Įgytos dizeritropoeticheskie anemija, susiję su dalijimosi procesui erythrokaryocytes pažeidimą
Etiologija ir patogenezė
Iš "įsigijo dizeritropoeticheskie anemija" sąvoka apima klinikinių subjektų skaičių, bendroji jungtinė nuosavybė, kuri yra neveiksminga eritropoezę buvimas. Be įvairaus laipsnio neveiksminga eritropoezę pastebėtas geležies trūkumo, talassemii, aplasticheskoй anemija, mielofiʙroze, Ostrom leukemija, Tačiau visi šie skirtingi ligos neturėtų būti įtraukti į įgyto anemija dizeritropoeticheskih grupės.
Daugiau tikslinga įterpti šį grupė įsigijo anemija dizeritropoeticheskuyu, susijęs, tikėtinas, su somaticheskoй mutacieй refrakternuю sideroblastnuю anemiю.
Klinikiniai požymiai ir laboratoriniai parametrai dizeritropoeticheskih įgytos anemias
Refrakternaya sideroblastnaya anemija, visose tikimybę, ne vienas nosological forma. Pastebėta, kai žymenys yra nėra labai specifiniai šio patologijos.
Dažniausiai ši liga pasireiškia vyresniame amžiuje, nepriklausomai nuo lyties, Jis prasideda lėtai. Daugeliu atvejų, pirmasis aptiktas švelnų sunki anemija (4,96-5,59 Mmol / l, arba 80-90 g / l,), labai padidėjo kepenų, kai su apčiuopiamas blužnies pacientai. Spalva puslapis arti vienybės, Tačiau tarp raudonųjų kraujo ląstelių gali būti vertinamas žiūrint insulto dviejų populiacijų - hypochromic ir hyperchromic arba normochromic. Iš retikulocitų kiekis gali būti normalus, kartais šiek tiek padidėjo, ir kai kuriems pacientams - staigus nuosmukis. Taškų normalių leukocitų, kartais pažymėtos leukopeniją.
Bruožas yra ryškus neutrofilinių perėjimą. Dažniausiai jis yra tik daug stab neutrofilų. Taškų atskiriems pacientams 30-40 %. Dažnai monocytosis (20-30 %). Be kaulų čiulpų buvo aštrus dirginimas raudonojo atauga, leykoeritroidnoe santykis dažnai yra mažesnis 1,0. Taškų oxyphilic normocytes sumažintas, ir padidėjo bazofilais normocytes. Turinys monocitų kaulų čiulpuose gali būti normalus, nors periferinės monocytosis.
Iš serumo geležies lygis už ugniai sideroblastic anemija gali būti normalus, nors dažniausiai ji nėra labai padidėjo. Taigi iš geležies suma, išsiskiria su šlapimu, po vaisto 500 mg Desferal, daug didesnis nei normalus.
Būdinga ugniai atsparių sideroblastic anemija yra laikoma kaulų čiulpų nemažai sideroblastų aptikimo, T. tai yra. эritrokariotsitov, geležies turinčių granulės. Šios geležies granulės apsupo pagrindinę žiedas, Be jų erythrokaryocytes yra didelį kiekį geležies, įsikūrusi extracellularly. Dėl šių granulių ligos tapo žinomas kaip sideroblastic ugniai atsparios anemija. Žiedo formos sideroblastų atskleidė ne tik sideroblastic anemija. Jie randami paveldimos anemias, susijusios su sutrikimu porfirino sintezės, anemija, dėl švino apsinuodijimo, ir iš piridoksino trūkumas (Vitaminas B6), talasemija ir aplazinė anemija. Didelio skaičiaus sideroblastų atradimas dar nesuteikia pagrindo dėl ugniai atsparių sideroblastic anemija diagnozė.
Liga progresuoja lėtai, ir pacientų mažuma (apie 7 %) kelerius metus nuo pat jo pradžios periferiniame kraujyje atsiranda pavienius blastų, ir tada terminalo laikotarpį nuo mieloidinės leukemijos arba ūmaus myelomonoblastic nuotrauką.
Tačiau ugniai sideroblastic anemija, ne visi pacientai yra ūmine leukemija pradžia. Kai kuriais atvejais tai yra somatinių mutacija, kurie yra netinkamų skaidymo erythrokaryocytes pasekmė, gemoglobinizatsiya trūksta šias ląsteles su hypochromic eritrocitų išvaizda, vidutiniškas padalinys neutrofilinių granulocitų, kuriuo perėjimas įvyksta Pabandyti, pasirodo ląsteles, priminti pelgerovskuyu anomalija leukocitų.
Galima daryti prielaidą,, somatinių mutacijų, kuri sukelia cheminės formos geležies pokytį mitochondrijas, taigi ir iš jos įtraukimo pažeidimą, hemoglobino molekulės.
Kai kuriais atvejais, panašus klinikinis vaizdas ir morfologinis gali atsirasti kaip somatinių mutacijų rezultatas, ir dėl to, kad autoantikūnų buvimą, nukreiptas į antigeno erythrokaryocytes. Daugeliu atvejų, antikūnų, veda į išnykimą arba sumažinimo raudonojo čiulpų gemalų, Tačiau pacientų skaičius per tam tikrą laiką ar nuolat antikūno "išmuštų" A oxyphilic normocytes ir retikulocitų, o bazofiliniai ir polichromatinių normocytes skaičius padidėjo kaulų čiulpuose. Dėl neefektyvaus eritroenantiomerų- Padidėjo Poezija suma iš geležies kaulų čiulpuose. Teisingą diagnozę padeda nustatyti antikūnus, nukreiptas prieš antigeną, erythrokaryocytes (tas pats, kaip ir partsialynoy krasnokletochnoy aplazija).
