Vila

Aktyvus medžiagos: žmogaus VIII koaguliacijos faktorius, Willebrando faktoriaus
Kai ATH: B02BD06
KKSK: Produkto veiksniai (VIII, Villebranda) krešėjimo
TLK-10 kodai (liudijimas): D66, (D) 68,0, D 42,5
Kai KSF: 20.01.06
Gamintojas: KOLEKTORIAUS augimo Pharmazeutika Produktionsges m. b. H. (Austrija)

dozavimo forma, sudėtis ir pakuotė

Valiumas už vaisto, skirto / tirpalo t. y. miltelių arba amorfinės masės beveik balti arba šviesiai geltonos spalvos.

Pagalbinės medžiagos: glicinas, sacharozės, natrio citratas, natrio chloridas, kalcio chloridas.

Tirpiklis: 0.1% r-r polisorbata 80 d/vandens ir – 5 ml.

Stikliniai buteliukai (1) – pakuočių kartoną; kartu su tirpikliu (FL.) nustatyti ir įjungimo/įvade (vienkartiniai švirkštai, adatos dvuhkoncevaja, adatos filtrą, Drugelis adatos, 2 Dez. servetėlės) atskiras kartoninėse dėžutėse.

Valiumas už vaisto, skirto / tirpalo t. y. miltelių arba amorfinės masės beveik balti arba šviesiai geltonos spalvos.

Pagalbinės medžiagos: glicinas, sacharozės, natrio citratas, natrio chloridas, kalcio chloridas.

Tirpiklis: 0.1% r-r polisorbata 80 d/vandens ir – 10 ml.

Stikliniai buteliukai (1) – pakuočių kartoną; kartu su tirpikliu (FL.) nustatyti ir įjungimo/įvade (vienkartiniai švirkštai, adatos dvuhkoncevaja, adatos filtrą, Drugelis adatos, 2 Dez. servetėlės) atskiras kartoninėse dėžutėse.

Farmakologinis

Hemostatic narkotikų. VIII koaguliacijos faktoriaus veiksmingumą (FVIII) nustatomas pagal tarptautinį standartą koncentratas (FVIII:C), veiksmingumo von Willebrand faktoriaus (FV) nustatomos remiantis ristocetinovogo kofaktorius veiksmingumo nustatymas (FV:RK), pagal tarptautinį standartą FV pagal Europos farmakopėją koncentratui.

Konkretus aktyvumas šio narkotiko Vilatesostavljaet ne mažiau kaip 60 MAN FVIII:C/mg ir ne mažiau kaip 53 MAN BV:RC/mg bendras baltymas.

Von Willebrando liga

Vaisto sudėtyje yra Vilate FV, kuris yra normalus komponentas žmogaus kraujo plazmos ir turi tokį patį poveikį, kaip endogeninio FV.

Taikymo FV corrigiruet hemostazės sutrikimai pacientams, kurių trūkumas FV taip:

-FV atkuria trombocitų sukibimo sosudistomu subjendoteliju vietoj pažeisto laivo (per į sosudistomu ir subjendoteliju prie membranos trombocitų), teikti šiuos pirminės hemostazės, kuri pasireiškia per sutrumpinti laiką. Šis poveikis pasireiškia tuoj pat ir didele dalimi priklauso nuo baltymo polimerizacijos laipsnis.

-Sulaiko kartu deficito koregavimo FV FVIII. Kai Vietovė/FV įvedus jungiasi endogeninio FVIII (esantys paciento plazmos) ir stabilizuoja savo, lėtėja jos spartaus suirimo. Dėl to, taikant grynas PV (narkotikų PV mažas FVIII kiekis) FVIII lygis yra susitraukia į normalią, kaip antrinis poveikis. FV taikymo, yra FVIII, iš karto atkuria FVIII lygis:(C) su įprasta.

Hemofilija

FVIII/FV kompleksas susideda iš dviejų molekulių (FVIII ir FV) su įvairių fiziologinių funkcijų. Įvedus šį vaistą pacientams, sergantiems hemofilija, FVIII jungiasi krovenosnom linija su BV, aktyviojo FVIII (FVIIIa) veikia kaip kofaktorius aktyviojo taisyti (FIXa), pagreitinti perėjimo veiksnys, X aktyvioje formoje (FHa). FHa aktyvina protrombina perėjimas trombin. Trombino, paeiliui, aktyvina perėjimo fibrinogeno į fibrino, su vėliau susidarys kraujo krešuliai. Hemofilija, sujungimas su grindų, – paveldima krešėjimo liga, dėl riboto FVIII:IŠ, tai pasireiškia kaip profuzhnykh kraujavimas į sąnarius, raumenys ir vidaus organai, taip spontaniškai, o dėl traumos ar chirurginės intervencijos. Pakaitinė hormonų terapija gali padidinti kraujo plazmoje FVIII, teikti laikino deficito pataisos faktorius ir sumažinti polinkį į kraujavimą.

