SS – Įgimta anemija spherocytic – Paveldima spherocytosis
Spherocytosis (Įgimta Spherocytic Anemija; Paveldima Spherocytosis)
Aprašymas spherocytosis
Spherocytosis yra liga, kuris sukelia eritrocitų membranose anomalija. Sveikos eritrocitai turi plokštesnės formos, su iš disko kraštų projekcija, spherocytosis ir veda prie sferinės formos eritrocitų, ir per anksti nepakankamumas šių ląstelių.
Raudonųjų kraujo ląstelių spherocytosis yra maža apvali dydis, ir yra labiau pažeidžiama, nei sveikų raudonųjų kraujo kūnelių. Kadangi apvalią formą, jei jos patenka į blužnis, jie sunaikinti.
Spherocytosis yra labiausiai paplitusi žmonių Šiaurės Europos nusileidimas.
Spherocytosis gali elgtis labai atsargiai, su nedideliais simptomus, ar labai sunku, simptomai, yra sparčiai progresuoja. Šie simptomai gali atsirasti po tam tikrų infekcijų. Sunkiais atvejais spherocytosis ji gali būti diagnozuojama vaikystėje, o su švelniomis ligos simptomams paprastai diagnozuojama suaugus.
Atsižvelgiant į tai, gydymui simptomų, gali būti kontroliuojamas spherocytosis.
Iš spherocytosis priežastys
SS – paveldima liga, indukuotų genų, paveldėta iš tėvų.
Rizikos veiksniai spherocytosis
Veiksniai,, kuri gali padidinti riziką apima spherocytosis:
- Ar šeimos narį spherocytosis.
Simptomai spherocytosis
Simptomai spherocytosis:
- Gelta;
- Blyškumas;
- Dusulys;
- Nuovargis;
- Silpnumas;
- Vaikai – dirglumas ir nervingumas;
- Gemoliticheskaya anemija;
- Tulžies pūslės akmenligė.
Diagnozė spherocytosis
Gydytojas paklausti apie Jūsų simptomų ir ligos istoriją, ir atlikti fizinę apžiūrą.
Bandymai gali būti tokie:
- Išnagrinėjus blužnies;
- Kraujo tyrimai;
- Analizuoja kepenų funkcijos;
- Osmosinis trapumas testai ir eritrocitų – diagnozuoti paveldimas spherocytosis;
- Kumbso testas – Analizė antiglobulino, išnagrinėti raudonųjų kraujo ląstelių antikūnų.
Gydymo spherocytosis
Gydymo galimybės apima spherocytosis:
Folio rūgštis
1 mg per dieną, folio rūgšties, ir pasirinktinai, kraujo perpylimas, Ji rekomendavo laikotarpiais sunki anemija.
Operacija ne spherocytosis
Chirurginis pašalinimas blužnies gali išgydyti anemija. Patologiniai formos kraujo ląstelių lieka, tačiau jie nebus sunaikintos blužnies.
Šiuo metu kelios savaitės prieš splenektomija pristatė meningokokinės, Hib ir pneumokokinė vakcina. Po operacijos, rekomenduojama Lifetime penicilino profilaktiką, išvengti pavojingų infekcijų. Operacija nerekomenduojama vaikams iki penkerių metų. Po procedūros, yra gyvenimo rizika sunkių ir galimai gyvybei pavojingų infekcijų.
Apsauga spherocytosis
Kadangi spherocytosis yra paveldima liga, neįmanoma, kad būtų išvengta. Nuolatinis tikrinimas aukštos rizikos asmenų spherocytosis galima išvengti komplikacijų rizika gydymo pradžioje.