Paraproteinemic hemoblastoses

Navikai, kylančios iš ląstelių, užtikrinti normalų humoralinį imunitetą, sujungti į grupės paraproteinemic haemoblast. Kaip yra žinoma,, antikūnų sintezė (imunoglobulinai) paprastai atlieka Sistemos polikloniniai plazminių ląstelių ir limfocitų, kurios gali reaguoti su bet kuriuo antigeno. Kiekviena ląstelė klonas gali sintetinti tik vienos rūšies antikūnų, T. tai yra. odnorodnyi imunoglobulinas. Imunologinis atsakas į antigeniniais stimulus keliais ląstelės dalyvauja daug klonų.

Pagal apibrėžimą, PSO ekspertų komitetas, imunoglobulinams yra baltymai gyvūninės kilmės, kuris gali turėti specifinį aktyvumą antikūno, taip pat baltymai, panašus į jų cheminės struktūros ir. Todėl, iki antigennoj specifiką.

Yra penkios klasės imunoglobulinų:

• IgG imunoglobulinas;
• Imunoglobulino IgA;
• Imunoglobulino IgM;
• Imunoglobulino IgD;
• Imunoglobulino IgE kiekis.

Jie skiriasi fiziologinė, cheminės ir biologinės savybės. Imunoglobulinai yra iš išrūgų baltymų dalis; 90-95 % užblokuotas susideda iš baltymų, kurio molekulinė masė 160000-200000, 5-10 % macroglobulins gale su molekuline mase 900000-1000000.

Kiekviena imunoglobulino molekulė susideda iš keturių polipeptido grandinių, iš kurių du turi molekulinę masę, 50000-70000 ir yra vadinami sunkiųjų (O – sunkus), du - su molekulinės masės 20.000-25.000 ir vadinamas šviesos (L - šviesos) grandinės.

Dėl antigeno savybių yra penkių rūšių sunkiųjų grandinių: c, a, m,, и D E, ir dviejų tipų šviesos: и x I.

Kai paraproteinemic hemoblastoses naviko ląstelės genetiškai vienodas, nes, pagal klonų teorijos, jie yra vienos palikuonys, somatinių ląstelių pokyčiai (plazmos ar limfinio). Gamybos šių ląstelių taip pat yra vienodi ir yra monoklonovy paraimmunoglobulin. Pagal analogiją su normaliu imunoglobulinai paraimmunoglobuliny (Kiaulė) taip pat suskirstyti į penkias klases: QUILL, Paspaudus, Pigm, PIgD, Pigm.

Kiekvienas iš klasių yra suskirstyti į poklasius. Nebaigta sintezė sunkioji grandinė paraproteins pasirodo pacientams, sergantiems šviesos grandinės produkto šlapime - mikromolekuljarnыj ʙelok-Benz Dƶonsa, kuris yra lengva praeiti pro filtrą, inkstų. Naujausi tyrimai parodė, struktūrinį tapatybę įprastų imunoglobulinų ir paraproteins, Taip pat nustatyta,, kad kai kurie baltymai yra aktyvūs pora antikūnai fiziniams žmogaus antigenų, gyvūnų ir sintetinės medžiagos - haptens. Bet kaupimas Kiaulė organizme - patologinę reiškinio, nes ji veda į sunkių sutrikimų, kad įvairių organų sistemų.

Šiuo metu grupė paraproteinemic leukemija apima tris pagrindines ligas:

• mielomos (plazmocitomos, plazmos);
• Waldenstrom'o liga (makroglobulinemichesky limfocitozę);
• sunkioji grandinė liga.