Amiloidoz

Apraksts amiloidozi

Amiloidozi ir grupa ar retu slimību. Tā ietver nogulsnēšanos amiloīda proteīna. Šis proteīns uzkrājas audos un orgānos. Ir trīs pamata veidi:

• Galvenais amiloidoz, iemaksas atrodas centrā, gaisma, āda, valoda, vairogdziedzera, zarna, aknas, nieru un asinsvadu;
• Sekundārā amiloidozi – proteīns ir liesā, aknas, niere, virsnieru dziedzeri, un limfmezgli;
• Iedzimtām amiloidozi noguldījumi – in nerviem, sirds, nieru un asinsvadu.

No amyloid uzkrāšanās var traucēt darbību orgānu vai audu.

Prichinы amiloidozi

Cēloņi amiloidozi atšķiras tās dažādās formās.

• Primārā amiloidozi – izraisa uzkrāšanos antivielu fragmentiem, bieži tas notiek, kā rezultātā no kaulu smadzeņu slimībām (mnozhestvennaya mieloma);
• Sekundārā amiloidozi – attīstās, reaģējot uz hronisku infekciju vai iekaisuma slimības;
• Pārmantotā amiloidozi, izraisa mutācijas amyloid asinīs.

Faktorы risks amiloidozi

Faktori, kas var palielināt iespējamību amiloidozi ietvert:

• Primārā amiloidozi:
  • Paul – Vīrieši ir lielāks risks;
  • Vecums – vecākais 40 gadiem;
  • Mnozhestvennaya mieloma;
• Sekundārā amiloidozi:
  • Paul – Vīrieši ir lielāks risks;
  • Vecums – vecākais 40 gadiem;
  • Hroniskas iekaisuma un infekcijas slimības, piemēram,: tuberkuloze, reimatoīdais artrīts, osteomielīts;
  • Vidusjūras drudzis;
  • Hemodialīze – atlase asinis no artērijas, attīrīšana, pievienojot barības vielas, un atgriežot to vēnā;
  • Anamnēze;
• Pārmantotā amiloidozi:
  • Pilsonība: Portugālis, Zviedri, Japānas;
  • No ģimenes Vidusjūras pacientiem drudža klātbūtne.

Simptomы amiloidozi

Kad šie simptomi vajadzētu apmeklēt ārstu:

Simptomi par visiem amiloidozi formām:

• Nogurums;
• Svara zudums;
• Palielinātas aknas;
• Uzbudināmība;
• Pazīmes sirds mazspējas.

Slimības apjoms un no skartā orgāna veids būs arī palīdzēs noteikt papildu simptomi, ja kāds. To līmenis var atšķirties no vieglas līdz smagai. Zemāk ir saraksts ar papildu simptomiem, kas attiecas uz konkrētiem sistēmas struktūra:

• Urīnceļu – nieru mazspēja;
• Āda – gaismas grumbas, purpura krāsa (sarkanīgs āda ap acīm, izraisa noplūdes asinis no kapilāriem);
• Limfātiskās sistēmas – hyperadenosis;
• Endokrīno sistēmu – paplašināšanās vairogdziedzera;
• Gremošanas sistēma:
  • Apgrūtināta rīšana;
  • Pietūkusi mēle;
  • Palielinātas aknas;
  • Caureja;
  • Ileuss:
  • Malabsorbcija (nepietiekama uzturvielu uzsūkšanos no zarnu trakta);
  • Gaiši brūns krēsls;
• Nervu sistēmas:
  • Plānprātība – var attīstīties Alcheimera slimību;
  • Nejutīgums, sadurstīšanai, vājums rokās un kājās;
  • Pietūkums plaukstas;
  • Vājums rokās;
• Sirds un asinsvadu sistēma:
  • Šķidruma uzkrāšanās, izraisot pietūkumu audos;
  • Sirds ritma traucējumi (aritmija);
  • Paplašinātā sirds;
  • Sirdsdarbības apstāšanās;
  • Pēkšņa nāve;
  • Elpošanas sistēmas;
  • Apgrūtināta elpošana;
  • Elpas trūkums.

Diagnoze amiloidozi

Šī slimība var radīt grūtības diagnozes. Nepastāvot sākotnējiem simptomiem, slimība var izraisīt nāvi. Ārsts nav fizisko eksāmenu un nosūta pacientu pie speciālistiem tālākai analīzei. Testi var ietvert šādus:

• Biopsija – izvēloties nelielu paraugu audu vai orgāna, adatas vai cut-off;
• Elektrokardiogramma (EKG) – mērījumi elektriskās aktivitātes sirds diagnosticētu sirds slimības;
• Ehokardiogrāfiju – detalizēta pārbaude kustības sirds monitoru, izmantojot augstas frekvences skaņas viļņus;
• Novērtējums nieru funkciju – nosaka, vai ir pārpalikums olbaltumvielas urīnā;
• Analīze urīnu – ķīmisko un mikroskopiskā izmeklēšana no urīna klātbūtni slimības;
• Research seruma kreatinīna – tests pētījumu par nieru funkciju un muskuļu masas;
• Analīze līmeņu asins urīnvielas slāpekļa (AMK) – asins analīzes, lai pārbaudītu nieru darbību;
• Vēdera ultraskaņas – pārbaude, kas izmanto skaņas viļņus, lai pētītu novirzes iekšējo orgānu un asinsvadu;
• Nervu vadīšanas ātrums – izvērtē stāvokli nerviem.

Ārstēšana amiloidozi

Šobrīd nav ārstēšanas amiloidozi. Galvenais mērķis ir, lai ārstētu pamatslimību. Ārstēšana, lai samazinātu vai kontrolētu simptomus un komplikācijas dot tikai nelielu veiksmi. Ārstēšana ietver:

Ķīmijterapija

Ķīmijterapija, var būt formā tablešu, injekcija, vai caur katetru. Tā tiek izmantota, lai palīdzētu uzlabot simptomus un palēnināt slimības progresēšanu in:

• Primārā amiloidozi;
• Sekundārā amiloidozi – agresīva ārstēšana bāzes iekaisuma slimības procesā vai;
• Pārmantotā amiloidozi.

Cilmes šūnu transplantācija

Cilmes šūnas ir nenobriedušas šūnas organismā. Tie tiek pārstādīti nomainīt bojātās vai slimām šūnām. Šis process tiek izmantots, lai:

• Primārā amiloidozi – Viņi izmantoja savas nenobriedušas asins šūnas pārliešanai. Šo procesu sauc par autologo cilmes šūnu transplantācija. Šajā ārstēšanas paņēmienā var papildus izmantot, kā medikamenti, un ķīmijterapeitiskajiem;
• Pārmantotā amiloidozi – šūnas pārstādīti no donora orgānu.

Orgānu transplantācija

Pārstādīt – izņemšana pacienta ķermeņa un pārstādīt veselīgi no donora līdz saņēmējam. Parasti tiek veikta aknu transplantācija, vai nieres. To var veikt uz visiem galvenajiem veidiem amiloidozi.

Splenektomijai

Darbība var samazināt ražošanu amyloid. To var izdarīt uz primārās un sekundārās amiloidozes.

Profilakse amiloidozi

Šobrīd zināmas metodes novēršanas amiloidozes.