Be FVIII parduotuvėse baltymų svarba, FV skatina adhezijos trombocitų kraujagyslių pažeidimo zonoje ir vaidina svarbų vaidmenį procese trombocitų agregacijos.

Farmakokinetika

Von Willebrando liga

Preparate yra žmogaus FV, kuris yra normalus komponentas žmogaus kraujo plazmos ir turi tokį patį poveikį, kaip endogeninio FV.

Vidutinis FV atkūrimo:RK ir FV:AG von Willebrand liga sergantiems pacientams 3 tipo skiriasi 68 ir 99% atitinkamai. Šios vertės atitinka vidutiniškai padidėjo koncentracija plazmoje 1.5 ir 2.1% zameshhennuju TV/kg kūno svorio. FV pusinės:RC yra apie 17.5 Nr., klirensas – 3.9 ml/HR/kg.

Hemofilija

Preparate yra žmogaus FVIII, kuris yra normalus komponentas žmogaus kraujo plazmos ir turi tokį patį poveikį, kaip endogeninio FVIII. Įvedus FVIII narkotikų lygis:Su kraujo plazmoje pasiekia 80-120% apskaičiuotos. FVIII pusinės:Yra apie 14.8 ne, kuri atitiktų biologinis pusinės eliminacijos laikotarpis. Klirensas yra 2.9 ml/HR/kg.

Liudijimas

-gydymas ir profilaktika kraujavimo von Willebrand liga (Kai kiekybinių ir/ar kokybinius trūkumas von Willebrand faktorius);

-gydymas ir profilaktika kraujavimo įgimta hemofilija a;

gydymui ir profilaktikai, kraujavimas pacientams su įgytų krešėjimo faktoriaus trūkumas yra.

Dozuoti

Dozė ir gydymo trukmė priklauso nuo lygio, kraujo krešėjimo veiksnių stoka, lokalizacijos ir sunkumo kraujavimo ir klinikinės būklės pacientui. Gydymo, pasitarkite su gydytojų patirtis pacientams, sergantiems kraujo krešėjimo sutrikimai.

Narkotikų Vilate pristatome ir (arba), Po santuokos nutraukimo pridedamo tirpiklio (0.1% sprendimas polisorbata 80 injekcinis vanduo), Gautame tirpale yra 90 MAN ir FVIII 80 MAN PT 1 ml.

Von Willebrando liga

Santykis tarp FVIII:Su ir FV:RK yra maždaug 1:1, vidutinis – 1 TV / kg kūno svorio,. FVIII:Su ir FV:RK padidėja koncentracija plazmoje 1.5-2% nuo įprastos veiklos atitinkamą baltymo. Paprastai pasiekti tinkama hemostazė reikia dozės Vilate nuo 20 į 50 TV / kg kūno svorio,, Tai padidina FVIII:Su ir FV:Į Kazachstano Respubliką 30-100%.

Pradinė vaisto dozė gali pasiekti 50-80 TV / kg kūno svorio,, ypač pacientams su von Willebrand liga 3 tipas, tais atvejais, kai būtina išsaugoti plazmoje reikia didesnių dozių, nei kitų tipų. Be to, šis, pacientams, sergantiems virškinimo trakto kraujavimas didesnis šaltinis ir remti dozę.

Профилактика кровотечений в случае хирургических вмешательств или при обширной травме: для предупреждения кровотечения необходимо начинать введение препарата Вилате за 30 мин до начала хирургического вмешательства. В случае планового хирургического вмешательства необходимо предварительно ввести препарат за 12-24 ч и за 1 ч до начала хирургического вмешательства, при этом должен быть получен уровень ФВ:РК≥60 МЕ/дл (≥60%) и ФVIII:С≥50 МЕ/дл (≥50%).

