Trombocitopenija

Trombocitopenija - Ligų grupė, kurioje trombocitų skaičius žemiau normalus kraujyje, T. tai yra. mažiau 150 T 1 L.

Sumažinti trombocitų skaičius gali būti dėl padidėjusio jų sunaikinimo arba padidėjęs vartojimas ir išsilavinimo stoka. Dažniausiai trobotsitopeny patogenezė susijusi su padidėjusiu trombocitų naikinimo.

Yra paveldimas ir įgytas trombocitopenija. Daugelyje paveldimas trombocitopenija pastebėtus pokyčius įvairių funkcinių savybių trombocitų, kuris suteikia pagrindą priskirti ligą grupės thrombocytopathy. Apibūdintos pavienių trombocitopenija, susijusios su sutrikimu fermentų glikolizę aktyvumo ir citrinų rūgšties ciklo (Krebso), taip pat paveldima liga, organizmo trombotsitopoetinov.

Įgytos trombocitopenija dalis žala genezės megakariocitas-trombocitų vieneto imuninė ir formų, sukelia mechaninio traumavimo trombocitų (kai hemangioma, blužnis ir kiti.), slopinimas proliferacijos kaulų čiulpų ląstelių (ne aplasticheskoй anemija, cheminės ir radiacinės žalos kaulų čiulpuose), Keitimas kaulų čiulpų navikų audiniuose, somatinių mutacijų (kai paroksizminė naktinė hemoglobinurija), padidėjo suvartojimas trombocitų (trombozė, DIK ir kt.), trūksta kūno kobalaminu ar folio rūgšties.

Imuninės trombocitopenija, paeiliui, suskirstyti į keturias grupes:

• alloimmune, , kurioje trombocitų sunaikinimą dėl to, kad vienos iš kraujo grupių sistemų nesuderinamumo, ar perpylimas gavėjas užsienio trombocitų antikūnų buvimą su jais, arba įsiskverbimas antikūnų, vaiko kūną iš motinos, anksčiau imunizuoti antigeno, jos trūksta, bet turintys vaiką;
• transimmunnye, kurioje auto antikūnai Gimtosios, stradayushyei autoimmunnoi trombotsitopyeniyei, prasiskverbti per placentą ir sukelti trombocitopeniją plėtrą vaikui;
• geteroimmunnye, susijusios su pažeidimas antigeninis struktūra trombocitų įtakos virusu, arba iš naujo antigeno arba hapteno rezultatas;
• Autoimuninė, kur antikūnai gaminami nuo savojo nemodifikuoto antigeno.

Imuninės trombocitopenija Jie dažniausiai pasireiškia, ir paprastai pasireiškia vaikams geteroimmunnye parinkčių, ir suaugusieji - autoimuninė. Apskritai, naujausia pažymėta.

Priklauso nuo, nukreiptas prieš antigeną antikūno, autoimuninė trombocitopenija, gali būti suskirstyti į dvi grupes:

• su anti-trombocitų antigeno;
• su antikūnais, nukreiptų prieš megakariocitų antigeno.

Jei priežastis negali būti identifikuojami autoaggression, autoimmunnaya trombocitopenija oboznachaetsya kaip idiopaticheskaya, kur, kai ji yra pirminio ligos, pavyzdžiui, simptominė pasekmė.

Autoimmunnaya trombotsitopyeniya

Etiologija ir patogenezė autoimuninė trombocitopenija

Į 1915 g. buvo pasiūlyta,, kad liga yra grindžiamas brendimo megakariocitų pažeidžiant tam tikru veiksniu, galbūt, įsikūręs blužnies. Ši hipotezė yra pripažintas daugelį metų, jos naudojimas nurodant dideliais kiekiais kaulų čiulpų megakariocitų jaunų buvimą, ne aplink megakariocitų trombocitų halo.

Į 1916 g. Kaznelson pasiūlė, kad idiopatinės autoimuninė trombocitopenija, arba trombocitopeninė purpura, padidėjęs trombocitų naikinimo pasireiškia blužnis. Tačiau, histologinis tyrimas nepatvirtino ši prielaida.

