Limfogranulematoz (Hodžkino ligos)

Limfogranulematoz - Navikas leukemijos grupės. Kurti bet kokio amžiaus (Vyrai kenčia 2,5-3 kartus dažniau). Pagrindinis simptomas yra limfmazgių pabrinkimas, dažnai bet vienoje srityje.

Tuo ligos pradžios yra nustatomi pagal vieną, judantis, ne lituojamas į aplinkinius audinius limfmazgių, ateityje jie Gęstnieć, lituojamas kartu ir dažnai sudaro dariniai. Iš tarpuplaučio limfmazgių pralaimėjimas dažnai nustatomas pagal Radiografinių tyrimo metodų, mediastinoskopija su biopsijos arba diagnostinio torakotomijai. Norint nustatyti limfmazgių, yra žemiau diafragmos, Jis gali būti naudojamas laparotomija.

Laparotomija metu atliekama daug limfmazgių biopsiją turimų, krašto splenektomija ir kepenų biopsija. Histologinis tyrimas audinių biopsijos nustatyti žalą bandymo laipsnį ir išaiškinti klinikinę ligos stadijoje, tai pirmaeilės svarbos gydymo pasirinkimas.

Kadangi su chlamidijos proceso progresavimo, išskyrus limfmazgių, blužnis ir kepenys, gali turėti įtakos praktiškai visus organus ir audinius: Nervų, kaulas, plaučiai, inkstai, instinktyvus, endokrininės liaukos ir tt.

Nuo Hodžkino extranodal vietose yra labiausiai paplitusi plaučių liga. Remiantis įvairių mokslininkų, jos dažnis yra nuo 20 į 45-54 % atvejai. Dažnai pažymima, ir konkretus pleuros. Be pleuros skysčio atskleidė limfoidinio, Tinklinės ląstelės ir Berezovskis-Sternberg.

Pagal klinikinio klasifikatoriaus Hodžkino ligos, priklausomai nuo ligos mastą yra padalintas į keturis veiksmus.

Pirma stadija Hodžkino ligos

Limfmazgiai vieną sritį (Aš) ar nesėkmė bet organo ar audinio (T.Y).

Antrasis etapas Hodžkino ligos

Limfmazgių dviejų ar daugiau sričių, ant vienos pusės diafragmos (II) arba vienodi ir lokalizuotas pažeidimas bet organų arba audinių (IIE) ant tos pačios pusės diafragmos.

Trečiasis etapas Hodžkino liga

Limfmazgių visas sritis ant abiejų pusių diafragmos (III), arba kartu su lokalizuota pažeidimo bet organo ar audinio (IIIE), ar pažeidimas blužnis (IIIS), ar pralaimėjimas tiek (IIIES).

Ketvirtasis etapas Hodžkino liga

Difuzinis nuostoliai iš vieno ar daugiau organų pakenkimų, su arba be limfmazgių dalyvaujant.

Lokalizacija pažeidimų IV stadijos, histologiškai patvirtintas, žymimas simboliu: L - LEMPUTĖ, O - kepenų, M -kostny smegenys, O - kaulų, P - плевра, D - кожа, poodinio audinio.

Dažnas ligos simptomai (B):

• Naktinis prakaito.
• Kūno temperatūra aukščiau 38 ° C,.
• 3. Svoris nuostolis 10 % ir daugiau 6 mėnesių.

Priklausomai nuo buvimo ar nebuvimo vieno arba daugiau simptomų, bendrų, T. tai yra. intoksikacijos požymius, Kiekvienas etapas yra padalintas į dvi dalis:

• - Simptomų, nesant;
• D - jei yra.

Konkretūs pokyčiai kraujo vaizdo su chlamidijų nėra pažymėta. Leukocitų skaičius gali būti kitoks. Pusė pacientų anksti ligos pastebėti leukocitozė. Dažnai, ypač dalyvaujant vidaus organų, plėtoti leukopeniją gana neutrophilia ir perkelti į kairę. Galimas ir normalus baltųjų kraujo ląstelių kiekis.

