Limfmazgius, gali išsivystyti pirminės ir antrinės (metastazavusiu) navikas.

Gausiausia tarp pirminės naviku limfoidinio audinio yra regioninių navikų grupė, kilęs iš piktybinės limfiniame ir, matyt, hystyotsytarnoho rostkov. Tai piktybinės limfomos. Tai apima:

• Limfogranulematoz;
• Lymphosarcoma;
• Retikulosarkoma;
• Daugine mieloma (mielomos).

Kliniškai tai akivaizdžios padidėjimas navikas limfmazgiuose ar grupės mazgų nors, mažiausiai dvi kūno vietas. Limfmazgiai yra neskausminga, įvairaus tankio, judantis, ne lituojamas arba suvirinti kartu. Pokyčiai kraujyje nėra stebimas. Vėliau, kaip liga progresuoja nuosekliai veikia limfmazgiai į kitas kūno vietas, blužnis, kepenys, kaulų čiulpų, ir tt.

Konstrukcinis limfosarkomos

Konstrukcinis limfosarkomos (folikulinė limfosarkomos, gigantofollikulyarnaya limfoma, makrofolliku- lyarnaya limfoma, germinoblastoma, tsentrotsytoma, tsentroblastoma, BRILL liga, ir kita Simmersa.).

Audinių mėginiai rasta žymiai padidintas limfos folikulus, susidedantis iš prolymphocytes ar limfoblastvv, apsuptas mažų limfinių ląstelių. Liga yra būdinga lėto progresavimo. Su patologinio proceso raida, tarp didelių ląstelių ribas (follikulami) ir jų aplinkinių mažų limfocitai tampa mažiau aiškus.

Be citologinių preparatų taškinis limfmazgių rasta prolymphocytes arba mišinys prolymphocytes su limfoblastais, retai limfoleukemija ir immunoblastic formas. Nustatytos ląstelių mitozės. Tais atvejais,, kai taškinis gautas ne iš naviko srityje, limfocitai dominuoja formuluotės.

Lymphosarcoma su konstrukcinio augimo turi būti atskirtas nuo reaktyviosios folikulų hiperplazija limfmazgiuose, kuris yra būdingas daugelio mitozės skaičiai buvimą ir pažymėtas makrofagų reakcija. Kai reaktyvus hiperplazija gali būti tose formulavimo komponentų lėtinis uždegimas. Ji vaidina svarbų vaidmenį ir paciento amžių. Reaktyviosios hiperplazija limfmazgiuose vaikams ir jaunimui. Konstrukcinis limfosarkomos vaikams pasireiškia labai retai, ir paauglystė nerastas.

Difuzinė limfosarkomos

Yra šešios morfologiniai variantai difuzinio lymphosarcoma.

Limfocitarnaâ limfosarkomos (gerai diferencijuotas limfocitų limfosarkomos, zlokachestvennaya limfoma, lymphocytoma)

Mikroskopinis tyrimas atskleidė taškinis Limfmazgių ląstelių, morfologiškai panašus į subrendęs limfocitų; kartais pažymėtas branduolinės polimorfizmas. Nėra mitozės skaičiai.

Citologiniai ir histologinis net atskirti šį auglį su lėtiniu limfocitų leukemija apie citologinius ir histologinio tyrimo pagrindu net be klinikinių duomenų, nuotraukos kraujyje ir kaulų čiulpuose, yra neįmanoma. Kai leukemization procesas, T. tai yra. limfosarkomos progresavimo su infiltracija kaulų čiulpuose ir periferiniame kraujyje, Bendras vaizdas iš kraujo ir kaulų čiulpų, panašios į lėtinės limfocitinės leukemijos.

Limfoplazmocitarnaâ limfosarkomos (limfoplazmotsitoidnaya zlokachestvennaya limfoma, limfoplazmotsitoidnaya immunotsitoma)

Į taškinis navikas limfinių mazgų ląstelės randamos, prolymphocytes ir plazminių ląstelių įvairių kombinacijų. Tarp naviko ląstelių gali būti aptikti tipiškus plazmoje ląsteles ir plazmatizirovannye, T. tai yra. Mobilaus ryšio tipai subrendusių limfocitų ar prolymphocytes, bet su platesniu bazofilinė Citoplazmoms.

