Agranulocitoze

Immunnыy agranulocitoze

Slimība raksturo strauju vai prombūtnes perifēro asiņu leikocītu graudaina.

Pašlaik agranulocitoze tradicionāli uzskatīta par samazinājums granulocītu up 0,75 T 1 L vai leikocīti, lai 1 T 1 l.

Sievietes cieš visvairāk agranulocitoze, nekā vīrieši, Bērni mazāk, nekā pieaugušajiem.

Par mehānisms atbrīvot abus veidus imūnās agranulocitoze:

• Gaptenovыy agranulocitoze;
• Autoimmunnyi agranulocitoze.

Gaptenovыy agranulocitoze

Slimība izraisa izskatu antivielu pret granulocītu. Antigēna-antivielas reakcija notiek klātbūtnē hapten, kuras loma bieži tiek veikts zāles.

Antigranulotsitarnye antivielas izmantot savu ietekmi perifērajās asinīs sākumā, izraisot nāvi nobriedušu neitrofilu, un tad jaunieši granulocītu, līdz granulocitāras cilmes šūnu skaits kaulu smadzenēs.

Pie sirds attīstības šāda veida agranulocitozi ir hyperergic reakcija no ķermeņa, atbildot uz saņemšanu narkotiku.

Razvitiyu gaptenovogo agranulocitoze var veicināt dažādu narkotiku: aminazin (hlorpromazīns), amidopirin, pretdiabēta sēru zāles, antipirīna, acetilsalicilskābe, barbiturāti, ʙutadion, Indomethacin, Izoniazīds, insekticidы, klozapyn, levazol, levomicetin, Biseptol (trimetaprin), fenacetīns, pipolfen, Diacarbum uc.

No klīniskās narkotiku agranulocitozes attīstība var atšķirties atkarībā no zvana medikamenta. Zāļu agranulocitoze raksturo akūtas ar drudzi līdz pat 38-39 ° C, izskats stenokardijas, stomatīts, dažos gadījumos attīstība kandidozes no mutes gļotādas, rīkle, barības vads. Smagos gadījumos,, dažreiz recidīva laikā, agranulocitoze oslozhnyaetsya nekroticheskoy эnteropatiey.

Izmaiņas perifērajās asinīs un ātruma to attīstība ir tieši atkarīga no slimības smaguma pakāpes. Tipiski ātri narastayuschaya leikopēnija (1-2 F in 1 l) samazinot skaitu neitrofilu perifērajās asinīs, līdz to pilnīgai izzušanai. Tur var būt monotsitopeniya. To eozinofīlā granulocītu skaits var būt normāls. Citoplazmā atlikušo vienotā neutrophilic granulocītu tiek atrasts toksogennaya graudu. Fagocītiskajās aktivitāte neitrofilu tiek samazināts, kinētika Gee traucējumi.

Cytochemical pētījumi var atklāt samazināšanos glikogēna saturu neitrofīlo granulocītu. Uztriepe ļoti neliels šūnu skaits, viņi pārstāv galvenokārt limfocītu (relatīvā limfocitoze). Dažreiz konstatēti perifēro asins šūnu un vientuļajiem reticular plasmocytes. Tiek novērota anēmija un trombocitopēnija. Dažos gadījumos, tas var būt neliela skaita samazināšanu trombocītu; hemorāģisko sindromu hapten agranulocitozes nenotiek. In smagas slimības var attīstīties anēmija.

Izbraucot no granulocytosis bieži rodas leukemoid reakciju ar skaita leikocītu perifērās asinīs pirms 30 T 1 l un vairāk, izskats domnu šūnu, promyelocytes uc. Šis modelis ir īstermiņa, to var novērot dažu stundu laikā. Tad, kā no pacienta atgūšanu, normalizēto asinsaina.

Izmaiņas kaulu smadzenēs ir noārdīšanu, to šūnu sastāva dēļ strauju skaita granulocītu. Pirmā fade stab un segmentēts forma, un metamielocītu un myelocytes Rezervēts, un skaits pēdējā laikā palielinājās ievērojami, parādās šūnas mitozes. Šāda myelocytic smadzeņu drīz aizstāj promielocitāru; granulocitārā šūnu skaits šajās lietās ir iesniegta galvenokārt promyelocytes. Tajā pašā periodā perifērajās asinīs atklāja izteiktu leikopēnija.

