Thrombocytopathy

Pagal šiuolaikines klasifikacijas, vienas iš jų pateiktas žemiau, trombocitopatijos priskiriamos paveldimoms (Įgimtas) ir įgijo (simptominis), ir kaip su pirmuoju, taip su antra, vyrauja petechialinis-dėmėtas kraujavimo tipas, atskleidžiamas mikrocirkuliacijos hemostazės nepilnavertiškumas.

Didžiulis daugumai trombocitopatijų būdingas vienas ar kitas trombocitų agregacijos funkcijos sutrikimas (išplėstoms formoms - visiems arba daugumai agregatorių, su daliniu - ant kai kurių iš jų), kuris gali būti susijęs su membraninių glikoproteinų trūkumu, kurie yra agregacinių agentų receptoriai (Glanzmanno trombastenija, trombocitodistrofija, arba Bernardo liga - Soulier, Viscott-Aldrich sindromas ir kt.), taip pat su sutrikusiu išsiskyrimu ar tankių granulių trūkumu (saugojimo baseino ligos), ciklooksigenazės trūkumas, tromboksano sintetazę ir kitus fermentus arba blokuodamas juos iš išorės (acetilsalicilo rūgštis ir kiti vaistai), sutriko kalcio pernaša ir ląstelių susitraukimo aparato funkcija. Rečiau pasitaiko izoliuoto faktoriaus trūkumas 3 trombocitai - lipidų krešėjimo matricos.

Išvardyti pagrindiniai sutrikimai gali būti derinami su nuolatine ar protarpine trombocitopenija. (trombocitodistrofija, May-Hegglin sindromai, Viskota - Aldricha, spindulio nebuvimo sindromas ir kt.), staigus padidėjimas (iki 7— 9 m,) trombocitų skersmuo (trombocitodistrofija, May-Hegglin sindromas) arba, priešais, jį mažindamas (Viscotta-Aldricha sindromas).

Ristomicino agregacija sutrinka sergant angiohemofilija (von Willebrando liga) dėl to, kad plazmoje nėra atitinkamo faktoriaus ir yra trombocitodistrofija, nes trombocitų membranoje nėra šio faktoriaus receptorių, kurio kiekis plazmoje yra normalus.

Trombocitopatijos dažnai yra susijusios su imuniniais sutrikimais (Wiskott-Aldrich sindromai, Chediaka - Higaši ir kiti.), kaulų displazija, raiščiai, visiškas ar dalinis pigmentacijos nebuvimas (albinosas) ir kita patologija.

Trombocitopatijų klasifikacija

Paveldimos ir įgimtos formos

• 1. Su daugiausia sutrikusia trombocitų agregacijos funkcija (išskaidymas) - pirmosios ir antrosios agregacijos fazių nebuvimas ir konservuota išsiskyrimo reakcija:
  • ir) pažeidžiant visų krešulių agregavimo ir įtraukimo tipus (ne visoms formoms), bet išlaikęs pirminį lipnumą stiklui (Glanzmanno trombastenija, esminė atrombija ir kitos formos);
  • į) iš dalies pažeidus tam tikrų rūšių agregavimą:
    • su izoliuotu kolageno agregacijos sutrikimu;
    • su izoliuotu ADP sutrikimu- ir (arba) trombino agregacija (May-Hegglin sindromas su trombocitų makrocitoze, Dele kūnai leukocituose ir trombocitopenija; Pearsono-Stobos anomalija, paveldima afibrinogenemija ir kt.).

• 2. Su sutrikusia atpalaidavimo reakcija ir antra trombocitų agregacijos faze (išlaikant pirmąjį etapą):
  • ir) trombocituose esant granulių ir jų komponentų, bet jų neišleidus (išskyros) - į aspiriną ​​panašus sindromas ir kt.;
  • į) nepakankama telkimo liga (parduotuvė) granulės ir jų komponentai:
    • tankio trūkumas (be baltymų) granulės ir jų komponentai - ADP, Serotonino, katecholaminų (kartu su albinizmu - Kherzhmansky-Pudlak sindromu; su spindulio aplazija - TAP sindromas; su imuninės sistemos nepakankamumu - Chedik-Higashi sindromas ir kt.);
    • α-granulių trūkumas (baltymas) ir jų komponentai - β-tromboglobulinas, veiksnys 4, augimo faktorius, trombocitų fibrinogenas ir Willebrando faktorius (pilkųjų trombocitų sindromas ir kt.);
    • abiejų rūšių granulių trūkumas;
    • lizosomų ir rūgščių hidrolazių trūkumas.

• 3. Sutrikus trombocitų sukibimui su stiklu ir kolagenu, staigus silpnėjimas ristomicino agregacijos (išlaikant fiziologinius agregacijos tipus):
  • ir) esant normalioms trombocitoms ir sumažėjusiam von Willebrand faktoriaus plazmos aktyvumui ir, gana dažnai, VIII faktorius (angiohemofilija, arba von Willebrando liga);
  • į) su trombocitų anomalija - makrocitozė, trūksta ristomicino ir von Willebrando faktoriaus receptorių, trombocitopenija (trombodistrofija, arba Bernardo liga - su aviliu);
  • į) su izoliuotu sutrikusiu sukibimu su kolagenu.

• 4. Su trūkumu ar sumažėjusiu faktoriaus prieinamumu 3 Trombocitų (be reikšmingo sukibimo ir agregacijos sutrikimo).

