Dandy Walker sindromas

Dandy-Walker sindromas (Dandy-Walker išsigimimas; Dandy Walker sindromas; Šeiminė Dandy Walker; Dandy Walker išsigimimas)

Kas yra Dandy-Walker sindromas?

Dandy Walker sindromas – padermė smegenis, kuri plėtoja iki gimimo, įsčiose. Deformacija įvyksta nugaros smegenų, kad kontrolės judėjimo ir pažinimo mokymosi. Šis sindromas taip pat gali paveikti skysčių užpildytame kameras smegenų, vadinami smegenų skilveliai. Jie gali atsirasti nenormalus skysčių kaupimasis.

Sukelia Dandy-Walker sindromas

Neaišku, Kas sukelia Dandy-Walker sindromas išvaizdą. Manoma,, kad pagrindinis vaidmuo anomalijų atsiradimo vaidina genetinę faktorius.

Rizikos veiksniai Dandy-Walker sindromas

Dandy-Walker sindromas gali būti paveldima. Jei vienas iš tėvų turi Dandy-Walker sindromas, vaikas susiduria su didesne rizika, kad liga. Kiti žinomi rizikos veiksniai dar nenustatytam.

Simptomai Dandy-Walker sindromas

Simptomai Dandy-Walker sindromas dažnai pasireiškia kūdikystėje. Kai kurie gali pasirodyti tik vaikystėje. Dauguma atvejų randama per pirmuosius gyvenimo metus. Simptomai gali apimti:

• Pažeidus kalbos raidos;
• Lėtas ėjimo mokymai;
• Irzlumas;
• Vėmimas;
• Nestabilumas;
• Trūksta raumenų koordinacija;
• Trūkčiojantis akių judesiai;
• Didinimas galvos dydį;
• Išsipūtimas iš kaukolės atgal;
• Pakitimai kvėpavimo;
• Problemos su regos ar klausos;
• Traukuliai.

Vaikai su šio sindromo gali turėti ir kitų įgimtų deformacijų – smegenų, širdis, asmuo ar galūnės.

Diagnostika Dandy-Walker sindromas

Gydytojas paklausti apie Jūsų simptomų ir ligos istoriją, ir atlikti fizinę apžiūrą. Jis taip pat gali planuoti smegenų fotografiją, kur galima pamatyti iš smegenų skilveliai pakeitimus. Šiam tikslui, taikomas:

• Kompiuterinė tomografija galvos;
• MRT;
• Ultragarsas.

Gydymas Dandy-Walker sindromas

Dandy-Walker sindromas negali būti išgydoma. Gydymas bus sutelkti dėmesį į valdymo neigiamus simptomus.

Skysčio kaupimasis smegenų gali prireikti gydymo skilvelių, nes papildomai skysčio gali sukelti aukštą kraujospūdį ir patinimą smegenų. Išleiskite skystį, naudojamą:

• Sunt – smegenyse yra rinkinys vamzdis, leidžianti skysčio perteklių ištekėti.
• Ventriculostomy – iš vienos skilvelio į kitą ir komplekte drenažo vamzdį, leidžianti skysčio perteklių palikti paveiktą skilvelio.

Po tyrimo, gydytojas paskirs geriausią gydymo būdas.

Prevencija Dandy-Walker sindromas

Tuo metu, prevencijos metodai Dandy-Walker sindromas neegzistuoja.