Neutrophilia yra stebimas, nepriklausomai nuo leukocitų skaičiaus ir ligos stadijoje 50 % atvejai. Iš pradžių gali būti dūris perėjimas leukogram, ir tada atsiras periferiniame kraujyje ir mielocitų toksogennaya grūdėtumo į neutrofilinių granulocitų, kuri padidino lipidų kiekio, šarminės fosfatazės, ir IV žingsnis procese, - ir peroksidazės.

Reikšmingas eozinofilija (į 50 % ir dar) retai (į 3 % atvejai). Per pusę stebėtą sumažėjimo eozinofilinę granulocitų skaičius, iki aneozinofiliya. Į II ir III ligos stadijose gali atsirasti monocitinę, kuris yra paskutiniame etape pakeičiamas monocytopenia.

Su proceso progresavimo kaip toksiškumo ir kaulų čiulpų slopinimas, pasibaigus pagal iš citostatikai anemija normos įtakos- hyperchromic ar charakteris, trombocitopenija ir leykopeniya.

Hodžkino liga yra būdinga padidėjo eritrocitų nusėdimo greitis (30-40 mm / h, ir III bei IV etapas liga ypač - 70-80 mm / h).

Be kaulų čiulpų taškinis tyrimo metu nuo ligos pradžios yra pažymėta hiperplazija granulių gemalų kraujodaros. Eozinofilinę granulocitų skaičius padidėjo, keletas megakarioblastinės ląstelių skaičius nepasikeitė, ir raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus su intoksikacijos augimo skaičius ir sumažintas kaulų čiulpų slopinimas. Jei ji daro įtaką kaulų čiulpų naviku jo taškinis limfinių ląstelių galima aptikti- granuliomos.

Šiuo metu, yra skirtingi klasifikacijos Hodžkino ligos, bando susieti klinikinį vaizdą su morfologiniai pokyčiai ligos limfmazgius ir kitus organus. Pažymėtina morfologinė klasifikacija Lux, Butler ir Hyksos (1966), pagal kurį yra keturi Histologinių tipų Hodžkino ligos.

Lymphohistiocytic versija Hodžkino liga

Lymphohistiocytic variantas pasižymi limfocitų dominavimu limfmazgių ir histiocytes. Kai peržiūrėti daug produktų galite rasti atskirus mažus dviejų ašmenimis Berezovskis-Sternberg ląsteles su plačiu šviesia citoplazma bazofilinė, taip pat vieno eozinofilinė granulocitų ir plazminių ląstelių.

Konstrukcinis sklerozė

Kai mazginė, arba mazginė, sklerozė limfmazgių proliferacija atrodo kaip juostų fibrozinio audinio. Rasta Berezovskis-Sternberg ląstelės, jų preliminarūs etapai (Hodžkino ląstelės) ir tinklinės ląstelės. Berezovskis-Sternberg ląstelės yra dideli dydžiai, Jie turi mažų branduolių daug, arba vieną branduolį multi-mentės didelio nucleoli. Citoplazmos pločio, putotas, šviesa.

Mišrūnė ląstelių variantas Hodžkino liga

Maišytas-ląstelių variantas yra būdinga tai, ląstelinio sudėtį limfmazgio įvairovės. Taip pat limfocitų, rasti preparatai eozinofilinė ir neutrofilinių granulocitų, plasmacytes, Tinklinės ląstelės, Hodžkino ląstelės ir tipiškas Sternberg ląstelių Berezovskogo-.

Lymphogranulomatosis su limfoidinio audinio sumažėjimas

Dėl limfoidinio charakteristika masyvi plėsti šiurkščiavilnių pluošto jungiamojo audinio pasirinkimo (fibrozinė variantas), iš sričių nekrozės buvimas ir mažas skaičius ląstelių Hodžkino, atipiniai ląstelių Berezovskogo- Sternberg, arba Tinklinės ląstelių ir Berezovskis-Sternberg vyrauja vidutinio sunkumo skleroze (tinklinės variantas).

Daugelis mano, morfologija histologinius variantus nuosekliais etapais, limfinių vyrauja Hodžkino liga vystymo proceso pradžios iki limfoidinio audinio sumažėjimas ligos pabaigos, kai limfocitų skaičius žymiai sumažėjo.

