Mukovystsydoz (V.) – Kistoznyi fibrozė

Cistinė Fibrozė (CF)

Kas yra cistinė fibrozė?

Mukovystsydoz (V.) Tai yra paveldima liga. Jo išvaizda yra sugedęs tam tikrų ląstelių plaučių ir virškinimo trakto. Taigi ląstelės gamina storio, Dažna gleivių, kuris gali sukelti:

• Užsikirsti plaučių ir kvėpavimo takų;
• Problemos virškinimo ir asimiliacijos maistinių medžiagų iš maisto.

Cistinė fibrozė yra rimta liga, kuris trunka visą gyvenimą, bet skirtingų žmonių sunkumas gali žymiai skiriasi. Gyvenimo trukmė pacientams, sergantiems cistine fibroze yra apie 35 metų. Kai kuriems pacientams, švelnios formos CF gali gyventi iki 60 metų ar ilgiau.

Prichinы CF

Cistinė fibrozė yra genetinė liga. Vaikai, Pacientams, sergantiems cistine fibroze paveldės trūkumais geną iš tėvų. Tėvai, kurios turi geną, Cistinė Fibrozė, tačiau jie neturi kenčia nuo jų, vadinami vežėjai.

Faktorы rizikos CF

Veiksniai,, kurios gali padidinti cistinės fibrozės numatytos rizikos:

• Geno buvimas cistinės fibrozės tėvais;
• Broliai ir seserys, su cistine fibroze;
• Родители с муковисцидозом – в основном матери, kaip vyrai, serga cistine fibroze dažnai sterilus.

Simptomы CF

Neįprastai storas gleivių, generuojami cistine fibroze, blokai kai organų funkcionavimas, kuris sukelia simptomus.

Simptomai cistine fibroze vaikų gali būti :

• Sunkumo išlaikęs pirmąjį išmatose;
• Žarnų nepraeinamumas, kartais reikia operuoti;
• Sūrus prakaitas.

Dumblas, įjungdami šviesos, gali sukelti šiuos simptomus:

• Kosulys ir švokštimas;
• Dusulys;
• Į netaisyklingos formos ranka;
• Iškreiptas formos krūtinės.

Gleivės taip pat galite blokuoti kasą, kuri savo ruožtu blokų fermentų gamyba, naudotas suardyti. Tai gali sukelti:

• Svorio priaugimas;
• Mažas augimas;
• Atsilikimas;
• Neprievalgis;
• Dehidratacija;
• Blogas kvapo, плавающий стул – из-за плохого переваривания жиров.
• Viduriavimas.

Kiti simptomai gali būti cistinė fibrozė :

• Sumažintas vaisingumas moterims;
• Archoptosis;
• Prastas spermos gamyba vyrams;
• Nosies polipai;
• Lėtinis nosies obstrukcija nuo chroniško sinusito;
• Gelta ar kiti simptomai kepenų liga;
• Pernelyg didelis troškulys ir padidėjęs šlapinimasis, kuris gali nurodyti diabetu 2 tipas;
• Skrandžio skausmas ir patinimas žarnyno nepraeinamumas.

Merginos kenčia nuo cistinės fibrozės daugiau, nei berniukai.

Diagnozė cistinės fibrozės

Gydytojas paklausti apie Jūsų simptomų ir ligos istoriją, ir atlikti fizinę apžiūrą. Įtariama cistinė fibrozė įvyksta ir vaikui, jei ji pastebėjo, klasikinis ligos simptomus, ypač cistine fibroze serga brolis ar sesuo.

Cistinė fibrozė dažnai diagnozuojama, kai simptomai būna, šeimos istorija cistine fibroze arba teigiamas atrankos naujagimiams. Diagnozę galima patvirtinti po genetinių tyrimų ištrauka. Kitos laboratoriniai tyrimai, , kuris gali būti naudojamas patvirtinti cistinė fibrozė:

• Prakaitas chloridas testas;
• Matavimo nosies transepithelial elektros potencialų skirtumo (Nasal Potential Difference – NPD-тест).