Соответствующую дозу следует вводить каждые 12-24 ne. Dozė ir gydymo trukmė priklauso nuo paciento klinikinės būklės, tipo ir sunkumo kraujavimo, FVIII lygis:Su ir FV:RK.

Taikant FV preparatai, kurių sudėtyje yra FVIII, ji turėtų būti suprantama, что продолжительное лечение может вызвать избыточное повышение уровня ФVIII:IŠ. Po 24-48 ч лечения во избежание избыточного повышения уровня ФVIII:С необходимо уменьшить дозу или увеличить интервал между введениями.

Hemofilija

Доза и продолжительность лечения зависят от степени дефицита ФVIII, kraujavimo vieta ir trukmė, klinikinės būklės pacientui.

Vienetų, naudojamų FVIII yra išreiškiamas tarptautiniais vienetais (AŠ), atitinkami standartai narkotikų FVIII. Активность ФVIII выражается или в процентном соотношении (palyginti su normaliu faktorių lygiu žmogaus plazmoje), arba tarptautiniais vienetais (относительно Международного Стандарта для ФVIII в плазме).

1 Tarptautinis vienetas (AŠ) FVIII prilygsta FVIII skaičius 1 ml žmogaus kraujo plazmos.

FVIII reikalingas dozės apskaičiavimas grindžiamas empiriškai rezultatai, Pagal kurią 1 MAN FVIII:C/кг массы тела повышает уровень фактора в плазме на 1.5-2% iš įprasto turinio. Необходимая доза определяется по следующей формуле:

Reikalinga dozė = kūno svoris (kilogramas) × желаемое повышение уровня ФVIII (%) × 0.5 TV / kg

Количество и частота применения ФVIII должны соответствовать клинической эффективности в каждом индивидуальном случае. Informacija, представленная в таблице, может быть использована для подбора доз при эпизодах кровотечений и хирургических вмешательствах у Suaugęs ir vyresni vaikai 6 metų.

При случаях кровотечений, приведенных в данной таблице, уровень активности ФVIII:(C) neturėtų nukristi žemiau pradinė koncentracija kraujo plazmoje (% iš įprasto turinio) per nurodytą laiko tarpą.

Gydymo metu rekomenduojama nustatyti FVIII:(C) dėl reglamento ir panaudotos dozės korekcija ir dažnumą, pristatymas. При проведении больших хирургических вмешательств необходимо контролировать проводимое лечение на основании результатов коагулограммы.

Ответ на введение препарата у пациентов индивидуален, у отдельных пациентов отмечаются различия уровня повышения факторов в плазме и значений T_1/2.

Į продолжительной профилактики кровотечений при тяжелой форме гемофилии А необходимо вводить препарат Вилатев дозе от 20-40 TV / kg kūno svorio, kas 2-3 diena. Kai kuriais atvejais, ypač jauniems pacientams, Gali tekti sumažinti laiko tarpas tarp wvedeniami arba padidinti dozę.

Sąlygos tirpalo paruošimo

1. Tirpiklis (0.1 % sprendimas polisorbata 80 d/vandens ir) ir valium, uždarosios kolbos į iki kambario temperatūros. Jei tirpiklis naudojamas šildymo vandens vonioje, Jums turėtų atidžiai stebėti, neleidžia vandens liestis su gumos kamščiais arba dangčiais laivų. Vandens vonios temperatūra neturi viršyti 37°C.

2. Удалить защитные крышки с флаконов с лиофилизатом и растворителем, продезинфицировать резиновые пробки флаконов одной из дезинфицирующих салфеток.

3. Iš plastikinės pakuotės išimkite trumpąjį dvipusės adatos galą, проткнуть им в центре пробку флакона с растворителем и надавить вниз до упора. Перевернуть флакон с растворителем вместе с иглой, освободить длинный конец двухконцевой иглы от пластиковой упаковки, проткнуть им в центре пробку флакона с лиофилизатом и надавить вниз до упора. Liofilizato buteliuke esantis vakuumas įtrauks vandenį.

5. Пустой флакон от растворителя отделить вместе с иглой от флакона с лиофилизатом. Vaistas greitai ištirpsta, Šis butelis turi būti šiek tiek suplakti.

Naudoti tik skaidrų ar šiek tiek opalinis tirpalas, nėra nuosėdų.

Sąlygos administravimo tirpalo

Приготовленный раствор препарата следует вводить непосредственно после растворения. В качестве профилактики следует контролировать частоту пульса до введения и во время введения. Išreiškus didėja pulsas turėtų sustabdyti įvedimas arba sumažinti injekcijos greitis.