Vienas iš diagnozuoti Hodžkino ligos metodų yra histologinis ir citologinis tyrimas narkotikų. Diagnozė gali būti laikoma tik galioja, jei ji aptinka Mobilusis preparatai Berezovskogo- Sternberg. Šie multi-ląstelės yra specifiniai elementai lymphogranuloma. Jie apvalios formos, dydis nuo 40 į 80 m,, turas, pupelių arba sugriebimo šerdys, yra centrinės ar ekscentriškas. Siekiant geriausiai matomo 1-2 labai didelis Branduolėlis branduolių, mažiau baudą 5-8. Klasikiniai Berezovskis-Sternberg ląstelės dvigubos, kuriame iš tos pačios formos ir dydžio, šerdis, Jie kaip veidrodinis viena su kita.

Be brandesnių ląstelių Berezovskis-Sternberg paprastai turi kelis branduolius. Bazofilinė citoplazma, nudažyti šviesiai melsva arba tamsiai mėlynu tonu.

Predstadii, ar jauni Berezovskis-Sternberg ląstelės, mononukleininėje, Mažesni. Apvalių branduoliai, centralizuotai įsikūręs ir turi du ar tris didelį Branduolėlis šviesiai mėlyna, citoplazma yra intensyviau spalvos, bazofiliniai.

Kai cytochemical tyrimas Berezovskis-Sternberg ląstelių randama glikogeno, nespecifiniai ir-naftilatsetatesteraza, kislaya fosfatazės, RNR-ase ir DNR-ASE, sukcinatdegidrogeiaza, Daugiau ir daugiau-diaphorase, gliukozės-6-fosfatdegidrogenaza, tsitohromoksidazata.

Galima taškinis limfmazgių eozinofilinė ir neutrofilinių granulocitų, plazmoje ir tinklinės ląstelės, limfocitai, Berezovskis-Sternberg ląstelės, kurio santykis gali skirtis, Jis sukuria nevienalytės ir gali užtikrintai įdėti citologinis diagnozę Hodžkino liga. Iš patognominiu nebuvimas Hodžkino liga ląstelių Berezovskis-Sternberg netaikyti šios ligos diagnozę, nes panašus modelis gali būti pastebėtas uždegimo ir kitų patologinių procesų.

Sukuriant morfologinę variantą Hodžkino liga nustatyti apytikslę prognozė. Taip, kai lymphohistiocytic versija (iš patologinio proceso pradžia) Galima daryti prielaidą, pastovų pinigų srautą ligos. Be konstrukcinio skleroze įmanoma ilgos proceso limfmazgių ir organų, virš diafragmos, metastazių kauluose. Intoksikacijos simptomams vėliau. Mišrūnė ląstelių variantas - dažniausias (į 60 % pacientai), su vidutine gyvenimo trukme 3-5 metų, Jis yra būdingas daugiau didelis kaip ankstesnių variantų. Kai limfoidinio liga gali būti greitas ir piktybiniai navikai.

Kriterijai apima piktybinių procesų tokių rodiklių augimą, kaip ESR, fibrinogeno kiekį kraujyje, a₂-globulinas, haptoglobinas ir ceruloplazmino. Aktyvus proceso metu pažymėti tais atvejais,, Jeigu visi šie laboratoriniais duomenimis, arba bent jau kai kurie iš jų viršyti tam tikrų kritinių reikšmių (ESR aukščiau 30 mm / h, Fibrinogenas ≥ 5 g / l,, a₂-globulinai ≥ 10 g / l,, gaptoglobin ≥ 1,5 g / l,, ≥ tseruloplazmyn 0,4 Galia. ekstiaktsii).

Atsižvelgiant į galimybes (B) arba nebuvimas (A) pasitaikantys simptomai ir buvimas (į) arba nebuvimas (ir) rodikliai biologinio aktyvumo ten yra trys grupės pacientams:

• AA - su vietos simptomų (pasitaikantys simptomai yra išvykęs, laboratoriniai parametrai yra normalu);
• Bb - procesų, apibendrinimo (pasitaikantys simptomai yra);
• Ab "- su laboratorinėmis vertybių padidėjimas, prieš kuriuos simptomų intoksikacijos išvaizdos.

Po gydymo pacientams, AB rodiklių biologinio aktyvumo normalizaciniu, gydant nėra, šie pacientai pereiti prie grupės Bb, , kurioje visa normalizavimui laboratorinių bandymų po gydymo nevyksta.