Porfirii tai grupė paveldimų arba dėl paveldimų ligų, Kai kūnas padidėja porfirinų turinį valgė savo pirmtaką, tai daro ряд клинических признаков; различных для разных видов порфирий. К группе порфирий не следует относить приобретенные заболевания интоксикации, при которых обнаруживается повышение содержания порфиринов в моче (порфирииурия) или в эритроцитах (порфиринемия).
В норме основное количество порфиринов синтезируется в костном мозге и в печени. Порфирины, главным образом синтезируемые в костном мозге, используются для образования гемоглобина, а в печени — для образования цитохромов, katalazės, перокси- дазы и других ферментов, в состав которых входит гем.
Порфирины синтезируются во всех клетках организма, что необходимо для синтеза цитохромов. Однако количество гема, синтезируемого в других органах, во много раз меньше, чем синтезируемого в костном мозге и печени. Нарушение синтеза порфиринов может наблюдаться как в эритрокариоцитах костного мозга, ir kepenų. Поэтому все порфирии делят на две группы:
К эритропоэтическим порфириям относят:
К печеночным:
Первое описание порфирии было сделано в 1874. У больного наблюдались повышенная чувствительность к солнечному облучению, blužnis, моча красного цвета. Į 1889 г описана больная, у которой после приема снотворного препарата появилась моча красного цвета. В дальнейшем больная умерла от тяжелого поражения нервной системы. Спустя несколько лет были описаны случаи заболевания с признаками полиневрита, psichiniai sutrikimai, pilvo skausmas, выделением мочи красного или розового цвета. У одной части больных обострение заболевания наступало после приема снотворных, у другой — без какой-либо связи с приемом лекарственных средств.
Пигмент, обнаруженный в моче, сначала получил название урогематопорфирина, ir tada гематопорфирина, так как предполагалось, что в моче обнаруживается вещество, которое удалось искусственно получить из крови при обработке ее серной кислотой. Поэтому заболевание вначале называли гематопорфирией или гематопорфиринурией. В дальнейшем было установлено, что в организме человека гематопорфирин никогда не образуется. Medžiagos, выделяемые с мочой и калом при различных видах порфирии, относятся не к гематопорфирнну, а к уропорфирину, копропорфирину, протопорфирину и их предшественникам. Поэтому термин «гематопорфирин» в настоящее время не применяется.
Значительный вклад в изучение порфирий внес Gunter (1911, 1922). Он подробно описал врожденную порфирию, названную в дальнейшем порфирией Гюнтера, или эритропоэтической уропорфирией, установил, что это заболевание связано с нарушением синтеза порфиринов, представил первую классификацию порфирий.
Waldenstrom (1937, 1939, 1957) впервые указал, что с мочой у больных острой перемежающейся порфирией выделяется главным образом предшественник порфиринов — порфобилиноген, и что это вещество в небольшом количестве обнаруживается в моче у здоровых людей. Он установил, что острая перемежающаяся порфирия наследуется по доминантному типу, выделил латентные формы заболевания, подробно описал наиболее распространенную форму порфирии, проявляющуюся у взрослых людей фотосенсибилизацией, легкой ранимостью кожи, увеличением размеров печени, нарушением ее функционального состояния.
Į 1955 g. описана неизвестная ранее форму — наследственная копропорфирия, имеющую много общего с острой перемежающейся порфирией.
Į 1961 g. описана эритропоэтическая протопорфирия, при которой содержание порфиринов в моче не превышает норму, однако обнаруживается повышение содержания протопорфирина в эритроцитах и кале.
Nes, что порфирии — это группа заболеваний с различными патогенезом, клиникой, терапевтическим подходом, прогнозом, plati sąvoka "porfirino liga" šiuo metu nėra naudojama.
Ši svetainė naudoja slapukus ir paslaugas techniniams duomenims iš lankytojų rinkti, siekiant užtikrinti našumą ir pagerinti paslaugų kokybę.. Ir toliau naudodamiesi mūsų svetaine, automatiškai sutinkate su šių technologijų naudojimu.
Read More