SS – Įgimta anemija spherocytic – Paveldima spherocytosis

Spherocytosis (Įgimta Spherocytic Anemija; Paveldima Spherocytosis)

Aprašymas spherocytosis

Spherocytosis yra liga, kuris sukelia eritrocitų membranose anomalija. Sveikos eritrocitai turi plokštesnės formos, su iš disko kraštų projekcija, spherocytosis ir veda prie sferinės formos eritrocitų, ir per anksti nepakankamumas šių ląstelių.

Raudonųjų kraujo ląstelių spherocytosis yra maža apvali dydis, ir yra labiau pažeidžiama, nei sveikų raudonųjų kraujo kūnelių. Kadangi apvalią formą, jei jos patenka į blužnis, jie sunaikinti.

Spherocytosis yra labiausiai paplitusi žmonių Šiaurės Europos nusileidimas.

Spherocytosis gali elgtis labai atsargiai, su nedideliais simptomus, ar labai sunku, simptomai, yra sparčiai progresuoja. Šie simptomai gali atsirasti po tam tikrų infekcijų. Sunkiais atvejais spherocytosis ji gali būti diagnozuojama vaikystėje, o su švelniomis ligos simptomams paprastai diagnozuojama suaugus.

Atsižvelgiant į tai, gydymui simptomų, gali būti kontroliuojamas spherocytosis.

Iš spherocytosis priežastys

Сфероцитоз – наследственное заболевание, indukuotų genų, paveldėta iš tėvų.

Rizikos veiksniai spherocytosis

Veiksniai,, kuri gali padidinti riziką apima spherocytosis:

• Ar šeimos narį spherocytosis.

Simptomai spherocytosis

Simptomai spherocytosis:

• Gelta;
• Blyškumas;
• Dusulys;
• Nuovargis;
• Silpnumas;
• У детей – раздражительность и нервозность;
• Gemoliticheskaya anemija;
• Tulžies pūslės akmenligė.

Diagnozė spherocytosis

Gydytojas paklausti apie Jūsų simptomų ir ligos istoriją, ir atlikti fizinę apžiūrą.

Bandymai gali būti tokie:

• Išnagrinėjus blužnies;
• Kraujo tyrimai;
• Analizuoja kepenų funkcijos;
• Осмотические и тесты на хрупкость эритроцитов – чтобы диагностировать наследственный сфероцитоз;
• Реакция Кумбса – анализ антиглобулина, išnagrinėti raudonųjų kraujo ląstelių antikūnų.

Gydymo spherocytosis

Gydymo galimybės apima spherocytosis:

Folio rūgštis

1 mg per dieną, folio rūgšties, ir pasirinktinai, kraujo perpylimas, Ji rekomendavo laikotarpiais sunki anemija.

Operacija ne spherocytosis

Chirurginis pašalinimas blužnies gali išgydyti anemija. Patologiniai formos kraujo ląstelių lieka, tačiau jie nebus sunaikintos blužnies.

Šiuo metu kelios savaitės prieš splenektomija pristatė meningokokinės, Hib ir pneumokokinė vakcina. Po operacijos, rekomenduojama Lifetime penicilino profilaktiką, išvengti pavojingų infekcijų. Operacija nerekomenduojama vaikams iki penkerių metų. Po procedūros, yra gyvenimo rizika sunkių ir galimai gyvybei pavojingų infekcijų.

Apsauga spherocytosis

Kadangi spherocytosis yra paveldima liga, neįmanoma, kad būtų išvengta. Nuolatinis tikrinimas aukštos rizikos asmenų spherocytosis galima išvengti komplikacijų rizika gydymo pradžioje.