Pažymėtas trombocitų parodė tyrimas, kad visais atvejais trombocitopeničeskoj Purpura turi labai krito į gyvenimo trukmę ląsteles-po kelių valandų vietoj 7-10 dienų.

Įrodė, ką daugeliu atvejų, trombocitopeničeskoj Purpura trombocitų skaičius, sugeneruota per laiko vienetą, nesumažėtų, kaip manyta, ir žymiai padidėjo lyginant su norma-nuo 2 į 6 laikas. Padidinti Megakaryocyte ir trombocitų perprodukcijos yra susiję su trombocitopoètinov atsakant į mažas trombocitų skaičius skaičių padidinti periferinio kraujo.

Aktyvus Megakaryocyte skaičius nesumažėtų, ir padidėjęs. Nemažai jaunų Megakaryocyte, greitai chip away trombocitų nuo to Megakaryocyte ir greitai savo kelią į apyvartą sukurti vizualiai klaidingas įspūdis, Ką daryti, jei trombocitopeničeskoj nedeâtel′ny violetinė Megakaryocyte.

Skirtingai nuo paveldimas formų, trombocitopeničeskoj Purpura, kai gyvenimo trukmės sumažinimo, trombocitų dėl jų energetikos struktūrą arba membranos trombocitų dėl pažeidžiant fermentų Glikolizė ar karboninės rūgšties ciklas veiklai, sunaikinimo trombocitų su imuninės sistemos trombocitopeniâh padarinių poveikio antikūnų. Kur, Kada antitrombocitarnyh antikūnų yra labai daug, arba kada antikūnų nukreiptos prieš antigenus Megakaryocyte, trūksta paviršiuje ir trombocitų, galimų pažeidimų švietimo Megakaryocyte.

Pirmą kartą humoralinį veiksniai plazmos pacientų trombocitopeničeskoj Purpura buvimas pasirodė Harrington 1951 g. įvedant sau į paciento plazmos trombocitopeničeskoj Purpura, iš karto po kurios parengė laikina trombocitopenija, atitinkami klinikiniai požymiai.

Dažniausiai, antikūnų neišsami imuninės sistemos trombocitopeniâh, nustatoma trombocitų, nesilaikantiems jų funkcija, prisidėti prie jų baigtį, bet nesukelia agliutinacijos.

Tromboagglûtinacii metodas identifikuoja tik visiškai antikūnų, agglûtinaciû sukelia paciento serumas sumaišomas su trombocitų donoro. Be, antikūnų dažniausiai nustatomas ląstelių paviršiuje, bet ne serumo. Todėl tromboagglûtinacii metodas retai gaunamas teigiamas rezultatas su aiškiai neigiamos kontrolės. Dažnai agliutinacija įvyksta ne tik iš patirties, bet kontrolės, dėl trombocitų agregacijos trombocitų, beveik nesiskiria nuo agliutinacijos. Todėl negalima naudoti nustatyti antitrombocitarnyh antikūnų ne tik tromboagglûtinacii metodas, bet tiesioginis ir netiesioginis Kumbso mėginių.

Robke bandymas, plačiai naudojamas siekiant nustatyti antitrombocitarnyh antikūnų, remiantis vartojimo antiglobulina apibrėžimas. Tačiau jo jautrumas yra nedidelė, palyginti su atsparus bandymo metodą antiglobulina. Be, Šis testas yra dažniausiai netiesioginės versija, Kai pacientų serumą naudojama nustatyti, ir todėl dažnai duoda klaidingą- teigiamas rezultatas jei naudojate donorų serumo ir pacientų serumą su kitomis ligomis.

Antitrombocitarnyh antikūnų yra jautriausias ir patikimiausias aptikimo metodai, pagrįstas iš paciento serumo antikūnų pablogėja sveikų žmonių trombocitų ir trombocitų skilimo produktų identifikavimas.

