Kempinligės – Kreutzfeldo-Jakobo ligos – Spazminio psevdoskleroz

Creutzfeldt-Jakob liga (Apyūmė spongiforminės encefalopatijos; KFL)

Aprašymas Creutzfeldt-Jakob ligos

Spazminio psevdoskleroz (BKJa) – retas, mirtinai, degeneracinė smegenų liga, pasižymi sparčiai progresuojančia demencija.

Creutzfeldt-Jakob liga gali būti suskirstyti į skirtingų potipių:

• Atsitiktinis Creutzfeldt-Jakob liga - taip pat žinomas kaip klasikinės Creutzfeldt-Jakob ligos; labiausiai paplitęs tipas; paprastai pasireiškia žmonėms, kurių amžius 50 ar daugiau metų;
• Šeiminė Creutzfeldt-Jakob liga - paveldima liga;
• Jatrogeninės Creutzfeldt-Jakobo ligos - užkrėtimas įvyksta per medicinines procedūras,, pavyzdžiui, injekcijų augimo hormono (augimo hormono) ar ragenos transplantacijos ar kietojo smegenų dangalo paciento donorų;
• Naujas variantas Creutzfeldt-Jakob ligos (Creutzfeldt-Jakobo ligos) - Atsiranda, kai užterštų jautienos produktų suvartojimas, kuris gali sukelti galvijų spongiforminės encefalopatijos;
  • Galvijų spongiforminės encefalopatijos, visuotinai žinomas kaip kempinligės. Creutzfeldt-Jakob liga skiriasi nuo kitų formų Creutzfeldt-Jakob ligos, nes ji paveikia jaunus žmones ir turi ilgą vystymosi laikotarpį.

Priežastys Creutzfeldt-Jakob ligos

Ištirti Creutzfeldt-Jakob ligos priežastis nerasta, kad ne paveldimų atvejais gali sukelti infekcinių baltymų, vadinami prionus. Prionai gali transformuoti įprastą baltymų molekules į nenormalus, patogeninis molekulė.

Rizikos veiksniai Creutzfeldt-Jakob ligos

Veiksniai,, kurie padidins Creutzfeldt-Jakob ligos riziką:

• Amžius: 50-75 metų;
• Naudokite Półtrupi augimo hormono;
• Ragenos transplantacijos;
• Nuo dura mater transplantacija;
• Šeimos nariai, turintys KJL – apie 10% -15% atvejų yra paveldimi;
• Vartojimas jautienos produktų, gaminami tose šalyse, epidemijos kempinligės;
• Medikai, kad darbas su smegenų audiniuose;
• Perpylimo kraujo iš pacientų KJL.

Simptomai Creutzfeldt-Jakob ligos

Tuo pradinio etapo CJD simptomų nepastebėta. Kaip KFL progresuoja, simptomai, kurios gali būti, įtraukti:

• Atminties praradimo;
• Sunkumo koncentracija;
• Sunkumo su kalbos;
• Praradimas koordinavimo;
• Neryškus matymas;
• Pokyčiai elgesį ir nuotaiką;
• Raumenų spazmai;
• Traukuliai;
• Praradimas psichikos ir fizinių funkcijų.

Priklausomai nuo CJD tipo, Liga gali trukti nuo 3-36 mėnesius ar ilgiau. KFL beveik visada mirtina.

Diagnostika Creutzfeldt-Jakob ligos

Gydytojas paklausti apie Jūsų simptomų ir ligos istoriją, ir atlikti fizinę apžiūrą.

KFL yra sunku diagnozuoti ligą. Nėra testai, leidžia aptikti jį. Testai, kurios gali būti naudojamos, padėti diagnozuoti:

• Galbūt, norite įrašyti smegenų veiklą. Tai galima padaryti su elektroencefalograma (EEG);
• Man reikia nuotraukas smegenų, kurie yra naudojami atlikti šiuos procedūras:
  • Kompiuterinė tomografija galvos;
  • Magnetinio rezonanso tyrimas (MRT);
• Galbūt, Jums reikės nustatyti,kaip smegenys naudoja gliukozę. Tai gali būti padaryta naudojant pozitronų emisijos tomografijos (PET);
• Turėtų būti kūno skysčių analizė. Šiam tikslui:
  • Šalinama iš smegenų audinio mėginį atlikti bandymus, Kodėl atlikta smegenų biopsija;
  • Kraujo tyrimai;
  • Poyasnichnaya punkcija.

Gydymas Creutzfeldt-Jakob ligos

Creutzfeldt-Jakob liga yra neišgydoma. Gydymo tikslas yra sumažinti skausmą ir simptomus KJL.

Terapija narkotikų gali būti:

• Opiatai skausmui gydyti;
• Prieštraukulinius, sumažinti nervo ir raumens jungties problemos.

Apsauga nuo Creutzfeldt-Jakob ligos

Siekiant išvengti naujos formos KJL, rekomenduojama nevalgykite jautienos, gamyba, kuris gali būti galvijų spongiforminės encefalopatijos. Būdų, kaip išvengti kitų formų Creutzfeldt-Jakob liga neegzistuoja.