Amyotrophy ir slimību ārstēšana. Simptomi un amyotrophy slimību profilakse

Jēdziens "mugurkaula amiotrofii" apvieno slimību grupa, общая черта которых – гибель двигательных нервных клеток (neironi) muguras smadzenes. Tas papildina muskuļu vājums, kā arī galvenais simptoms amiotrofii attīstības (retināšanas muskuļi).

Amyotrophy cēloņi

Mugurkaula amiotrofii ir ģenētiskās slimības. Kā rezultātā ģenētisks defekts rodas mehānisko neironiem zaudēšana, kas galu galā noved pie samazināt muskuļu tonuss, rašanos un attīstību, muskuļu vājums.

Identificēt šo patoloģiju mantojuma šāda veida:

• autosomāli recesīvo;
• X, kas saistītas.

Amyotrophy simptomi

Mugurkaula amiotrofii ietver šādus simptomus:

• samazināts muskuļu tonuss;
• simetriska progresīvā muskuļu vājums un retināšanas muskuļi. Šie simptomi bērnības formās, pirmkārt, sastopami kājas muskuļus, bet pēc izplatīšanās iegurņa jostas muskuļi, atpakaļ, stumbrs (ieskaitot elpošanas muskuļus), Kakls, rīkles un mēles. Kad pieaugušo formas plecu jostas muskuļu vispirms cieš, после – все остальные;
• muskuļu vājums attīstībā sākotnēji ir grūti, bet pēc tam, kad kļūst neiespējami ambulation, iešana, tehniskās apkopes galvu;
• saplacināšanās krūškurvja elpošanas muskuļu vājuma dēļ;
• Ventrikulārā mēles muskuļiem, ekstremitāšu;
• pārkāpjot poza, kā rezultātā novājinātu muguras muskuļus;
• Kad rodas izstrādājot pharynx pretrunā norīt muskuļu vājums;
• gaitas traucējumi, kas attīstītu sakarā ar vājo Vastus lateralis, iegurņa jostas.

Amotrofii diagnostika

Diagnostika ietver anamnesis un pacientu sūdzības. Obligāti jāprecizē, vai kāds no radiniekiem līdzīgus simptomus, Kāda ir tiesības vecuma sāktu zīmi samazina muskuļu tonuss, parādās vāji muskuļi un novēro to retināšana.

Veikta neiroloģisku izmeklēšanu: noteikts, Ja mēles raustīšanās, pārkāpumiem, aizraujot sev līdzi; novērtētais muskuļu tonuss, muskuļu spēks; nosaka, cik muskuļu grupām patoloģiskā procesā iesaistīto.

Bioķīmiskā asins analīze atklāj palielināt koncentrācijas kretininfosfokinase (Šis simptoms ir raksturīga muskuļu šķiedras sabrukuma).

Electroneuromyography palīdz identificēt pazīmes motoru neurone bojājums un deģenerācija (jaunākās izmaiņas) muskuļu šķiedras.

Izliekums mugurkaula var noteikt, izmantojot rentgena starus (rodas no muguras muskuļus bojājumi).

Также может выполняться генетическое обследование – генетическое тестирование, mērķis ir atklāt izmaiņas gēnu 5q11 2-13 3.

Amyotrophy ir sava veida slimība

Ir vairāki veidi mugurkaula amiotrofii atkarībā no tā parādīšanās laiks:

– детские:

• tips 1 (Verdniga Hoffmann): Šo formu līdz sešu mēnešu vecuma bērnam attīstās un raksturojas ar ļoti nelabvēlīga prognoze;
• tips 2 (Starpposma): Šo formu sastopama bērniem vairāk nekā 1,5 gads, raksturo nelabvēlīgās prognozes;
• tips 3 (Kugel'berga-Welander slimības): Šī forma sastopama bērniem 5-7 gadiem, raksturo daudz labvēlīga prognoze un lēni plūst.

– взрослые:

• Mugurkaula x saliktās amyotrophy Kennedy: sastopama vīriešiem vecumā no 40-60 gadiem. Barības vada pasliktināšanos raksturo, vājums un retināšanas plecu jostas muskuļos.

Amyotrophy pacientu darbības

Šajā gadījumā raksturīgi simptomi (muskuļu vājums, viņu retināšana), meklēt medicīnisko palīdzību.

Amiotrofii ārstēšana

Mugurkaula amiotrofii ir ģenētiskās slimības. Pilnībā izārstēt, kas viņiem šobrīd ir iespējams. Mugurkaula amiotrofii attīstības tempu palēnināšanās var sasniegt ar terapija.

Mugurkaula amiotrofij ārstēšana ietver b vitamīnu un narkotikas, uzlabot trophism (uzturs) нервной ткани – нейротрофиков. Schema terapija ietver arī terapeitiskā speciālās fiziskās sagatavotības kompleksi vingrinājumi palīdzēs palēnināt retināšanas neaktīvo muskuļi. Turklāt, rāda masāža.

Pacientam ar mugurkaula amiotrofiej ir vajadzīgs, lai nodrošinātu racionālu un taisnīgu, kā arī biežas un daļējas barošanas (5-6 katru dienu mazās porcijās).

Amotrofii komplikācijas

Mugurkaula amiotrofij komplikācijas iekļaut stagnējošu pneimonija (attīstīt, kā rezultātā elpošanas muskuļu vājums).

Kad tur mugurkaula amyotrophy ir liela varbūtība nāves rezultātā sekundārā infekciozās komplikācijas.

Amyotrophy profilakse

Novērst mugurkaula amiotrofii nav iespējama, jo šī patoloģija ir ģenētiskā (iedzimts).

Tagad ir iespējams veikt medicīniskās ģenētiskās konsultēšanas precētiem pāriem, plānošanas koncepcijas par bērnu.