Gydytojas gali atlikti testus šviesos, rasti cistinės fibrozės simptomų, arba nustato, kad tipo gydymo. Bandymai gali būti:

• Krūtinės ląstos rentgenograma ir / ar sinusų;
• Testavimas plaučių funkcijos;
• Išskyrimas skreplių kultūrų.

Tyrimai taip pat gali būti būtina patikrinti, kasos veikimą, įvertinti, simptomus, arba nustatyti tipo gydymo.

Cistinės fibrozės gydymas

Cistinė fibrozė negali būti išgydoma. Palaikomoji gydymo tikslas:

• Pagerinti maisto pasisavinimą organizme;
• Prevencija ir gydymas nuo ligų, plaučių ir sinusų;
• Parama kvėpavimo takų ir plaučių funkcionavimo.

Gydymas cistine fibroze yra:

Maitinimo cistine fibroze

Tinkama mityba gali padėti pagerinti jūsų bendrą sveikatą, taip pat vaiko vystymuisi. Vaikai, kuris įmušė įvartį normalų svorį per dvejus metus po diagnozės turi mažiau epizodų kosulys ir geriau plaučių funkciją. Kai žingsniai, kuri gali padėti įtraukti:

• Aukštos kaloringumo dieta, sukurta dietologas;
• Maisto papildai, įskaitant priėmimo tirpūs vitaminai (D, E ir K);
• Priėmimas kasos fermentų su maistu pagerinti virškinimą ir įsisavinimą maistinių medžiagų;
• Geriamojo daug skysčių ir druskų papildyti gautus iš tada, ypač karštu oru arba ligos metu.

Gydymas plaučių infekcijos cistine fibroze

Kaupimo storu gleivių kvėpavimo takuose didina kvėpavimo takų infekcijų riziką. Infekcija taip pat gali sukelti rimtų komplikacijų, susijusių su kvėpavimo, dėl to, kad gleivių kaupimosi. Recidyvuojantiems infekcijos dažnai reikalauja antibiotikų. Siekiant išvengti naujų infekcijų naudojami:

• Vakcinacija;
• Antibiotikai (paprastai įkvėpus).

Išlaikyti kvėpavimo takus ir plaučius į cistine fibroze

Vaistai padeda išlaikyti kvėpavimo takus atvira. Dauguma vaistų, kurių buvo imtasi per inhaliatorių arba purkštuvo. Reikalingi vaistai gali apimti:

• Бронхорасширители – чтобы расслабить мышцы и открыть дыхательные пути;
• Ингаляционные стероиды – для уменьшения отека и раздражения (tik tada, kai reikia,);
• Муколитические препараты – чтобы уменьшить выработку слизи и помочь ей выйти из легких.

Kitos žingsniai, kuri gali padėti atnešti gleives iš plaučių:

• Hipertoninė sūraus yra specialaus tipo sūraus vandens. Specialūs aparatai purškalai sprendimą, kaip rūkas, kuris tada įkvėpti. Rūko gali padėti sumažinti gleivių gamybą plaučiuose;
• Перкуссия груди – ритмическое постукивание по груди. Procedūra gali padėti gauti gleives iš kvėpavimo takų.

Kai liga progresuoja, gali reikalauti, deguonies terapija, arba mechaninę ventiliaciją.

Kitos gydymo cistine fibroze

Nes stabdymų gydymas žarnyne gali reikalauti, chirurginės intervencijos. Jis gali būti laikomas alternatyva plaučių transplantacija ir kepenų transplantacija.

Parama yra labai svarbu pacientams, sergantiems cistine fibroze ir jų šeimoms. Pasikalbėkite su savo gydytoju apie paramos grupes ar konsultavimo psichologas.

Jei Jūs ar Jūsų vaikas cistine fibroze, Laikykitės gydytojo nurodymų.

Apsauga cistinės fibrozės

Nėra taip, kad būtų užkirstas kelias cistinė fibrozė, jei turite trūkumais genų.

Prieš planuojant vaikų samprata, suaugusiųjų gali būti patikrintas už geno buvimas, sukelia cistine fibroze. Prenatalinė bandymai gali nustatyti, jei vaikas serga cistine fibroze.