Kartais plazmos ląstelių skaičius plazmoblastami pateikti su simptomais atipijos ir net Immunoblast. Tarp limfoidinio ląstelių, išskyrus limfocitų ir prolymphocytes kartais yra limfoblastais. Toks ląstelinių elementų derinys gali pasireikšti lėtinės limfocitinės leukemijos, Waldenstrom'o makroglobulinemijos ir sunkioji grandinė liga.

Dažant ant glikozaminoglikanų (mukopolisaxaridы) citoplazmos (arba branduoliai) vėžinių ląstelių aptinkama PAS teigiami rutuliškas intarpų, atsparus diastasis. Laukiamas, tai imunoglobulino M, реже G или, kurie gaminami iš ląstelių limfoplazmacitinė lymphosarcoma. Kraujo plazmoje gali matyti turinys, atitinkantis imunoglobulinų, ką, matyt, dėl to, kad sekreto mechanizmo pažeidimo.

Limfoplazmacitinė limfosarkomos gali būti transformuota į immunoblastic limfosarkomos.

Prolimfocitarnaâ limfosarkomos

Taškinis naviko ląstelių tipo rado prolymphocytes, tarp kurių yra izoliuotos limfoblastais.

Substratas prolimfocitinės limfosarkomos, taip pat gali būti ląstelės germinaciniuose centrų folikulų, mažas ar vidutinio dydžio su branduoliais, savito įdubą, gerai chromatino ir nepakankama citoplazma blednookrashennuyu. Tokie branduoliai vadinami Splitas.

Prolimfocitinės limfosarkomos suskaldyti (germinocitoma, tsentrotsytoma, piktybinės limfomos ląstelės germinaciniame centrų folikulų) būdinga daugiausia mazginė augimas.

Versija yra taip pat prolimfocitinės limfosarkomos sklerozuojantis limfosarkomos, , kuriame fibrozinio jungiamojo audinio augimo ruoželių forma. Mobilieji sudėtis gali būti liesos taškinis. Šis lymphosarcoma tipas dažnai lokalizuotas kirkšnis ir pakauškaulio (Išorinis) limfmazgiai, tuo tarpu konstrukcinio forma Hodžkino ligos, kurie kartais yra būtina atskirti ligą, Jis veikia daugiausia gimdos kaklelio ir tarpuplaučio limfmazgiai.

Limfoleukemija limfosarkomos (prastai diferencijuotas limfosarkomos, zlokachestvennaya limfoma limfoblastnogo tipas, tsentroblasticheskaya zlokachestvennaya limfoma)

Pagrindas gali būti naviko ląstelių rūšies, mikro- ir makrolimfoblastov. Pirmuoju atveju, jie yra mažos, prasta chromatino branduoliai, Turi vieną Branduolėlis, ir siaura briauna bazofilinė citoplazmoje. Su susirgti ūmi limfoblastinė leukemija proceso progresavimo.

Makrolimfoblasty (ląstelės 3- 4 kartų daugiau mažų limfocitų) Jie turi didelį apvalios arba ovalios branduolį, kartais netaisyklingos formos ir dantytos medalio su 1- 3 nucleoli, svyruoja dažnai šalia vidinio branduolinės membranos. Ląstelių citoplazma yra fuzzy kontūrai, bazofiliniai, vidutiniškai arba blednookrashennaya.

Dažnai yra ląstelių mitozės.

Kai kuriais atvejais substrato navikai yra limfoblastais, turintys unikalią struktūrą Chromatinas branduolių, priminti convolutes. Šis navikas tipas pasireiškia paauglystėje. Labiausiai nukentėjo tarpuplaučio limfmazgiai. Progressing, procesas vyksta į ūmine leukemija.

Įvyksta sklerozuojantis variantas limfoleukemija sarkoma, kur naviko ląstelės yra atskirtos jungiamojo audinio ląstelių apie. Be citologinių preparatų rasti limfoblastais ir prolimfoity. Liga palankiau.

Immunoblastic limfosarkomos (immunoblastnaya zlokachestvennaya limfoma, immunoblastic sarkoma)

Patinimas dažnai įvyksta imunodeficito fone, arba imunosupresantais, bet taip pat gali pasireikšti pacientams, be sutrikimu, imuninės sistemos.