Kai tiriant metodas Karpatkin-Siskind nustatomas pagal išleidimo faktorius greitis 3 Trombocitų. Nors dauguma pacientų su trombocitopeničeskoj Purpura, serumo antikūnų aptikimo, IgA klasės (3-Guo poklasis). Šie pačios antikūnai gali būti èlûirovany iš ekstraktai, blužnis, Nuotolinis pacientų trombocitopeničeskoj Purpura.

Taip pat taikoma bandymo išleidimo trombocitų apsvaigus nuo serumo pacientų, vartojančių serotonino.

Bet šių metodų jautrumas yra apribotas tam tikru mastu taip pat, nes tik serumo antikūnų, toli gražu prieinama visiems pacientams, kuriems; Be, Šie metodai nesuteikia galimybės atskirti kiekvieną- ir autoantikūnų.

Dickson metodas remiantis kiekybinis įvertinimas antikūnų paviršiuje ir trombocitų. Nustatytas, kad imunoglobulino G trombocitų – sveikas žmogus, paviršiuje skystose 14*10^-15 g. Kada jos trombocitopeniâh imuninė skaičius padidėja iki 20*10^-15 - 250*10^-15 g. Šis metodas ir antitrombocitarnyh antikūnų yra labiausiai informatyvus, bet ji yra labai daug laiko ir, todėl, negali būti rekomenduojama plačiai taikyti praktikoje. Be, Yra apatinė riba trombocitų skaičius, kur jūs galite ieškoti nemažai antikūnų ant jų paviršiaus.

Su labai mažai trombocitų kiekis (mažiau 50000 į 1 L) Dixon būdas yra nepriimtinas ir.

Be to, Dickson metodas, antitrombocitarnyh antikūnų tyrimą galima atlikti naudojant išgrynintas antikūnų, paženklinti radionuklidų arba fermentų, arba naudojant imunofluorescencinis. Paskutinis metodas yra labai paprastas, Tačiau atsižvelgiant į tai,, kad normalus trombocitų yra imunoglobulinai, Kartais sunku atskirti taisyklė iš patologija. Paraformaldehidas naudojimas iš dalies išsprendžia nespecifinis švytėjimas, paliekant (Pasak autoriaus) tik tada, susijusios su antikūnų. Tačiau, kada šis metodas gali pasireikšti nespecifinis fluorescencijos.

Klinikiniai požymiai, autoimuninių trombocitopenija

Dažniausiai liga prasideda ūmiai ir yra būdingas pasikartojantis arba, ar išlikęs per; Kartais palaipsniui vystosi ligos.

Tradicinis padalijimo trombocitopeničeskoj Purpura formose ūminis ir lėtinis (lėtine idiopatine trombocitopenija priemonėmis, iš esmės, Autoimuninės trombocitopenija, bet pagal sunkus geteroimmunnaâ) negali būti laikoma sėkminga, nes pirmasis klinikinis pasireiškimas ligos pobūdis neleidžia jums priskirti kiekvieno atvejo trombocitopeničeskoj Purpura Nosological ypatinga.

Idiopatinė autoimuninė trombocitopenija, ar trombocitopenine Purpura, vystosi be akivaizdaus ryšio su visų ankstesnių ligų, ir simptominis pastebima lėtinis limfoleikoze, daugybinės mielomos, aktyvaus hepatito, sisteminė raudonoji vilkligė, revmatoidnom ARTHRO. Dėl idiopatinė ir simptominis autoimuninė trombocitopenija patogenezė daugumą dažnai srauto vienodai, Tačiau tam tikrų Nosological ligos klinikinių kurso įtaka įrašomas.

Trombocitopeničeskij hemoraginis sindromas, pastebėtas idiopatinė autoimuninė trombocitopenija, būdingas kraujavimas į odą ir kraujavimas iš gleivinių. Kraujavimas gali būti forma èkhimozov, dažniausiai lokalizuota dėl galūnių, bagažinė, daugiausia ant priekinio paviršiaus,; gali sukelti kraujavimą į vietos injekcijos. Taškinių paprastai atsiranda apatinių galūnių. Kartais kraujavimas atsiranda ant veido, junginės, ant lūpų. Jų išvaizda rodo galimybę kraujavimas į smegenis. Kapiliarų trapumas mėginiai dažnai yra teigiamas. Padidinti kepenų ir blužnies nėra tipiškas.