Ar pieaugošo smaguma slimības kaulu smadzenes ir noplicināts ne tikai granulocītu (pazūd un promyelocytes), bet erythrokaryocytes un cilmes šūnās megakaryocytic. Krūšu punktveida atrasts neliels skaits plazmas šūnu un reticular, makrofāgi, lipofagi, izolētas granulocītu, eritroenantiomēru- kariotsity un megakariocītu. Tas kaulu smadzenes spēj pat pilnīgu atveseļošanos, bet tālāk slimības progresēšanu var attīstīties panmieloftiz.

Par Pathomorphology agranulocitozi raksturo demarkācijas vārpstas trūkumu perifērijā nekrotizējošs jomās. Nav iekaisuma pazīmes, neskatoties uz bagātīgi baktēriju floras, Nr leikocītu reakcija un strutojošu. Uz robežas ar nekrotiskās jomām nedaudziem monocītu, limfocītu un plazmas šūnu.

Par narkotiku imūnās agranulocitozes 1,5-2 nedēļas ilgums, dažreiz vairāk.

Autoimmunnyi agranulocitoze

Autoimūna agranulocitoze sistēmisku saistaudu slimības, leikēmija un citas slimības attīstās lēni un ir raksturīga ar to, ilgstoša kursa.

Citostaticheskaя boleznь

Slimība pirmo reizi tika aprakstīta ar A. UN. Vorobiev in 1965 g. Tas rodas kā rezultātā ietekmi uz ķermeni spēcīgu citotoksisku zāļu vai radiācijas faktoru dabas, izraisot nāvi dalot šūnām kaulu smadzenēs, epitēlijs no gremošanas trakta, āda. Tas var ietekmēt aknas.

Nodibināts, ka kaitējums normālu kaulu smadzeņu šūnu prasa lielu devu citotoksisku narkotikas, Damage nekā leukemic šūnas, it īpaši termināla periodā. Citotoksiskas zāles (merkaptopurin, ciklofosfamīdu, tioTЭF, vynkrystyn, rubomycin et al.), kā arī pacientu apstarošanai, īpaši kopējā, Tie bieži vien ir cēlonis slimības ar citotoksisku agranulocitoze.

Pat pirms klīnisko pazīmju slimības pacientiem ar samazināts leikocītu skaits, Trombocītu un leikocītu. Leikopēnija var attīstīties smaga - līdz 0.5-1.0 G 1 l. Par neitrofilu skaits strauji samazinās, līdz to pilnīgai izzušanai. Var būt, un anēmija. Kaut trombocitopēnija, asiņošana ir reti.

Jo kaulu smadzeņu punktveida krasi samazināja ne tikai granulocītu, un megakaryocytic šūnas un baktērijas eritrokariotsitarnogo. Rezervēts limfoīdo, retikulyarnыe un plazmaticheskie šūnas.

Ņemot vērā izteiktām pārmaiņām perifērās asinīs un kaulu smadzenēs parādās drudzis, sāpošs kakls, stomatīts, dažreiz smaganu asiņošana, deguna asiņošana, asiņošana ādā. Citos gadījumos tas ietekmēja tikai gļotādas mutes dobuma un rīkles.

Iemesls sakāvi gļotādas mielotoksiskās agranulocitoze vājina organisma aizsargspējas, saistībā ar kuru ir iespējams veikt patogēnus. Turklāt, citotoksiskas zāles ietekmē visus Šūnas, kas vairojas, tostarp gļotādas gremošanas trakta. Tās izmaiņas gļotādā var ilgt no vienas līdz divām nedēļām līdz mēnesim vai vairāk. Reibumā citostatiķi, un it īpaši pēc staru terapijas, var attīstīties nekrotisko enteropātiju, ka, kā un agranulocitoze, sarežģī gaitu leikēmijas un tās ārstēšana.

Uzlabot pacienta stāvoklis ievada izskatu daudzu kaulu smadzeņu blastu šūnām un promyelocytes. Perifērajās asinīs atrasto metamielocītu, myelocytes, monotsitы un plazmaticheskie šūnas.