Į taškinis navikai aptinkami Immunoblast - Dideli ląstelės su dideliu apvalios arba ovalios vezikulinės branduolių, kurių sudėtyje yra vienas, retai du dideli Branduolėlis, esantis centre. Branduolys yra centralizuotai arba ekscentriškai. Citoplazma gausu, bazofiliniai, intensyviai spalvos.

Daugelis ląstelių mitozės. Naviko ląstelių suspensija pateikti teigiamą reakciją Koons (na imunoglobulinas), Todėl, jie yra B-Immunoblast. Egzistavimas immunoblastic T-ląstelių limfomos ląstelių pobūdis nėra įrodyta.

Pagrindas immunoblastic ląstelių limfoma gali būti plasmocytic ląstelių diferenciacija. Tai navikas polimorfonuklearinių ląstelių. Taip pat Immunoblast ji atsiranda su netipinių plazmoblasty ekscentriškai esančiame branduolyje ir intensyviai bazofilinė citoplazmoje. Yra milžinas daugiabranduolių ląstelių ir histiocytes.

Gigantiškų daugiabranduoles ląstelių, gali prireikti diferencijuoti lymphosarcoma su Hodžkino immunoblastic (Hodžkino sarkomos). Tokiais atvejais kartojama punkcija biopsija ir.

Limfoma Berkitta (limfosarkoma Berkitta)

Tai atsitinka, kaip endeminių ligų Afrikoje ir Naujoji Gvinėja. Aprašyti kitose šalyse pavieniai atvejai. Yra amžiaus 30 metų. Limfmazgiai retai dalyvauja. Mėgstamiausia lokalizacijos naviko - kiaušidės, klubinė žarna ir akląją, skydliaukės ir seilių liaukos, kaulai veido ir apskritai, audinių smegenų ir stuburo smegenų, retroperitoninis riebalinis audinys.

Į taškinis navikai aptinkami monomorfinės nesmulkialąstelinis tipo neišrūšiuotos blastų arba mikrolimfoblastov. Branduoliai apvalios formos, kartais su mažais depresija, galima gauti iš 2 į 5 nucleoli. Citoplazma yra siauras, bazofiliniai, kartais vacuolated. Daugelis mitozės skaičiai. Dažnai yra makrofagai su intarpai ląstelių nuolaužų ir sveikų ląstelių, jų buvimas sukuria vadinamąjį "žvaigždėto dangaus" vaizdą, kad ne konkrečiai Burkito limfoma, kaip ji yra stebimas kitų navikų,. Leukemization procesas šioje naviko įvyksta.

Retikulosarkoma

Retikulosarkoma (retikulokletochnaya sarkoma, gistiotsitarnaya limfomos ir kt.) - Piktybinis navikas, vystosi nuo ląstelių Tinklinės stromos.

Pagrindas gali būti auglys Tinklinės ląstelės ir histiocytes, priklausančios vienabranduolėse phagocytes sistemos. Be citologinių preparatų randama didelių ląstelių (skersmuo iki 35 m,) su dideliais vezikulinės branduolių įvairių formų (apvalus, ovalus, su nelygiais kontūrais ar nišoje) ir viena arba dvi nucleoli.

Citoplazma saikingai plati, ne visada aiškiai apibrėžtos, bazofiliniai, dažyti įvairaus intensyvumo. Yra ląstelės citoplazmos su konservuotais jungtys.

Gali būti fagocitinis reiškinys. Svarbus aspektas yra diagnostinė, siekiant nustatyti nespecifinio esteraze aktyvumą; histiocytes jame yra didelis ir nėra slopinamas natrio fluorido.

Mieloma (ekstramedulinės plazmocitomos, plazmos, plazmotsitarnaya zlokachestvennaya limfoma)

Taškinis naviko atskleidė didelį skaičių subrendusių plazmos ląsteles. Ilgą laiką navikas gali būti vietos, jos apibendrinimas kaulų čiulpuose, paprastai, užkrėtimo nėra.

