Anēmija, kas saistītas ar folskābes deficīta

Lai kāds būtu iemesls, folskābes deficīta anēmija raksturo parādīšanās kaulu smadzeņu megaloblasts, intramedulārai iznīcināšana erythrokaryocytes, patsitopeniey, macrocytosis un hyperchromia sarkano asins šūnu un dažreiz - psihiskie traucējumi.

Folievaya (pteroilglutaminovaya) skābe (B vitamīns₉) Tā sastāv no trīs komponentiem:

• pteridine gredzens;
• P-aminobenzoskābe (kopā veido pteroievuyu skābi);
• glutamīnskābe.

Molekulmasa folijskābes - 441. Folijskābe ir aktīvs formā tetrahydrofolic skābes atvasinājumu. Folijskābe saturs dažādās formās, kas cilvēka organismā ir aptuveni 5-10 mg. Krājumi, pārkāpjot tās uzņemšanu organismā var izsmelt vairāk 4 mēneša.

Dienas prasība folijskābes ir 100-200 mikrogrami, Grūtniecība, hemolītisko anēmiju, tas palielina vairākas reizes.

Kopējā summa folijskābes uzturā ar pilnu jaudu 500-600 mikrogrami dienā. Folātu - folates ietverti nozīmīgā daudzumā aknās, raugs, spinel, gaļa. Vairāk 50 % folijskābe, pārtikā, To var iznīcināt, ja vārīti.

Folskābes uzsūcas augšējā tievās zarnas. No zarnu spēja absorbēt Folijskābe ir daudz augstāka nekā tā ikdienas prasību.

Folijskābe piedalās sintēzē pirimidīna un purīna bāzu, kopā ar methylcobalamin - sintēzi uridinmonofosfata timidinm nofosfata. Folātu koenzīmi Vairāk iesaistīties vairākās reakciju. IT īpaši, tetrahydrofolate piedalās sintēzē glutamīnskābes histidīna.

Etioloģiju un patoģenēzi anēmijas folskābes deficīta laikā

Folskābes trūkums, kā arī deficīts kobalamīns, Tas noved pie attīstības megaloblastiska anēmija.

Malabsorbcija no folātu novērota indivīdiem, rezekcija tievo zarnu, īpaši tukšajā zarnā, kā arī ilgtermiņā, ņemot pretkrampju piemēram difenilhidantoīna (difenina) un fenobarbitāls (luminal). Folskābes lietošanas ir bojāta, kad vertikāls lietnis un celiakija. Folskābes trūkums, kā arī deficīts kobalamīns, novērota akls cilpa sindroms. Aprakstīts retus gadījumus iedzimtiem traucējumiem folijskābes transporta pāri zarnu sieniņās un cerebrospinālajā šķidrumā. Absorbcija citu vielu, neciešot.

Folskābes trūkums jaundzimušajiem novērota priekšlaicīgu dzemdību, pārkāpums zarnu absorbcijas, FED kazas piena, kas satur nelielu daudzumu folskābes.

Ievērojama malabsorbciju folijskābes, var rasties pacientiem, alkoholiķi.

Palielināts patēriņš folijskābes grūtniecības laikā Tas var novest pie deficītu folijskābes, Tomēr attīstītajās valstīs šodien tā ir reta. Folskābes trūkums grūtniecēm ir atrodams mazjaudas, klātbūtne hemolītisko anēmiju, izmantot pirms grūtniecības lielu skaitu alkoholisko dzērienu.

Klīniskās izpausmes folātu deficīta

Folskābes trūkums bērniem un jaunām sievietēm. Tajā pašā laikā, pacienti sūdzas vispārēja vājuma, reibonis. Atšķirībā kobalamīns deficīts reti novērotas iekaisis mēle. Parestēzijām, un citas pazīmes trošu myelosis trūkst. Sklēras bieži ikterichnost.

Pretēji deficītam kobalamīns deficīta folijskābes reti ir vērojama gistaminoupornaya Akhil, gastratrophia, Lai gan samazinājums kuņģa sekrēcijas bieži.

