Akromegalija

Akromegālijas apraksts

Augšanas hormons (PILSĒTA) kontrolē ķermeņa mīksto audu un kaulu augšanu. Palielināta GH produkcija izraisa neparasti paātrinātu ķermeņa augšanu. Pieaugušajiem tas var izraisīt reta slimība – akromegalii. Ja savlaicīga ārstēšana netiek veikta, tas var izraisīt nopietnas komplikācijas un agrīnu nāvi..

Bērniem augšanas hormona pārpalikums izraisa novirzi, sauc par gigantismu.

Akromegālijas cēloņi

Gipofiz – mazs dzelzs, kas atrodas smadzeņu pamatnē. Viņa ražo daudz hormonu, ieskaitot augšanas hormonu.

Vairumā gadījumu GR palielināšanos izraisa šīs dziedzera labdabīgais audzējs.. Ļoti reti augšanas hormona pārpalikums ir saistīts ar citu orgānu ļaundabīgiem audzējiem. (aizkuņģa dziedzeris, virsnieru, plaušas).

Akromegālijas riska faktori

Faktori, kas palielina augšanas hormona pārmērības iespējamību:

• Gēnu mutācijas;
• Vidējais vecums – 40-45 gadiem.

Dažos gadījumos slimība ir iedzimta un izpaužas 40-45 gadiem.

Akromegālijas simptomi

Simptomi parasti attīstās ļoti lēni..

Bērniem kauli aug iegareni un parādās mīksto audu pietūkums.. Ja to neārstē, bērns var izaugt līdz augumam 2 – 2.3 m.

Simptomi un komplikācijas pieaugušajiem var ietvert šādus simptomus:

Neparasti augsta augšana un deformācija:

• Rokas;
• Pēdu (ir nepieciešami lielāki apavi);
• Persona (izvirzīta apakšējā žokļa un uzacis);
• Žokļi (zobi nesakrīt vienā rindā, kad mute ir aizvērta);
• Lūpa;
• Valoda;

Karpālā kanāla sindroma parādīšanās.

Ādas izmaiņas, piemēram,:

• Lielas pūtītes;
• Pārmērīga ķermeņa svīšana, pateicoties sviedru dziedzeru paplašināšanai;

Balss kļūst zema, jo palielinājās balss auklas, un rīkles mīkstie audi.

• Nogurums, vājums kājās un rokās;
• Apnoja;
• Artrīts un citas locītavu problēmas;
• Gipotireoz.

Pieaugums aknās, niere, liesa, sirdis, un / vai citi iekšējie orgāni, kas var novest pie:

• Cukura diabēts;
• Augsts asinsspiediens;
• Sirds un asinsvadu slimības.

Simptomi sievietēm:

• Neregulāri menstruālie cikli;
• Galaktoreja (patoloģiska piena ražošana) – par 50% gadījumi.

Simptomi vīriešiem:

• Impotence aptuveni 50% gadījumi.

Akromegālijas diagnoze

Lai veiktu diagnozi, vispirms jāveic fiziska pārbaude. Bieži vien akromegāliju ar pārliecību var noteikt tikai gadu pēc slimības sākuma.

Asins analīze ir nepieciešama, lai noteiktu šādu vielu līmeni:

• Insulīnam līdzīgs augšanas faktors (IPF-R);
  Palielināta augšanas hormonu ražošana (UVGR) un citi hipofīzes hormoni.

Var veikt glikozes tolerances testu., redzēt, vai augšanas hormons samazinās. Akromegālijas gadījumā līmenis nesamazinās.

Ja šie testi apstiprina akromegāliju, ir nepieciešams lokalizēt audzēju, kas izraisa pārkāpumu. Lai to izdarītu,:

• Datortomogrāfija – datora rentgena, fotografēt smadzeņu iekšpusi un apkārtējās struktūras;
• MRT – pārbaude, kas izmanto magnētisko starojumu, fotografēt ķermeņa iekšējās daļas, šajā gadījumā galva.

Ārstēšana

No ārstēšanas mērķi ir šādi:

• Samaziniet augšanas hormona ražošanu līdz normālam līmenim;
• Apstrādājot simptomi, ko izraisa augšanas hormona pārpalikums;
• Citu traucējumu ārstēšana (Vairogdziedzera, virsnieru, dzimumorgāni);
• Audzēja lieluma samazināšana.

Ārstēšana var ietvert:

Ķirurģija

Audzēji tiek noņemti., ka, uzskatīts, izraisīt akromegāliju. Vairumā gadījumu tas ir labākais risinājums izārstēšanai..

Staru terapija

Radiācijas iedarbību izmanto, lai samazinātu audzēju.. Šī metode tiek bieži izmanto, kad operāciju nevar veikt, vai narkotiku ārstēšana bija neveiksmīga.

Medikamenti

Noteiktu zāļu lietošana var samazināt augšanas hormona ražošanu.. Tie ietver:

• Kaʙergolin (Dostineks) – perorāla ievadīšana;
• Pergolīds (Permax) – perorāla ievadīšana;
• Bromocriptine (Parlodel) – var ieplānot pirms operācijas,lai mazinātu pietūkumu;
• Oktreotīds (Sandostatin) – injicējamo (var būt visefektīvākā narkotika augšanas hormona līmeņa samazināšanai);
• Pegvisomants – injicējamo, ja citi ārstēšanas veidi nav pietiekami efektīvi.

Akromegālijas novēršana

Pašlaik nav zināmi pasākumi akromegālijas novēršanai. Agrīna ārstēšana palīdz novērst nopietnas komplikācijas.