Limfogranulematoz – Hodžkino ligos – Lėtinis piktybiniai lymphomatosis

Limfogranulematoz - Navikas leukemijos grupės. Kurti bet kokio amžiaus (Vyrai kenčia 2,5-3 kartus dažniau). Pagrindinis simptomas yra limfmazgių pabrinkimas, dažnai bet kurioje vienoje srityje.

Tuo ligos pradžios yra nustatomi pagal vieną, judantis, ne lituojamas į aplinkinius audinius limfmazgių, ateityje jie Gęstnieć, lituojamas kartu ir dažnai sudaro dariniai. Iš tarpuplaučio limfmazgių pralaimėjimas dažnai nustatomas pagal Radiografinių tyrimo metodų, naudotas mediastinoskopija su biopsija arba diagnostikoje torakotomija. Norint nustatyti limfmazgių, yra žemiau diafragmos, Jis gali būti naudojamas diagnostikos laparotomija.

Laparotomija metu atliekama daug limfmazgių biopsiją turimų, krašto splenektomija ir kepenų biopsija. Histologinis tyrimas audinių biopsijos nustatyti žalą bandymo laipsnį ir išaiškinti klinikinę ligos stadijoje, tai pirmaeilės svarbos gydymo pasirinkimas.

Kadangi su chlamidijos proceso progresavimo, išskyrus limfmazgių, blužnis ir kepenys, gali turėti įtakos praktiškai visus organus ir audinius: Nervų, kaulas, plaučiai, inkstai, instinktyvus, endokrininės liaukos ir tt.

Nuo Hodžkino extranodal vietose yra labiausiai paplitusi plaučių liga. Remiantis įvairių mokslininkų, jos dažnis yra nuo 20 į 45-54 % atvejai. Dažnai pažymima, ir konkretus pleuros. Be pleuros skysčio atskleidė limfoidinio, Tinklinės ląstelės ir Berezovskis-Sternberg.

Pagal klinikinio klasifikatoriaus Hodžkino ligos, priklausomai nuo ligos mastą yra padalintas į keturis veiksmus.

Pirma stadija Hodžkino ligos

Limfmazgiai vieną sritį (Aš) ar nesėkmė bet organo ar audinio (T.Y).

Antrasis etapas Hodžkino ligos

Limfmazgių dviejų ar daugiau sričių, ant vienos pusės diafragmos (II) arba vienodi ir lokalizuotas pažeidimas bet organų arba audinių (IIE) ant tos pačios pusės diafragmos.

Trečiasis etapas Hodžkino liga

Limfmazgių visas sritis ant abiejų pusių diafragmos (III), arba kartu su lokalizuota pažeidimo bet organo ar audinio (IIIE), ar pažeidimas blužnis (IIIS), ar pralaimėjimas tiek (IIIES).

Ketvirtasis etapas Hodžkino liga

Difuzinis nuostoliai iš vieno ar daugiau organų pakenkimų, su arba be limfmazgių dalyvaujant.

Lokalizacija pažeidimų IV stadijos, histologiškai patvirtintas, žymimas simboliu: L - LEMPUTĖ, O - kepenų, M -kostny smegenys, O - kaulų, P - плевра, D - кожа, poodinio audinio.

Dažnas ligos simptomai (B):

• Naktinis prakaito.
• Kūno temperatūra aukščiau 38 ° C,.
• 3. Svoris nuostolis 10 % ir daugiau 6 mėnesių.

Priklausomai nuo buvimo ar nebuvimo vieno arba daugiau simptomų, bendrų, T. tai yra. intoksikacijos požymius, Kiekvienas etapas yra padalintas į dvi dalis:

• - Simptomų, nesant;
• D - jei yra.

Konkretūs pokyčiai kraujo vaizdo su chlamidijų nėra pažymėta. Leukocitų skaičius gali būti kitoks. Pusė pacientų anksti ligos pastebėti leukocitozė. Dažnai, ypač dalyvaujant vidaus organų, plėtoti leukopeniją gana neutrophilia ir perkelti į kairę. Galimas ir normalus baltųjų kraujo ląstelių kiekis.

Neutrophilia yra stebimas, nepriklausomai nuo leukocitų skaičiaus ir ligos stadijoje 50 % atvejai. Iš pradžių gali būti dūris perėjimas leukogram, ir tada atsiras periferiniame kraujyje ir mielocitų toksogennaya grūdėtumo į neutrofilinių granulocitų, kuri padidino lipidų kiekio, šarminės fosfatazės, ir IV žingsnis procese, - ir peroksidazės.

