Methemoglobinemija gydoma liga. Simptomai ir kūdikių ligų prevencija

Methemoglobinemija yra patologinė būklė, dėl padidėjusio methemoglobin aukščiau kraujyje 1%, Tai veda prie audinių hipoksiją dėl nebegalėjimo deguonies. Įgimta formų šia liga labiausiai paplitusi tarp Grenlandijos gyventojai, Aliaska, Jakutai ir Navajo (Jungtinės Valstijos). Įgytos formos dažniausiai kyla dėl apsinuodijimo darbo vietoje.

Methemoglobinemija yra priežastis, dėl

Paveldimas (įgimta) Ši patologija dėl forma, paprastai, arba m-gemoglobinopatijami, kurioje yra sintetinamas nenormalus baltymų, būti oksiduoti geležies trjohvalentnoe (autosominiu dominantiniu paveldėjimo), arba fermentopatijami, Jeigu metgemoglobin reduktazės turi mažas aktyvumas arba nėra (Patologijos duomenis paveldėti autosominiu ligos tipo). Įgytas (antrinis) gimdymo egzogeninės kilmės atsiranda perdozavus kai kurių vaistų (nitritami, lidokainom, sulьfanilamidami, Jurgita, antimaliariniai vaistai, vikasolom) ar apsinuodijimas cheminėmis medžiagomis (trinitrotoluolom, anilino dažų, potencialų, sidabro nitrato, Maisto ir vandens, yra didelis nitratų kiekis). Įgyta methemoglobinemija dažnai išsivysto endogeninių medžiagų apykaitos azidoze kūdikiams, virusinių ir bakterinių enterokolitas, diarejnom sindromas. Jei sveikas žmogus, yra geterozigotnym genų, paveldimų methemoglobinemija vežėjas, blogai Ši patologija dėl išorės veiksnių poveikio, tada kalbėti apie mišinio pavidalu methemoglobinemija.

Simptomų methemoglobinemija

Jei yra įgimta methemoglobinemija nedidelei forma nustatoma nuo gimimo. Nepažeistos odos ir gleivinių cianotichny šiems vaikams (ypač nasolabial trikampio plotas, lenkų, junginė, ausies spenelių), fizinį ir protinį vystymąsi atsilieka. Vėliau skundus ant galvos sukimasis, galvos skausmas, mieguistumas, taxikardiju, greitai polinkį greitai pavargti, o dusulio atsiradimas.

Įgyta methemoglobinemija methemoglobin koncentracija mažesnė kaip 3% galbūt neturite klinikiniai požymiai. Su methemoglobin į 15% atsiranda pilkšvos odos, į 15-30% – kraujas tampa šokolado atspalvio, cianozė, atrodo, su methemoglobin į 50% Apalpimas gali, galvos skausmas ir svaigulys, silpnumas, dusulys ir tachikardija, didėjant methemoglobin daugiau kraujo kiekis 50% vystosi metabolinė acidozė, mėšlungis gali atsirasti, Aritmija, sumišimas ir net koma. Koncentracija kraujyje daugiau methemoglobin 70% yra laikomas mirtinai.

Methemoglobinemija diagnostika

Methemoglobinemija diagnostika yra naudojamas šių būdų laboratorinių ir instrumentinių tyrimų:

• methemoglobin kraujyje koncentracijos nustatymas;
• Bendras klinikinis kraujo analizė (aptikta Gejnca eritrocitus, reticulocytosis, didinti hemoglobino, CH ir eritrotsitoz);
• rūgštus formų gemolizata palyginami su vertimu hemoglobino tyrimas, jose esanti, Meth forma;
• agaro gelio elektroforezės;
• izojelektrofokusirovanie (naudojant ferricianida);
• NADH priklausomą metgemoglobinreduktazy aktyvumo nustatymas;
• su metileno mėlynojo bandymas (Po injekcijos į veną, cianozė, kai dingsta);
• genetikas įtariamas paveldimas forma methemoglobinemija.

Methemoglobinemija yra natūra ligos

Ši įgimta methemoglobinemija: įgimta NADH-metgemoglobinreduktazy nepakankamumas, paveldimas methemoglobinemija, gemoglobinoz m. Įgyta methemoglobinemija skirstomi į nuodingųjų Egzogeninio ir endogeninio. Pasak kai kurių šaltinių yra mišinio pavidalu methemoglobinemija.

Methemoglobinemija paciento veiksmai

Kai jis susiduria su priimančiosios arba vaikui ligos simptomai, panašus į aukščiau, Rekomenduojama pasikonsultuoti su specialistu dėl kvalifikuotos pagalbos.

Methemoglobinemija yra gydomi

Kad būtų atkurtas normalus hemoglobino, sunkiais atvejais skiriama deguonies, Nakvynė poilsio, askorbo rūgštis (500-1000 mg / per dieną), kardiotonicheskie vaistai, 1% metileno mėlynojo tirpalo (hromosmon) norma 1-2 mg per parą 40% gliukozės tolerancijos, Stroiczka arba cititon. Natal, kartu su sul'fgemoglobinemiej, elgesio transfuziją.

Methemoglobinemija komplikacijų

Gimdymo komplikacija yra audinių hipoksijos, ir sunkiais atvejais, mirties (Kai methemoglobin daugiau lygis 70%).

Methemoglobinemija – prevencija

Prevencijos įgytos formos metgemoglobinemij išsivystymo turi vengti metgemoglobinobrazujushhih medžiagų. Įgimtos formos genetiko prevencija yra laikomas planuojant nėštumą.