Amiloidoz

Apraksts amiloidozi

Amiloidozi ir grupa ar retu slimību. Tā ietver nogulsnēšanos amiloīda proteīna. Šis proteīns uzkrājas audos un orgānos. Ir trīs pamata veidi:

• Galvenais amiloidoz, iemaksas atrodas centrā, gaisma, āda, valoda, vairogdziedzera, zarna, aknas, nieru un asinsvadu;
• Вторичный амилоидоз – белок находится в селезенке, aknas, niere, virsnieru dziedzeri, un limfmezgli;
• Наследственный амилоидоз отложения – в нервах, sirds, nieru un asinsvadu.

No amyloid uzkrāšanās var traucēt darbību orgānu vai audu.

Prichinы amiloidozi

Cēloņi amiloidozi atšķiras tās dažādās formās.

• Первичный амилоидоз – вызван накоплением фрагментов антител, bieži tas notiek, kā rezultātā no kaulu smadzeņu slimībām (mnozhestvennaya mieloma);
• Вторичный амилоидоз – развивается в ответ на хроническую инфекцию или воспалительное заболевание;
• Pārmantotā amiloidozi, izraisa mutācijas amyloid asinīs.

Faktorы risks amiloidozi

Faktori, kas var palielināt iespējamību amiloidozi ietvert:

• Primārā amiloidozi:
  • Пол – мужчины подвержены большему риску;
  • Возраст – старше 40 gadiem;
  • Mnozhestvennaya mieloma;
• Sekundārā amiloidozi:
  • Пол – мужчины подвержены большему риску;
  • Возраст – старше 40 gadiem;
  • Hroniskas iekaisuma un infekcijas slimības, piemēram,: tuberkuloze, reimatoīdais artrīts, osteomielīts;
  • Vidusjūras drudzis;
  • Гемодиализ – отбор крови из артерий, attīrīšana, pievienojot barības vielas, un atgriežot to vēnā;
  • Anamnēze;
• Pārmantotā amiloidozi:
  • Pilsonība: Portugālis, Zviedri, Japānas;
  • No ģimenes Vidusjūras pacientiem drudža klātbūtne.

Simptomы amiloidozi

Kad šie simptomi vajadzētu apmeklēt ārstu:

Simptomi par visiem amiloidozi formām:

• Nogurums;
• Svara zudums;
• Palielinātas aknas;
• Uzbudināmība;
• Pazīmes sirds mazspējas.

Slimības apjoms un no skartā orgāna veids būs arī palīdzēs noteikt papildu simptomi, ja kāds. To līmenis var atšķirties no vieglas līdz smagai. Zemāk ir saraksts ar papildu simptomiem, kas attiecas uz konkrētiem sistēmas struktūra:

• Мочевые пути – почечная недостаточность;
• Кожа – легкие морщины, purpura krāsa (sarkanīgs āda ap acīm, izraisa noplūdes asinis no kapilāriem);
• Лимфатическая система – увеличение лимфатических узлов;
• Эндокринная система – увеличение щитовидной железы;
• Gremošanas sistēma:
  • Apgrūtināta rīšana;
  • Pietūkusi mēle;
  • Palielinātas aknas;
  • Caureja;
  • Ileuss:
  • Malabsorbcija (nepietiekama uzturvielu uzsūkšanos no zarnu trakta);
  • Gaiši brūns krēsls;
• Nervu sistēmas:
  • Слабоумие – возможно развитие болезни Альцгеймера;
  • Nejutīgums, sadurstīšanai, vājums rokās un kājās;
  • Pietūkums plaukstas;
  • Vājums rokās;
• Sirds un asinsvadu sistēma:
  • Šķidruma uzkrāšanās, izraisot pietūkumu audos;
  • Sirds ritma traucējumi (aritmija);
  • Paplašinātā sirds;
  • Sirdsdarbības apstāšanās;
  • Pēkšņa nāve;
  • Elpošanas sistēmas;
  • Apgrūtināta elpošana;
  • Elpas trūkums.

Diagnoze amiloidozi

Šī slimība var radīt grūtības diagnozes. Nepastāvot sākotnējiem simptomiem, slimība var izraisīt nāvi. Ārsts nav fizisko eksāmenu un nosūta pacientu pie speciālistiem tālākai analīzei. Testi var ietvert šādus:

• Биопсия – отбор небольшого образца ткани или органа, adatas vai cut-off;
• Elektrokardiogramma (EKG) – измерение электрической активности сердца для диагностики заболеваний сердца;
• Эхокардиограмма – подробное рассмотрение движений сердца на мониторе, izmantojot augstas frekvences skaņas viļņus;
• Оценка почечной функции – определяет, vai ir pārpalikums olbaltumvielas urīnā;
• Анализ мочи – химическое и микроскопическое исследование мочи на наличие болезни;
• Исследование креатинина сыворотки крови – тест для исследования функции почек и мышечной массы;
• Analīze līmeņu asins urīnvielas slāpekļa (AMK) – анализ крови для оценки функции почек;
• УЗИ брюшной полости – тест, kas izmanto skaņas viļņus, lai pētītu novirzes iekšējo orgānu un asinsvadu;
• Скорость проводимости нерва – оценивает состояние нервов.

Ārstēšana amiloidozi

Šobrīd nav ārstēšanas amiloidozi. Galvenais mērķis ir, lai ārstētu pamatslimību. Ārstēšana, lai samazinātu vai kontrolētu simptomus un komplikācijas dot tikai nelielu veiksmi. Ārstēšana ietver:

Ķīmijterapija

Ķīmijterapija, var būt formā tablešu, injekcija, vai caur katetru. Tā tiek izmantota, lai palīdzētu uzlabot simptomus un palēnināt slimības progresēšanu in:

• Primārā amiloidozi;
• Вторичном амилоидозе – агрессивное лечение основного воспалительного процесса или болезни;
• Pārmantotā amiloidozi.

Cilmes šūnu transplantācija

Cilmes šūnas ir nenobriedušas šūnas organismā. Tie tiek pārstādīti nomainīt bojātās vai slimām šūnām. Šis process tiek izmantots, lai:

• Первичном амилоидозе – используются собственные незрелые клетки крови для переливания. Šo procesu sauc par autologo cilmes šūnu transplantācija. Šajā ārstēšanas paņēmienā var papildus izmantot, kā medikamenti, un ķīmijterapeitiskajiem;
• Наследственном амилоидозе – клетки пересаживают из донорского органа.

Orgānu transplantācija

Трансплантация – удаление больного органа и пересадка здорового от донора к реципиенту. Parasti tiek veikta aknu transplantācija, vai nieres. To var veikt uz visiem galvenajiem veidiem amiloidozi.

Splenektomijai

Darbība var samazināt ražošanu amyloid. To var izdarīt uz primārās un sekundārās amiloidozes.

Profilakse amiloidozi

Šobrīd zināmas metodes novēršanas amiloidozes.