (Klase) un Decompensated (Ar klasi) aknu ciroze.

Biliary ciroze: pacienta darbības

Ja redzat jebkuru slimības simptomi vajadzētu konsultēties ar speciālistu vietā visbiežāk agrīnās patoloģijas atklāšanai, kas uzlabos turpmākas apstrādes laiks.

Biliary ciroze: žultspūšļa cirozes ārstēšana

Gadījumos, kad sekundāru aknu cirozi var etiotropic terapija, atkarībā no tās izstrādes iemesli (Kad aknu cirozi apdraudētākajiem vīrusu etioloģija, Ja alkohola aknu bojājumiem-atteikšanos no alkohola, Kad aknas ir bojāta, atcelt medikamentu uzņemšanu gepatotoksichnogo narkotiku utt.). Lēna fibroze ļauj immunosupressorov un choleretic līdzekļu saņemšanu (ursosan). Piemērojami arī aizsardzības preparāti, antihistamīna, vitamīnu terapija, Diurētiķis, fermentu preparāti dezintoksikatsionnaya terapija. Ar sekundāro biliary cirozes dēļ mehāniskās barjeras aizplūde žults izstrādi ražot ķirurģiskas procedūras (Balona dilatāciju, choledochotomy, akmeņu izņemšanas, holedohostomija, utt.). Smagākos gadījumos, aknu transplantācijas.

Biliary ciroze: komplikācijas

Biliary aknu cirozi, aknu encefalopātija attīstību sarežģī var, Aknu un nieru sindromu, hepatocelulārajām karcinomu, u.c..

Biliary ciroze: žultspūšļa cirozes profilakse

Izvairīšanās no alkohola, savlaicīga diagnostika un terapija, slimību, biliary ciroze izstrādes, racionāls uzturs.