Laboratoriniai rodikliai kai autoimuninių trombocitopenija

Periferinio kraujo trombocitų tyrimas sumažinimas yra prisijungęs (kartais iki jų dingimo) normalus arba padidėjęs kiekis-plazmos krešėjimo faktoriai.

Kalbėti apie ypatingos svarbos, riba trombocitų kiekis, Jei yra požymių, hemoraginė diatezė, Ji yra neįmanoma, Nes šis skaičius priklauso nuo pralaimėjimo trombocitų ir jų funkcinės būklės pobūdis. Kur, Kai kiekis viršija trombocitus 50 T 1 L, hemoraginė diatezė stebimas retai.

Galite susidurti su morfologiniai pokyčiai trombocitų didėja jų, kartais žymiai, mėlynos kraujo žiaunos su mažai smėlis išvaizdą. Gali būti mažų forma trombocitų, jų poikilocytosis. Sumažina procesas blankų skaičių, aptiktas su Fazinio kontrasto tyrimas.

Eritrocitų ir hemoglobino kiekis gali būti normalus. Kartais matomi postgemorragical anemija. Kai kuriems pacientams yra autoimuninė trombocitopenija, autoimuninė hemolizinė anemija derinys.

Eritrocitų morfologija priklauso, ar pacientas anemija ir ji pobūdis. Retikulocitoza laipsnis nustatomas pagal kraujo netekimas arba hemolizė. Turinys – dauguma pacientų per normalus arba šiek tiek padidėjęs leukocitų. Leukopenija gali būti laikomasi o pralaimėjimas du ar tris ūgliai kraujo. Kai kuriems pacientams su eozinofilija aptinkamas.

Dauguma pacientų, pabrėžė kaulų čiulpų Megakaryocyte skaičiaus padidėjimas, Kartais turinį jie neviršija. Laikinai Megakaryocyte tol, kol jų išnykimas gali atsirasti tik ūmių ligų skaičius sumažėjo. Dažnai aptinkami padidėjęs Megakaryocyte, jaunų ląstelių formų vyrauja.

Kada trombocitopeničeskoj violetinė Megakaryocyte nesiskiria nuo įprastų, išskyrus tuos atvejus, Kas yra aplink jas yra retai matoma trombocitų. Tai nėra pažeidimas, otšnurovki trombocitų nuo to Megakaryocyte, ir greitai otšnurovkoj trombocitų apyvartoje ir su daug jaunų Megakaryocyte, Negali otšnurovke. Dėl to būtų klaidinga pasakyti nuomone apie atsilaiko otšnurovke trombocitų trombocitopeničeskoj violetinė. Kartais aptinkami dirginimas, raudona kaulų čiulpų gemalas, susijusios su kraujavimo ar padidintos hemolizė.

Histologinius preparatų kaulų čiulpų – dauguma pacientų aptikta normalus koreliacijos tarp riebalų ir raudona kaulų čiulpų; Megakaryocyte skaičius, paprastai, Dauguma pacientų didėja.

Kraujavimo laikas, tam tikrų kunigaikščio metodą ir ypač, Ivy metodą pakeisti Barhgrevinka, dažnai padidėjo.

Sumažinti kraujo krešulys įtraukimo. Kraujo krešėjimo daugumai pacientų su normalia. Rodikliai nėra modifikuotų Kaolinas-kefalinovogo ir autokoagulâcionnogo tyrimai. Dažnai su autoimuninė trombocitopenija trombocitų funkciniai sutrikimai pastebimi; kai kuriems pacientams sumažinti jų sukibimą su stiklo, skaldytų ADF-, Trombino- ir kollagenagregaciâ.

Diagnozė idiopatinė autoimuninė trombocitopenija

Diagnozė idiopatinė autoimuninė trombocitopenija, ar trombocitopeničeskoj Purpura, remiantis klinikinio vaizdo ir laboratorinių tyrimų rezultatų.

