Lėtinis granulomatinio liga

Lėtinis granulomatinio liga (CGD; Mirtina granulomatoze vaikystės; Lėtinis granulomatinio Ligos vaikystės; Progresyvus Septinis granulomatoze)

Aprašymas lėtinio granulomatinio ligos

Lėtinis granulomatinio liga vystosi, Kai granulomatinio specifinis genas iš abiejų tėvų pereina vaikui. Šis genas sukelia nenormalus ląstelių vystimąsi imuninės sistemos (šiuo atveju phagocytes). Phagocytes nužudyti užsienio bakterijas, patekti į organizmą. Lėtinių ligų granulomatinio phagocytes akivaizdoje neveikia tinkamai ir organizmas negali kovoti tikrų rūšių bakterijas,. Lėtinis granulomatinio liga taip pat padidėja pasikartojimo tikimybę infekcijos.

Pavojingos infekcijos gali sukelti ankstyvą mirtį. Dažnai mirties priežastis šios ligos yra pasikartojantys plaučių infekcijos. Prevencinė priežiūra ir gydymas gali sumažinti infekcijos riziką ir laikinai kontroliuoti infekcijos.

CGD yra reta liga.

Priežastys lėtinės ligos granulomatinio

Liga paprastai sukelia recesyvinis genas. Tai reiškia, kad ligos atsiradimas turi būti du defektais genas. Genų lėtinė granulomatinio ligą perduoda X chromosomos. Norėdami liga vystėsi, genas turi abu tėvus.

Rizikos veiksniai, lėtinio granulomatinio ligos

Veiksniai,, kuris gali padidinti lėtinės ligos granulominiai numatytos rizikos:

• Iš recesyvinis genas iš tėvų;
• Paulius: moteris.

Simptomai lėtinės ligos granulomatinio

Paprastai, Simptomai pradeda atsirasti vaikystėje. Kai kuriems pacientams jie gali pasirodyti tik paauglystėje.

Simptomai lėtinio granulomatinio ligos yra:

• Limfmazgių pabrinkimas kaklo;
• Dažnas odos infekcijos, kurie yra sunku gydyti:
  • Abscesai;
  • Verda;
• Patvarūs viduriavimas;
• Skausmas kaulų;
• Sąnarių skausmas.

Diagnozė lėtinio granulomatinio ligos

Gydytojas paklausti apie Jūsų simptomų ir ligos istoriją, ir atlikti fizinę apžiūrą. Bandymai gali būti tokie:

• Skysčių ir audinių tyrimas, Kodėl naudoti:
  • Biopsija;
  • Bendras kraujo tyrimas;
  • Проточная цитометрия с использованием дигидрородамина – анализ крови, kuris yra nustatomas pagal cheminių medžiagų buvimo fagocituose, kuris gali sunaikinti bakterijas;
  • Eritrocitų nusėdimo greitis (ENG) – для определения наличия воспаления;
• Vaizdai gali būti sudaryta viduje kūno struktūrą, dėl kurių šie metodai:
  • Krūtinės rentgenograma;
  • Kaulų skenavimas;
  • Skenavimo kepenų.

Lėtinio granulomatinio ligos

Gydymo metodai lėtinio granulominiai ligos apima:

Vaistai pacientams, sergantiems lėtiniu granulomatinio ligos

Lėtinę granulominiai ligos gydymui, gali būti priskiriamas:

• Антибиотики – используются для профилактики и лечения инфекций;
• Интерферон гамма – уменьшает вероятность развития инфекций, bet yra neveiksmingas, kad aktyvaus infekcijos buvimo.

Kaulų čiulpų transplantacija

Vienas iš geriausių variantų lėtinio granulominiai ligos gydymui, yra kaulų čiulpų transplantacijos,, daugeliu atvejų, jis leidžia jums visiškai atsigauti nuo ligos.

Chirurgija

Chirurginės intervencijos, gali tekti nuimti opos.

Vakcinos

Išvengti kai kurių gyvų virusų vakcinų. Jūs turėtumėte pasikalbėti su savo gydytoju, prieš vakcinaciją.

Apsauga nuo lėtinio granulomatinio ligos

CGD yra paveldima liga. Nėra prevencinės priemonės, leidžiant sumažinti gimimo riziką su liga. Kai kuriais atvejais tai gali būti naudinga genetinis konsultavimas, nustatyti trūkumais geno buvimas. Ankstyva diagnozė lėtinis granulomatinio ligos yra labai svarbus. Tai leis pradėti ankstyvą gydymą, ir anksti pradėti donorų paiešką kaulų čiulpų transplantacijos.