Reikšmingas eozinofilija (į 50 % ir dar) retai (į 3 % atvejai). Per pusę stebėtą sumažėjimo eozinofilinę granulocitų skaičius, iki aneozinofiliya. Į II ir III ligos stadijose gali atsirasti monocitinę, kuris yra paskutiniame etape pakeičiamas monocytopenia.

Su proceso progresavimo kaip toksiškumo ir kaulų čiulpų slopinimas, pasibaigus pagal iš citostatikai anemija normos įtakos- hyperchromic ar charakteris, trombocitopenija ir leykopeniya.

Hodžkino liga yra būdinga padidėjo eritrocitų nusėdimo greitis (30-40 mm / h, ir III bei IV etapas liga ypač - 70-80 mm / h).

Be kaulų čiulpų taškinis tyrimo metu nuo ligos pradžios yra pažymėta hiperplazija granulių gemalų kraujodaros. Eozinofilinę granulocitų skaičius padidėjo, keletas megakarioblastinės ląstelių skaičius nepasikeitė, ir raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus su intoksikacijos augimo skaičius ir sumažintas kaulų čiulpų slopinimas. Jei ji daro įtaką kaulų čiulpų naviku jo taškinis limfinių ląstelių galima aptikti- granuliomos.

Šiuo metu, yra skirtingi klasifikacijos Hodžkino ligos, bando susieti klinikinį vaizdą su morfologiniai pokyčiai ligos limfmazgius ir kitus organus. Pažymėtina morfologinė klasifikacija Lux, Butler ir Hyksos (1966), pagal kurį yra keturi Histologinių tipų Hodžkino ligos.

Lymphohistiocytic versija Hodžkino liga

Lymphohistiocytic variantas pasižymi limfocitų dominavimu limfmazgių ir histiocytes. Kai peržiūrėti daug produktų galite rasti atskirus mažus dviejų ašmenimis Berezovskis-Sternberg ląsteles su plačiu šviesia citoplazma bazofilinė, taip pat vieno eozinofilinė granulocitų ir plazminių ląstelių.

Konstrukcinis sklerozė

Kai mazginė, arba mazginė, sklerozė limfmazgių proliferacija atrodo kaip juostų fibrozinio audinio. Rasta Berezovskis-Sternberg ląstelės, jų preliminarūs etapai (Hodžkino ląstelės) ir tinklinės ląstelės. Berezovskis-Sternberg ląstelės yra dideli dydžiai, Jie turi mažų branduolių daug, arba vieną branduolį multi-mentės didelio nucleoli. Citoplazmos pločio, putotas, šviesa.

Mišrūnė ląstelių variantas Hodžkino liga

Maišytas-ląstelių variantas yra būdinga tai, ląstelinio sudėtį limfmazgio įvairovės. Taip pat limfocitų, rasti preparatai eozinofilinė ir neutrofilinių granulocitų, plasmacytes, Tinklinės ląstelės, Hodžkino ląstelės ir tipiškas Sternberg ląstelių Berezovskogo-.

Lymphogranulomatosis su limfoidinio audinio sumažėjimas

Dėl limfoidinio charakteristika masyvi plėsti šiurkščiavilnių pluošto jungiamojo audinio pasirinkimo (fibrozinė variantas), iš sričių nekrozės buvimas ir mažas skaičius ląstelių Hodžkino, atipiniai ląstelių Berezovskogo- Sternberg, arba Tinklinės ląstelių ir Berezovskis-Sternberg vyrauja vidutinio sunkumo skleroze (tinklinės variantas).

Daugelis mano, morfologija histologinius variantus nuosekliais etapais, limfinių vyrauja Hodžkino liga vystymo proceso pradžios iki limfoidinio audinio sumažėjimas ligos pabaigos, kai limfocitų skaičius žymiai sumažėjo.

