Nieru Amyloidosis – valsts un urīna analīzes

Nieru amiloidoze ir viņu distrofiskais bojājums, dziļi satraukti (izvirtība) olbaltumvielu vielmaiņa.

Piešķirt primāro, vai Idiopātiska, un sekundārā amiloidoze. Par primāro Amiloidoze ir raksturīgs ādas bojājums, muskulis, asinsrites orgāni, daļēji gremošanas kanāls. Sekundārās amiloidozes cēlonis tiek uzskatīts par dažādām hroniskām infekcijām – tuberkulozi, sifiliss, malārija, ilgstoši strutojoši procesi plaušās, osteomielīts, mieloma un citas slimības. Sekundārajai amiloidozei raksturīgi parenhīmas orgānu bojājumi - liesa, niere, aknas, virsnieru. Ir zināmas vairākas ģimenes amiloidozes formas, iedzimta un recesīva, un pēc dominējošā veida. Ģimenes amiloidozes attīstības pamats, acīmredzot, ģenētiskie traucējumi meli, saistīta ar fermentopātiju.

Amiloidoz, veidojas audos šī patoloģiskā procesa laikā, ir komplekss glikoproteīns, kurā fibrilāri un lodveida proteīni, cieši saistīti ar polisaharīdiem.

Glicīna saturs amiloīdā, alanīns, leicīns, valīna, tirozīns, histidīns un citas aminoskābes atšķiras no to satura hialīnā un kolagēnā. Amiloīdā atrodamie proteīni, pēc to elektroimunoforētiskajām īpašībām ir līdzīgas α₁, b- un γ globulīnu, kā arī albumīns, fibrinogēnu, neiramīnskābe.

Ogļhidrātu komponents sastāv no galaktozes un glikozes, mazākos galaktozamīna daudzumos, glikozamīns, mannoze, fruktoze un dažreiz no hialuronskābe, hondroitīna sulfāts un heparīns. Visas olbaltumvielu un ogļhidrātu sastāvdaļas ir cieši saistītas, kas nodrošina amiloīda izturību pret dažādām ietekmēm.

Imunoloģiskiem mehānismiem ir svarīga loma amiloīda veidošanā. Tik, atrasts, ka primārajā amiloidozē ir tendence palielināties IgD saturam (uz 50% gadījumi), sekundārajā - IgM (ar iedzimtu amiloidozi šie rādījumi ir bez novirzēm no normas). Īpaši izteiktas izmaiņas visās amiloidozes formās notiek šūnu imunitātē, galvenokārt T-sistēmā. Ir limfopēnija ar limfocītu samazināšanos visos limfoīdos orgānos (limfmezglus, liesa, aizkrūts dziedzeris, zarnas). Visiem pacientiem ar amiloidozi neatkarīgi no slimības stadijas ir samazināts T-limfocītu skaits, dažreiz izteikts, un B-limfocītu.

Būtiskas izmaiņas imunitātes T sistēmā ietekmē arī tās kontrolējošo ietekmi uz B šūnu darbību, īpaši proteīnus veidojošas. Kopš B šūnu skaita, kas uz virsmas nes normālus imūnglobulīnus, samazinās, tas ir iespējams, ka vispārējā B-limfocītu baseinā palielinās šūnu skaits, sintezējot vai nu SAA proteīnu (seruma amiloīda prekursors), vai citi proteīni, dodas uz amiloīda būvniecību, vai atsevišķi imūnglobulīna molekulas fragmenti (l- vai χ ķēdes). Prekursoru proteīna izskats asinīs, un tad amiloīda fibrils audos veicina turpmāku T-šūnu imūnsistēmas inhibīciju. Tiek izveidots apburtais loks, izraisot procesa progresēšanu.

Šīs slimības agrīnā stadijā amiloīds pakāpeniski nogulsnējas nieru parenhīmā, sākot ar nieru piramīdām, tad pāriet uz garozu, kuģiem, nieru asinsķermenīšu glomerulos. Nefrona kanāliņu epitēlijs ir pietūkušas, graudains, bieži desquamated. Lieli limforetikulāri infiltrāti rodas garozā un smadzenēs.

Amiloīda nogulsnēšanās nieru asinsķermenīšu glomerulos veicina glomerulārā filtra bojājumu, kā rezultātā palielinās olbaltumvielu filtrācija. Attīstās relatīvā nieru mazspēja, kas klīniski izpaužas kā proteīnūrija. Šī ir amiloidozes proteinūriskā stadija, kuras laikā parādās tūska un hiperholesterinēmija, reaģējot uz olbaltumvielu zudumu, pazeminās asinsspiediens – rodas raksturīgs nefrotiskais sindroms (tūskas-hipotensīvā stadija). Šajā posmā tiek novērota vairuma glomerulu amiloidoze ar glomerulāro kapilāru slēgšanu, lai gan ir glomeruli, kur ir salīdzinoši maz amiloīda. Nieru piramīdu un medulla iekšējās zonas amiloidozei un sklerozei visbiežāk ir difūzs raksturs. Artēriju sieniņās tiek nogulsnēts daudz amiloīda, Vēnas, limfātiskās kuģi. Tiek novēroti hialīna pilieni, hialīna-vakuola, vakuolārā un taukainā deģenerācija, nefrona kanāliņu epitēlija nekroze un deskvamācija, lipīdu uzkrāšanās nieru stromā. Nieru infiltrācija ar lipīdiem norāda uz nefrotiskā sindroma pievienošanos.