Pirmojo etapo diferencinę diagnozę išimtis apima paciento aplazii hematopoiesis, hemoblastosis, Paroksizminis naktinis gemoglobinurii, B₁₂-stokos anemija, Vėžio metastazių, už ką jis buvo pagamintas viršutinis punkcija, kaulų čiulpų trepanobiopsy, tyrinėja hemosiderin šlapime.

Jei Paroksizminis naktinis gemoglobinurii kaulų čiulpuose iš somatinių mutacijų suformuota trombocitų, raudonųjų kraujo kūnelių ir baltųjų kraujo kūnelių su trūkumais membrana, lūžus periferinio kraujo apsvaigus nuo komplemento. Nors trombocitopenija, kartais išreikštas šios ligos, kraujavimas yra retas, Yra tendencija trombotičeskim komplikacijų.

Trombocitopenija kartu su makrocitarnoj giperhromnoj anemija pastebima su deficitas į kūno arba methylcobalamin folio rūgšties pažeidimą dalinant visų ląstelių kaulų čiulpuose su pažeidžiant DNR formavimas. Trombocitopenija dažniausiai mažų laipsnis ir, išskyrus rečiausių atvejų, kraujavimas pacientams nesilaikoma.

Specialios grupės trombocitopenija vartojimo, stebimi su thromboses ir disseminirovannom vnutrisosudistom kraujo (DVS sindrome).

Antrojo etapo diagnozė -diferencijavimas Nosological formų ir grupę, paveldimas ir imuninės sistemos trombocitopenij.

Kai kuriais atvejais pagalba diferencinė diagnozė gali būti šeimos istorija, bet kartais, ypač kai recessively paveldėjo formas, pacientas yra tik šeimos atstovai, kenčia nuo šios ligos.

Svarbus diagnozuojant paveldimas trombocitopenij atliko morfologinę analizę trombocitų, apibrėžti jų funkcines savybes, ir palankių laboratorinių ir klinikinių rodomą paveldima patologija, būdinga kai kurių formų thrombocytopathies, teka iš trombocitopeničeskim sindromas.

Trombocitų funkcinė būsena pažeidžiant kaip pastebima su paveldimas, ir kada imuninės sistemos trombocitopeniâh, nes antikūnų lemia ne tik sumažinti gyvenimo trukmės ilgėjimas trombocitų, bet jų funkcijos pažeidimas.

Skaičius Megakaryocyte, punctate ir trepanate kaulų čiulpų, kad daugeliu atvejų, normalus arba padidėjęs, ir tik retkarčiais laikotarpiais paūmėjimo ligos ar kai ypač sunkių formų sumažino (antigemakariocitarnyh antikūnų).

Taip, autoimuninės trombocitopenija diagnozė yra grindžiama šiais kriterijais:

• Nėra požymių ligos ankstyvoje vaikystėje;
• nesant morfologinės ir laboratorijos požymiai, susijusios su paveldimas formų trombocitopenij;
• jokių klinikinių arba laboratorinių ligos požymių, iš kraujo giminaičių;
• kortikosteroidų gydymo veiksmingumas (su dažnai atkryčių keliant);
• nustatymas, jei įmanoma, antitrombocitarnyh antikūnus, naudojant į Dixon arba kitus metodus.

Netiesiogiai apie buvimą autoimuninė trombocitopenija Rodyti derinys mažas trombocitų kiekis kraujyje su autoimuninė hemolizinė anemija, antièritrocitarnyh antikūnų pavyzdžių mėginys Kumbsa arba agregatgemagglûtinacionnoj. Tačiau, nėra požymių, hemolizinė anemija neatmeta autoimuninė pobūdis trombocitopenija.

Visais atvejais, autoimuninių trombocitopenija neturėtų apimti simptominis formas, susijusios su Lėtinės limfocitinės leukemijos, Sisteminė raudonoji vilkligė, Aktyvus hepatito ir kitų ligų.