Vienas iš diagnozuoti Hodžkino ligos metodų yra histologinis ir citologinis tyrimas narkotikų. Diagnozė gali būti laikoma tik galioja, jei ji aptinka Mobilusis preparatai Berezovskogo- Sternberg. Šie multi-ląstelės yra specifiniai elementai lymphogranuloma. Jie apvalios formos, dydis nuo 40 į 80 m,, turas, pupelių arba sugriebimo šerdys, yra centrinės ar ekscentriškas. Siekiant geriausiai matomo 1-2 labai didelis Branduolėlis branduolių, mažiau baudą 5-8. Klasikiniai Berezovskis-Sternberg ląstelės dvigubos, kuriame iš tos pačios formos ir dydžio, šerdis, Jie kaip veidrodinis viena su kita.

Be brandesnių ląstelių Berezovskis-Sternberg paprastai turi kelis branduolius. Bazofilinė citoplazma, nudažyti šviesiai melsva arba tamsiai mėlynu tonu.

Predstadii, ar jauni Berezovskis-Sternberg ląstelės, mononukleininėje, Mažesni. Apvalių branduoliai, centralizuotai įsikūręs ir turi du ar tris didelį Branduolėlis šviesiai mėlyna, citoplazma yra intensyviau spalvos, bazofiliniai.

Kai cytochemical tyrimas Berezovskis-Sternberg ląstelių randama glikogeno, nespecifiniai ir-naftilatsetatesteraza, kislaya fosfatazės, RNR-ase ir DNR-ASE, sukcinatdegidrogeiaza, Daugiau ir daugiau-diaphorase, gliukozės-6-fosfatdegidrogenaza, tsitohromoksidazata.

Galima taškinis limfmazgių eozinofilinė ir neutrofilinių granulocitų, plazmoje ir tinklinės ląstelės, limfocitai, Berezovskis-Sternberg ląstelės, kurio santykis gali skirtis, Jis sukuria nevienalytės ir gali užtikrintai įdėti citologinis diagnozę Hodžkino liga. Iš patognominiu nebuvimas Hodžkino liga ląstelių Berezovskis-Sternberg netaikyti šios ligos diagnozę, nes panašus modelis gali būti pastebėtas uždegimo ir kitų patologinių procesų.

Sukuriant morfologinę variantą Hodžkino liga nustatyti apytikslę prognozė. Taip, kai lymphohistiocytic versija (iš patologinio proceso pradžia) Galima daryti prielaidą, pastovų pinigų srautą ligos. Be konstrukcinio skleroze įmanoma ilgos proceso limfmazgių ir organų, virš diafragmos, metastazių kauluose. Intoksikacijos simptomams vėliau. Mišrūnė ląstelių variantas - dažniausias (į 60 % pacientai), su vidutine gyvenimo trukme 3-5 metų, Jis yra būdingas daugiau didelis kaip ankstesnių variantų. Kai limfoidinio liga gali būti greitas ir piktybiniai navikai.

Kriterijai apima piktybinių procesų tokių rodiklių augimą, kaip ESR, fibrinogeno kiekį kraujyje, a₂-globulinas, haptoglobinas ir ceruloplazmino. Aktyvus proceso metu pažymėti tais atvejais,, Jeigu visi šie laboratoriniais duomenimis, arba bent jau kai kurie iš jų viršyti tam tikrų kritinių reikšmių (ESR aukščiau 30 mm / h, Fibrinogenas ≥ 5 g / l,, a₂-globulinai ≥ 10 g / l,, gaptoglobin ≥ 1,5 g / l,, ≥ tseruloplazmyn 0,4 Galia. ekstiaktsii).

Atsižvelgiant į galimybes (B) arba nebuvimas (A) pasitaikantys simptomai ir buvimas (į) arba nebuvimas (ir) rodikliai biologinio aktyvumo ten yra trys grupės pacientams:

• AA - su vietos simptomų (pasitaikantys simptomai yra išvykęs, laboratoriniai parametrai yra normalu);
• Bb - procesų, apibendrinimo (pasitaikantys simptomai yra);
• Ab "- su laboratorinėmis vertybių padidėjimas, prieš kuriuos simptomų intoksikacijos išvaizdos.

Po gydymo pacientams, AB rodiklių biologinio aktyvumo normalizaciniu, gydant nėra, šie pacientai pereiti prie grupės Bb, , kurioje visa normalizavimui laboratorinių bandymų po gydymo nevyksta.