Kad amiloīds uzkrājas un attīstās fibroze un skleroze, parādās azotēmija un urēmija (azotemiskā stadija).

Ar amiloīdu grumbu nierēm tiek konstatēta vairuma nefronu nāve, to atrofija un intersticiālo audu proliferācija.

Galvenās slimības klīniskās pazīmes ir proteīnūrija, pietūkums, hypoproteinemia, hiperholesterinēmija un nefrogēna hipertensija. Proteīnūrija attīstās visās amiloidozes formās, sasniedzot 10-15 g/l slimības augstumā. Dienā tas tiek piešķirts no 2 līdz 20-40 g proteīna. Galvenā urīna olbaltumvielu daļa ir globulīni. Starp tiem β- un γ-globulīni, griezumi α₁– и₂-globulīni un fibrinogēns. Iespējama izdalīšanās ar urīnu, īpaši, ja nefrotiskais sindroms ir saistīts ar amiloidozi, SAA proteīns, kuru relatīvā molekulmasa nav lielāka 100000. Var Būt, tas izskaidro zemo šī proteīna līmeni asins serumā pacientiem ar sekundāro un primāro, sarežģīts nefrotiskais sindroms, amiloidosoma. Ir iespējams arī noteikt galvenās glikoproteīnu frakcijas. Īpaši nozīmīga ir α izdalīšanās₁– un γ-glikoproteīni. Globulinūrija pakāpeniski izraisa albumīna un globulīna attiecības urīnā samazināšanos, kas var liecināt par amiloidozes progresēšanu, un dažreiz uzticamāks, nekā proteīnūrijas palielināšanās.

Smaga un ilgstoša proteīnūrija izraisa hipoproteinēmijas attīstību un tūskas parādīšanos, kas pacientiem ar amiloidozi rodas diezgan agri un var būt plaši izplatīti un pastāvīgi, saglabājas nozīmīgs pat terminālā urēmiskā periodā. Līdzās hipoproteinēmijai tiek novērota arī disproteinēmija., ko raksturo plazmas olbaltumvielu attiecības izmaiņas. Parasti α palielinās₂– un seruma γ-globulīni; ir iespējams noteikt glikoproteīnu pieaugumu α₁– un β-frakcijas ar vienlaicīgu glikoproteīnu samazināšanos albumīnā. Kopā ar disproteinēmiju bieži tiek novērots ESR paātrinājums un izmaiņas nogulumu paraugos. (timols, Sulemova un citi.).

Hiperlipidurija ir bieži sastopams amiloidozes simptoms., kas kombinācijā ar masīvu proteīnūriju, paziņo, ka ar hypoproteinemia, disproteinēmija un tūska ir raksturīga klasiskajam nefrotiskajam sindromam.

Asins seruma imūnelektroforēze atklāj IgA un IgM palielināšanos un IgD komplementa samazināšanos.

Ja ir aizdomas par nieru amiloidozi, to izmanto kā diagnostikas testu. amiloidozes tests ar metilēnzilu, kurā ir šāds. Pacientam ir atļauts norīt 0,01 g metilēnzila želatīna kapsulā. Urīns tiek savākts pirms ievadīšanas (kontroles daļa) un ar 2, 3, 4 stundas pēc kapsulas lietošanas. Paraugs tiek uzskatīts par pozitīvu, ja otrā un trešā urīna daļa pēc kapsulas lietošanas ir vāji zaļā krāsā. Pozitīvs tests tiek novērots nieru amiloidozes un nefrosklerozes gadījumā ar nieru mazspēju. Ja nav nieru bojājumu, pēc kapsulu lietošanas visas trīs urīna porcijas kļūst zili zaļas.

Urīna daudzums amiloidozes gadījumā sākotnēji samazinās (oligurija), un tā relatīvais blīvums palielinās līdz 1,030 un vēl. Pēc tam urīna daudzums un relatīvais blīvums mainās procesam progresējot.

Urīna nogulsnes parasti ir maz, tomēr “klusie” nogulumi vairs netiek uzskatīti par amiloidozes patognomonisku pazīmi. Mikroskopiskā nogulumu pārbaude ar amiloidozi atklāj atsevišķus leikocītus un eritrocītus, parasti nemainās (mikrogematuriâ), hialīna un dažreiz granulēti lējumi. Pievienojot nefrotisko sindromu, urīna nogulumos tiek konstatēti daudzi šūnu elementi: leikocīti - 20-40, neizmainītas sarkanās asins šūnas - 3-10 mikroskopa redzes laukā. Ir nieru epitēlija šūnas ar granulētu, taukus saturošs, hialīna pilienu deģenerācija un vakuolizācija. cilindriem caurspīdīgs, epitēlija, graudainu, treknrakstu, granulu, caurspīdīgs pilienu, vaska, Vakuolizētu. Asinis un buropigmentirovannye baloniem, attiecībā uz šo slimību nav tipiska. Urīnā var noteikt holesterīna kristālus, taukskābju adatas un lipīdu pilieni.