Par folātu deficīta, kā arī par deficītu, piemēram, kobalamīns, kas raksturīgs ar to parādīšanās perifēro asins macrocytosis, megalocitov un megaloblasts, klātbūtne hyperchromic anēmijas, skaita samazināšana retikulocītu, trombocītu un leikopēnija ar neutrophilic nobīdi pa kreisi un pa labi. Kaulu smadzenēs - megaloblasts.

Ar nervu sistēmas izmaiņas ir atšķirīgas no izpausmēm pie B₁₂-deficīta anēmija.

Izrādījās, ka personas ar epilepsiju, Folskābes trūkums noved pie biežiem uzbrukumiem, to smagākas. Tas ir īpaši svarīga sakarā ar to,, ka, ņemot Pretepilepsijas līdzekļus var izraisīt malabsorbciju folātu. Saskaņā ar literatūras, pacientiem ar šizofrēniju folijskābes deficīts noved pie slimības saasināšanās, vairāk smagi simptomi un mazāk efektīva ārstēšana.

Differential diagnoze kobalamīns trūkumu un folskābi

Par diferenciālo diagnozi kobalamīns deficītu un folijskābes tiek izmantota radioimmunoassay noteikšanas metode folijskābes serumā un jo īpaši eritrocītiem. Par kobalamīns saturu nosaka mikrobioloģisko metodi. Kā testa organismu izmanto kā Streptococcus faecalis un Lactobacillis Casei. Normāli, saturs folijskābes asins serumā diapazonos, Saskaņā ar autoru, izmantojot dažādas pētniecības metodes, no 3 līdz 25 ng / ml, un eritrocītu - no 100 līdz 425 ng / ml.

In folskābes deficīta samazinās kā līmeni serumā, un eritrocītu. Pie trūkums kolabaminov folskābes saturs asins serumā bieži paceļas, un eritrocīti dažkārt var samazināt, lai gan kritums, parasti, maza.

Diagnosticēšanai folskābes deficīta tiek izmantots arī Slodzes metode histidīns (15 g), tad noteikt saturu skābes urīnā formiminglutaminovoy. Parasti lielākā daļa no glutamīnskābes histidīna formās. Ar urīna izvades 1-18 mg formiminglutaminovoy skābi. Pie deficītu, piemēram, folijskābes, kas ir 8 stundas pēc tās ievadīšanu organismā izdalās no urīna 20 līdz 1500 mg formiminglutaminovoy acid. Ievērojams skaits formiminglutaminovoy skābes izdalās ar urīnu pēc ievadīšanas histidīna cilvēktirdzniecību, ārstēti ar metotreksātu. Pēc deficītu kobalamīns, aknu ciroze urīna izdalīšanās skābes palielina formiminglutaminovoy, mazākā mērā, nekā ar deficītu folijskābes. Normāls līmenis urīna methylmalonic skābes saturs palielinās formiminglutaminovoy skābes histidīna Pēc pierādījumi par nepietiekamību, folskābes, nevis kobalamīns.

Tas palīdz atšķirt šos divus valstis un radionuklīdu pētījums. Pēc deficītu kobalamīns, saistīta ar pārkāpumu sekrēcijas raksturīgā faktora, traucēta uzsūkšanās iezīmēta ciānkobalamīna, trūkums, folijskābes, tas tiek absorbēts pienācīgi.

Pie deficīta folijskābes, tās ievadīšanu organismā izraisa saturs ir augstāks retikulocītu, tā kā injekcijas ciānkobalamīnu (atvasinājumi) neefektīvs. Folskābes trūkums methylcobalamin palielina līmeni retikulocītu.

Definēšana indekss segmentācijas leikocītu

Saskaitīt neitrofilu, ar 4 segments un vairāk (Kopsumma 200 šūna). Noteikt procentuālo šūnu, ar 5 segmenti un vairāk, salīdzinot ar summu, šūnu, ar 4 segments. Indekss tiek noteikts pēc formulas:

IS =(KS (5 un vēl))/KS(4);

kur IC - indekss segmentācija;

KS (5 un vēl) - Par segmentētu neitrofilu skaits (uz 200 šūna), kurā segmentu skaits ir vienāds ar 5 vai vairāk;

KS (4) - Par segmentētu neitrofilu skaits, kurā segmentu skaits ir vienāds ar 4.