1. Filtro adata pradurti flakono liofilizuoti milteliai rastvorivshimsja gumos kamščiu.

2. Kitame gale kartu su vienkartinių švirkštų adatos.

3. Apversti buteliuką ir gauti tirpalą į švirkštą.

4. Продезинфицировать кожу в месте инъекции.

5. Освободить шприц с раствором от фильтровальной иглы и присоединить иглу-бабочку.

6. Вводить раствор в вену со скоростью 2-3 ml / min,.

Любой неиспользованный раствор препарата должен быть утилизирован согласно существующим правилам.

Šalutinis poveikis

Alerginės reakcijos: galima dilgėlinė, odos bėrimas, padidėjusio jautrumo reakcijos, сопровождающиеся снижением АД, чувством сдавливания грудной клетки, dusulys, drebulys; retai – anafilaksinis šokas.

При болезни Виллебранда, ypač 3 tipas, возможно развитие ингибиторых антител к ФВ (что сопровождается неадекватным клиническим ответом на введение препарата). Slopina antikūnų gali sukelti pretipitatia ir prisidėti prie plėtros anafilaksines reakcijas.

Pacientams, sergantiems hemofilija ir galbūt ingibitornyh FVIII antikūnų atsiradimo (что сопровождается неадекватным клиническим ответом на введение препарата).

Nuo kraujo krešėjimo sistemos: существует риск развития тромботических осложнений, особенно у пациентов с известными клиническими и лабораторными факторами риска.

Pacientai,, получающих препараты ФВ, содержащие ФVIII, длительное повышение плазменного уровня ФVIII:С повышает риск развития тромботических явлений.

CNS: galvos skausmas, mieguistumas, apatija, nerimas.

Nuo virškinimo sistemos: pykinimas, vėmimas.

Kitas: возможно чувство жжения в области введения; редко во время введения – karščiavimas.

Kontraindikacijos

- Vaikams iki 6 metų (dėl to, kad trūksta duomenų);

— повышенная чувствительность к фактору свертывания крови VIII, фактору Виллебранда и/или другим компонентам препарата.

Nėštumas ir žindymo laikotarpis

Naudokite vaisto nėštumo ir žindymo laikotarpiu galima tik tuomet, jei, numatoma nauda gydymo motinai persveria galimą riziką vaisiui ir kūdikiui.

Įspėjimai

Galimos padidėjusio jautrumo reakcijos, как и при введении других препаратов белкового происхождения. При введении препарата необходимо тщательно контролировать состояние пациентов.

Pradžioje padidėjusio jautrumo reakcijų požymiai yra dilgėlinė, išplitęs bėrimas, jausmas, susitraukia, krūtinės, dusulys, mažėja skelbimų ir anafilaksija. Jei pasireiškia šie simptomai, vaisto vartojimą reikia nedelsiant nutraukti.. Išsivysčius šokui, reikia taikyti šiuolaikinius antišoko terapijos metodus..

В случае применения лекарственных препаратов, gaunamas iš žmogaus kraujo ar plazmos, negalima visiškai atmesti infekcinių ligų sukėlėjų perdavimo galimybės. Это относится также к возбудителям неизвестных в настоящее время заболеваний. Риск передачи таких инфекций, Tačiau, существенно снижен за счет отбора здоровых доноров, kraujo ir plazmos patikrą dėl hepatito b viruso antigenų, antikūnų prieš ŽIV 1 ir 2, hepatito c viruso, plazmos frakcijos dėl hepatito c viruso genetinės medžiagos analizė, процедурам инактивации/удаления вирусов, включенных в процесс производства, kurie buvo patvirtinti virusiniame modelyje. Эти процедуры являются высокоэффективными при инактивации/удалении вирусов гепатита А, Į, IŠ, ŽIV 1 ir 2, но могут иметь ограниченную эффективность в отношении безоболочечных вирусов, таких как парвовирус В19. Парвовирус В19 может вызвать серьезные реакции у беременных женщин (intrauterinė infekcija), а также у лиц с иммунодефицитом или при некоторых видах анемии (pvz, su hemolizinė anemija).

Mes rekomenduojame profilaktinis skiepijimas nuo hepatito a ir b visiems pacientams, naudojant kraujo produktai.