• 5. Kiti sudėtingi trombocitų anomalijos ir disfunkcijos:
  • ir) su imuninės sistemos nepakankamumu - Wiskott-Aldrich sindromas (su mikrotrombocitopenija);
  • į) su jungiamojo audinio displazija (Ehlers-Danlos sindromai, Marfana ir kt.), įgimta širdies liga;
  • į) su įgimtu nefritu ir kurtumu;
    • su hiperreninemija, hiperaldosteronizmas
    • ir juxtglomerulinių ląstelių hiperplazija (Bartterio sindromas).

Įgytas (simptominis) forma

• 1. Su hemoblastoze, mieloproliferacinės ligos ir esminė trombocitemija:
  • ir) hiperegeneracinis skirstymas;
  • į) vartojimo formos (ne DIK) ;
  • į) mišri genezė.

• 2. Su bendrąja ir regionine skleidžiama intravaskuline koaguliacija - vartojimo ir stratifikacijos formos.

• 3. Prie B₁₂-stokos anemija.

• 4. Uremija.

• 5. Su hemodialize ir ekstrakorporine cirkuliacija (ekstravaskulinio vartojimo formos).

• 6. Blokuojant trombocitus makro- ir paraproteinai (daugybinės mielomos, Val liga- denstrema, gamapatija, cryoglobulinemia).

• 7. Pri cinge (ADP agregavimo pažeidimas).

• 8. Su radiacine liga.

• 9. Su didžiuliais kraujo perpylimais (masinis perpylimo sindromas).

• 10. Dėl didžiulės trombozės ir milžiniškų angiomų (vartojimo formos).

• 11. Dozavimas ir toksogeninės formos - vartojant acetilsalicilo rūgštį ir kitus nesteroidinius priešuždegiminius vaistus, penicilinas ir karbenicilinas, dipiridamola, citostatiniai vaistai ir kt..

Lentelėje pateikiami daugelio tipiškų trombocitopatijų diferencinės diagnostikos pagal laboratorinius parametrus kriterijai., atstovaujantis kiekvienai iš šios patologijos grupių, išvardytų klasifikacijoje. Lentelėje taip pat pateikiama hemofilija A dėl daugelio parametrų panašumo į angiohemofiliją (von Willebrando liga).

Sunkiausia diagnozuoti angiohemofiliją (von Willebrando liga), kadangi pastarųjų metų literatūra aprašė daugelį jos variantų, skiriasi viena nuo kitos patogenezėje, von Willebrando faktoriaus anomalijos tipas ir kt.. d. Dėl didelės ligos požymių įvairovės kyla įtarimas, ką, galbūt, šiuo atveju yra ne viena liga, ir visa grupė.

Lentelėje pateikiami pažeidimų požymiai, būdingas įvairiems angiohemofilijos variantams.

Klinikinėje praktikoje dažniausiai pasitaiko dviejų tipų angiohemofilija - I tipas (apie 70 % atvejai) ir IIA tipas (10-12 % atvejai) .

Šioms formoms būdingi identiški sutrikimai ir viena nuo kitos skiriasi tik antigeno lygiu, von Willebrando faktorius. IIB tipą reikėtų atskirti nuo jų., kurį lengva atskirti padidėjusia ristomicino agregacija su sumažėjusiu von Willebrand faktoriaus aktyvumu kraujo plazmoje, taip pat pseudo-von Willebrand liga, kurioje padidėjęs ristomicino agregavimas derinamas su normaliu plazmos von Willebrand faktoriumi ir jo antigenu. IV tipo ahohemofilijai būdingas normalus kraujavimo iš kapiliarų laikas.

Sergant von Willebrand liga, perpilant šviežiai šaldytą kraujo plazmą ir krioprecipitatus padidėja VII faktoriaus aktyvumas:C ilgesniam laikui, nei sergant hemofilija A ir tuo pačiu pagerinti ristomicino-kofaktoriaus aktyvumą.

Von Willebrand faktoriaus aktyvumo kiekybinis įvertinimas - turima technika, pateikdamas daug tikslesnę informaciją, nei kraujo plazmos ristomicino-kofaktoriaus aktyvumo nustatymas, kas dažnai neatskleidžia vidutinio sunkumo sumažėjimo (iki 35-50 % normos) von Willebrando faktorius. Tuo tarpu toks sumažėjimas pastebimas gana daugeliui žmonių, sergančių angiohemofilija.. Atsižvelgiant į didelį šios ligos dažnį, matyt, būtina plačiau pritaikyti šią techniką praktikoje. Tuo pačiu metu laboratorija gali nustatyti von Willebrand faktoriaus kiekio padidėjimą kraujo plazmoje, kuris yra svarbus nustatant daugelio kraujagyslių ligų endotelio pažeidimo laipsnį (vaskulitas, aterosklerozė ir kt.), taip pat nustatyti trombofiliją.

Pagal šiuolaikines klasifikacijas, vienas iš jų pateiktas žemiau, trombocitopatijos priskiriamos paveldimoms (Įgimtas) ir įgijo (simptominis), ir kaip su pirmuoju, o su antruoju vyrauja petechialinis-dėmėtas kraujavimo tipas, atskleidžiamas mikrocirkuliacijos hemostazės nepilnavertiškumas.