Parasti šis rādītājs svārstās 2,5 līdz 25 %. Kur, kad tas pārsniedz 30 % (svārstības 120%), Jūs varat runāt par hypersegmentation neitrofilu. Tas vērojams deficīts folijskābes, metilkoʙalamina, un uremia.

Noteikšana methylmalonic skābes urīnā ar Giordio un Plaud

Reaģenti.

1. Jonu apmaiņas sveķi Dowex-Zx4 (hlorīds forma, 200-400 Mesh). Sveķi tika mazgāti ar pieciem tilpumiem destilēta ūdens 3 reizes, tika apturēta divos sējumos destilēta ūdens un uzglabā tumšā traukā 4 ° C temperatūrā.

2. A para-nitroaniline šķīdums 0,075 % , ko ieguva 37,5 mg reaģents 500 ml 0,2 M sālsskābes šķīdums. Uzglabāt tumšā katlā, Tā palika stabils vairākus mēnešus istabas temperatūrā.

3.Acetāts buferis (pH 4,3) izgatavots no 1 M nātrija acetāts un 1 M šķīdums no etiķskābes.

4.Diazoreaktiv: 4 ml 0,5 % nātrija nitrāts šķīdums tika samaisīts ar 15 ml para-nitroaniline. Maisījums tika ievietots ledusskapī 4 ° C temperatūrā un atdzesēto šķīdumu pievienoja 4 ml 0,2 M nātrija acetāts. Reaģents stabils temperatūrā 4 ° C uz vienu dienu.

5.Normāls 0,05 M šķīdums methylmalonic skābes: 295 mg methylmalonic skābes izšķīdina 50 ml ūdens.

Metode

Urīna tika savākti uz stikla pudelē un iesaldēta līdz pētījuma. Lai pētītu maksas daļu urīnu (20— 25 ml), atkausēt, tsentrifugiruyut, un supernatants tika savākts, izmantojot vāju nātrija hidroksīdu vai sālsskābes šķīdumu līdz pH 6,5.

Hromatogrāfijas kolonna augstums 20 cm un diametrs 1 cm bija piepildīta ar sveķiem Dowex-Zx4. Sveķu kārta jābūt robežās 3 cm. Tiek nodots caur sveķiem 5 ml urīnu, mazgā ar destilētu ūdeni (2 × 50 ml ar ātrumu ne vairāk kā 15 ml 1 no). Methylmalonic skābe var eluējas no sveķiem 20 ml 0,1 M sālsskābes šķīdums. Tālāk 2 ml eluāta tika sajaukti ar 3 ml 1 M acetāta pH 4,3 mēģenē ar stikla aizbāzni (15×2cm). Lai pēc tam maisījumu pievieno 3 ml auksta diazoreaktiva, pie kam pH tiek paaugstināts līdz 4,0. Maisījums tika uzsildīts ūdens vannā temperatūrā 94 ° C. 3 min un 2 ml 3 M nātrija hidroksīda šķīdums. Caurulīti pēc tam izņem no ūdens vannas, aizbāzni un saturu maisa. Maisījums tika atdzesēts līdz istabas temperatūrai, kas ir 10 min un pie fotometriruyut 620 nm kivetes ar pathlength 1 cm.

Kā kontrole, maisījumu, kas sastāv no 2 ml 0,1 M sālsskābes šķīdums, 3 ml un diazoreaktiva 3 ml acetāta. Methylmalonic acid standarta šķīdums sastāv no tām pašām sastāvdaļām un 0,02 ml 0,05 M šķīdums methylmalonic skābes. Šo risinājumu absorbcija tika mērīts ar tādiem pašiem nosacījumiem.

Saturs methylmalonic skābes (mg) tilpuma urīna vienības (1 l) nosaka pēc formulas:

(IS_Paraugs-IS_kontrole)/(IS_standarts-IS_kontrole)*A *((1000*T)/M)

kur E - absorbcija dažādu paraugu;

A - daudzums methylmalonic skābes standarta mēģenē, ml;

1000 - Par urīna daudzums, ņemti pētniecībai, ml;

T - daudzums sālsskābes, veikti eluēšanas, ml;

M - skaits eluāta, ņemti pētniecībai, ml.