Taikant šį vaistą reikia stebėti Vilate pacientų ingibitornyh FVIII antikūnų galimybę. При отсутствии эффекта от адекватной дозы или при невозможности достичь желаемого уровня ФVIII в плазме при адекватном его введении, необходимо провести тест Бетесда на наличие ингибиторных антител к ФVIII. У пациентов с высоким уровнем ингибиторов терапия ФVIII может быть неэффективной, при этом может потребоваться проведение других лечебных мероприятий. Лечение таких пациентов должны проводить врачи с опытом ведения больных с нарушениями свертывающей системы. Siekiant nustatyti ankstyvus simptomus trombozės rizikos grupės pacientų reikalauja kontrolės. Профилактику тромботических осложнений следует проводить в соответствии с современными требованиями.

Не следует применять другие препараты во время введения препарата Вилате.

Для введения препарата Вилате следует применять только предоставляемый в комплекте набор для растворения и в/в введения. Другие приспособления способны адсорбировать факторы свертывания крови на своей внутренней поверхности, приводя к снижению эффективности лечения.

Von Willebrando liga

Taikant FV preparatai, kurių sudėtyje yra FVIII, лечащий врач должен быть готов к тому, что продолжительное лечение может вызвать избыточное повышение уровня ФVIII:IŠ. Pacientai,, ilgalaikis gauna tokius narkotikus, reikia stebėti FVIII:IŠ, kad būtų išvengta ilgai padidėjimas plazmoje FVIII:IŠ, Tai gali padidinti trombozės riziką.

Существует риск развития тромботических осложнений при применении препаратов ФВ, kurių sudėtyje yra FVIII, особенно у пациентов с известными клиническими и лабораторными факторами риска. Todėl, для выявления ранних симптомов тромбоза необходим контроль пациентов группы риска. Профилактику тромботических осложнений следует проводить в соответствии с современными требованиями.

У пациентов с болезнью Виллебранда, ypač 3 tipas, возможно развитие ингибиторых антител к ФВ. В этом случае отмечается неадекватный клинический ответ на введение препарата. Slopina antikūnų gali sukelti pretipitatia ir prisidėti prie plėtros anafilaksines reakcijas. Pacientų išsivysto anafilaksinės reakcijos ingibitornyh antikūnų, reikia patikrinti. Tokiais atvejais rekomenduojama kreiptis į specializuotus hematologijos/hemofilijos centrus.

Hemofilija

Ingibitornyh FVIII antikūnų susidarymas yra gerai žinoma komplikacija pacientams, sergantiems hemofilija a. В случае неадекватного клинического ответа на введение препарата рекомендуется обращаться в специализированные гематологические/гемофильные центры. Paprastai, ингибиторные антитела являются иммуноглобулинами IgG, направленными против прокоагулянтной активности ФVIII, и определяются современными методами исследования (тест Бетесда) Modifikuotas vienetų Bethesda / ml plazmos. Riziką, ingibitornyh antikūnų koreliuoja su FVIII skyrimas, pasiekė aukščiausią tašką per pirmuosius 20 dienų po paskyrimo į. Реже ингибиторные антитела развиваются после первых 100 dienų nuo narkotikų. Pacientai,, получающих лечение ФVIII, следует тщательно обследовать для выявления ингибиторных антител. Возможность применения препарата Вилате при наличии ингибиторных антител к ФVIII в клинических испытаниях не установлена.

Vartojimas pediatrų

Использование препарата Вилате у Vaikai, jaunesni 6 metų не может быть рекомендовано в связи с недостатком данных.

Poveikis gebėjimui vairuoti transporto priemones ir valdymo mechanizmus

Применение препарата Вилате не оказывает отрицательного воздействия на способность управлять автомобилем или сложными машинами.

Perdozavimas

Случаев передозировки препарата Вилате не отмечалось. Nerekomenduojama viršyti priskirtas dozės.

Sąveika su kitais vaistais

Vilate narkotikų duomenų sąveika su kitais vaistais nėra.

Narkotikų Vilatene turėtų būti maišomi su kitais vaistais arba įveskite vienu metu, naudojant tuos pačius infuzijos.

Pasiūlos sąlygos, vaistinių

Vaistas yra išleistas pagal receptą.

Sąlygos ir nuostatos

Narkotikų turi būti laikomi vaikams nepasiekiamoje vaikams, tamsiai vieta, esant 2 ° temperatūroje iki 8 ° C; Negalima užšaldyti. Tinkamumo laikas – 2 metai.