Mukovystsydoz – simptomai, diagnostika, CF gydymo

Mukovystsydoz – paveldima liga, sukelia mutacijos konkretaus geno - transmembraninis reguliatorius chloridas transporto, būdingas pakitimų egzokrininės liaukos gyvybiškai svarbių organų ir paprastai turi stiprų eiga ir prognozė. Su šiuo patologinio proceso yra paveldimas fermentų trūkumas,, dalyvauja mukopolisacharidų sintezės, kuris yra dalis gleivių, susiformavo egzokrininės kasos liaukos, žarnyno gleivinės ir kvėpavimo takų. Kaip šio fizikinių-cheminių savybių sekrecijos pokyčių, ji tampa klampus, užkimšti kanalai, sudarantys jo liaukas, kuris veda į pokyčius jų struktūros, distrofiniai pokyčiai epitelio liaukų ir sutrikusi funkcinis aktyvumas atitinkamoms institucijoms.

Simptomы CF

Klinikinis vaizdas ligos yra dažniausios bronchų sutrikimai, pokyčiai funkcinio aktyvumo, kasos, Tai veda prie virškinimo procesų pažeidimo, susijusį su gamybos fermentų nutraukimo, dalyvauja maisto gedimo. Kartais metu į ligos klampaus sekreto kasos vystymosi sukelia užsikirsti kasos latakų, todėl savęs virškinimo procesą (Autolizė) Valdžia.

Bronhopulmonālā sutrikimai pasireiškia dažni atkryčiai bronchų obstrukcija suformuoti sunku išlydžio klampus bronchų sekretą, sukelia Zasłonięcie periferinių kvėpavimo takus. Kaip rezultatas, savarankiškai valymo mechanizmas bronchų yra suskirstytas, kuri skatina patogeninių mikroorganizmų augimą ir uždegimo vystymąsi bronchitui forma, bronhiolitov.

Žarnų sindromas gali pasireikšti žarnų nepraeinamumas, iki žarnų nepraeinamumo vystymosi, kartu su pilvo skausmu įvairaus intensyvumo ir trukmės.

Diagnozė cistinės fibrozės

Diagnozė yra grindžiama genealoginių istorija (identifikavimas cistine fibroze pacientui iš artimų giminaičių), būdingas klinikinis vaizdas, fecalith pagrindu tyrimai, (Daug neutralaus riebalų išmatose), padidėjo (3-5 kartus) chlorido kiekis puodą.

Cistinės fibrozės gydymas

Gydymas bronchų obstrukcija akivaizdoje - tinkamas gydymas, sukurti sumažinti uždegimą ir gleivių išsiskyrimą iš bronchų; su egzokrininės kasos funkcijos paskirtas fermentų preparatų sumažėjimas (pankreatinas į mini-mikrosferas forma), tinkama mityba, išeikvoti riebalų, bet subalansuotas pagal baltymų (ne mažai riebalų mėsos sąskaita, fermentuoto pieno produktai).

Apsauga cistinės fibrozės

Prevencija apima ankstyvąją diagnostiką ir gydymą, dieta, dienos režimas, eliminavimas blogų įpročių ir profesinių pozicijų. Būtinai turi reguliariai stebėti paciento genetikos, gastroenterologas, pulmonologas.