Saskaņā ar iepriekš minētajiem nosacījumiem, tad formula var vienkāršot šādi::

(IS_Paraugs-IS_kontrole)/(IS_standarts-IS_kontrole)*236

Kur, kad summa methylmalonic skābes urīnā pārsniedz 300 mg / l, jāpārvērtē sajaukts ar acetāta bufera eluāta un diazoreaktivom, bet tā vietā 2 ml eluāta lietderīgi veikt 4- 10 reizes zemāka un celt tilpumu līdz 2 ml 0,1 M sālsskābes šķīdumu. Aprēķinā jāņem vērā atšķaidīšanas.

Parasti dienā ar urīna produkciju 0,6-4,7 mg methylmalonic skābes. Pēc deficītu kobalamīns ikdienas izdalīšanos methylmalonic skābju sasniedz 294 mg. Parasti, uzņemšana 10 g valīns nepalielina klīrensu methylmalonic skābes, kobalamīns trūkums palielina izdalīšanos methylmalonic skābes.

Noteikšana methylmalonic skābes urīnā ar Green

Reaģenti.

1. Ēteris.
2. Etanols.
3. A sālsskābes šķīdums 0,1 M.
4. Amonija sulfāts.
5. Strong bāze sveķi deatsidit FF (200 acs, hlorīds forma).
6. A nātrija nitrāta šķīdumu 0,5 % (svars / tilpums).
7. A para-nitroaniline šķīdums (750 mg izšķīdina 1 l 0,2 M sālsskābes šķīdums).
8. Nātrija acetāts 0,2 M.
9. Acetāts buferis 1 M, pH 4,3: sajaukts 1 M nātrija acetāta šķīdums un 1 M šķīdums no etiķskābes proporcijā 16,35:33,9.
10. Ūdens šķīdums, nātrija hidroksīda 3 M.

A. Standarta šķīdums methylmalonic acid: 100 mg izšķīdina 100 ml ūdens, uzglabāta ledusskapī.

B. Darba standarta methylmalonic skābi: standartšķīdums atšķaidīts 20 laiks 0,1 M sālsskābes šķīdumu (1 ml standarta un 19 ml sālsskābes). Šī methylmalonic skābes ekvivalenta summa 100 mg methylmalonic acid 1 l urīna testa apstākļi.

Lai sagatavotu jaukto diazoreaktiva 4 ml 0,5 % nātrija nitrāta šķīdumu un 15 ml para-nitroaniline. Maisījums tika ievietots ledus peldē un pievienot 4 ml 0,2 M nātrija acetāts.

Metode.

Urīna tika vākti par vienu dienu, izmērīt tās apjoms un 10 ml podkislyayut 1 M sērskābes šķīdumu līdz pH 2,0 vai nedaudz zem. Amonija sulfāts tika pievienots piesātinājums. Maisījums tika ievietots separatory piltuvē un ekstrahē trīs reizes ar ētera un etanola proporcijā 3:1. Lai novērstu to emulsijas ekstraktā maisījuma veidojums, ko izmanto, pārsniedzot.

Ekstrakts, laiž caur nelielu kolonnu hromatogrāfijā (1 – 1,5 cm diametrā), pabeigts 5 ml sveķu. Tika mazgāti kolonna 50 ml destilēta ūdens. Methylmalonic acid eluted 0,1 M sālsskābes šķīdumu. Pēc eluēšanas izvēlēts 2 ml eluāts, W ir pievienota ml acetāta buferī, un 3 ml diazoreaktiva.

Pēc sajaukšanas Caurulīti ievieto ūdens vannā temperatūrā 95 ° C 3 m. Tad pievieno 2 ml 3 M nātrija hidroksīds un pēc tam, kad slēgtajā caurulītē, aizbāznis, lai samazinātu saskari ar gaisu. Pēc atdzesēšanas absorbcija tika mērīts pie viļņu garuma 620 viņiem. Par tukšo nevis izmantojot eluātu 2 ml 0,1 M sālsskābes šķīdums, un standarta risinājumu - 2 ml standarta darba.