Imigliucerazė

Kai ATH:
A16AB02

Charakteristika.

Rekombinantinis beta gliukocerebrozidazė makrofagnatselennaya (imigliucerazė) - Analoginis ir lizosominių beta-gliukocerebrozidazė asmeniui. Išgrynintas imiglutseraza - monomeras glikoproteinas, kuris apima 497 aminorūgščių liekanos ir oligosacharido komponentas.

Džiovinti milteliai balti arba beveik balti.

Farmakologinis.
Metabolinis.

Taikymas.

Pakaitinė fermentų terapija Gošė ligos I tipo su kliniškai reikšmingų apraiškas (anemija, trombocitopenija, skardis- ir blužnis, patologiniai pokyčiai kaulų).

Kontraindikacijos.

Padidėjęs jautrumas.

Apribojimai taikomi.

Padidėjęs jautrumas arba antikūnų buvimas aglyutseraze savo ankstesnėje paskyrimo.

Nėštumas ir žindymo laikotarpis.

Galbūt, jei gydymo poveikis persveria galimą riziką vaisiui.

Kategorija veiksmai sukelti FDA - C. (Reprodukcijos gyvūnams tyrimas parodė neigiamą poveikį vaisiui, ir adekvačių ir gerai kontroliuojamų tyrimų su nėščiomis moterimis nebuvo laikomi, Tačiau potenciali nauda, susijęs su narkotikų nėščia, gali pateisinti jo naudojimą, nepaisant galimos rizikos.)

Atsargumo priemonės žindymo metu.

Šalutiniai poveikiai.

Retai: pykinimas, viduriavimas, vėmimas, galvos skausmas, svaigulys, karščiavimas, odos bėrimas, padidėjusio jautrumo reakcijos (3% atvejai): viso kūno niežulys, Potvyniai, angioneurozinė edema, dusulys, bronchospazmas; diskomfortas, niežulys, deginimas, patinimas dėl dūrimo į veną vietoje.

Bendradarbiavimas.

Norėdami gauti daugiau informacijos apie sąveiką su kitais vaistais ir maistu yra išvykęs.

Dozavimo ir administravimas.

Reikalingas dozavimo režimą. B / 1-2 valandos iki maksimalaus 1 V / kg 1 m, 1 kartą per 2 Saulė.

Atsargumo priemonės.

IN / į paskirtą įvedimas imiglutserazy gydytojas, turėti pakankamai patirties Gošė ligai gydyti. Gydymo metu būtina reguliariai stebėti IgG antikūnų susidarymą, kad imiglyutseraze. Pirmoje gydymo metus antikūnai yra gaminami 15% pacientai (dažnai pasirodo pirmoji 6 mėnesių ir retai - po 12 mėnesių gydymo). Pacientai,, turintys antikūnų imiglutseraze, Rekomenduojama, kad premedikacija antihistamininiais vaistais ir / ar kortikosteroidais, sumažinti infuzijų dažnį.

Įspėjimai.

Nerekomenduojama 4 savaites dozę, kaip 120 U / kg, TK. jų veiksmingumo tyrimas nebuvo.