Principai klinikinius ir laboratorinius tyrimus diagnozuojant apie hemostazės pagrindinių pažeidimų

Informacija gydymo įstaigoms, dėmesio ir mokslinių tyrimų

Visos dalys labai sudėtingas hemostazės sistemos išsamų tyrimą, darbo daug, reikalauja didelių investicijų kartą ir ištirti kraujo ir neatitinka tikslų express diagnostika.

Klinikinė patirtis rodo,, kad daugeliu atvejų, nėra reikalo toks išsamią studiją, ir teisingai apskaičiuoti funkcijos esamos patologijos diagnostikos ir gydymo stebėsenos gali būti įgyvendinama taikant trumpiausią kelią pastatyta nedaug loginės grandinės analizė. Vis dėlto šių problemų negalima išspręsti atlikdami atskira standartinė kraujo krešėjimo schema, reikia situacijos atrankos testai, grupė narystę susijusių patologijų, savo išvaizdos ir klinikiniai požymiai, tiems, ar kiti gydymo metodai.

Metu, hemostazės tyrimai klinikinėje praktikoje sistema dažnai naudojama šių tikslų:

• Diagnozuoti hemoraginės ligos ir sindromai.
• Pripažinimo ūminis ir lėtinis platinami intravaskulinės koaguliacijos sindromas, nustatyti tipą, sunkumas, etapai, gydymo veiksmingumo.
• Identifikavimas hemostazės sutrikimai naujagimiams ir nustatyti jų pobūdį.
• Pripažinimo hemostazės sutrikimai (hemoraginis vaskulitas, nodulous ir kitų eritema, glomerulonefritas, hemolizinė-ureminis sindromas, ar ligos Gassera, ir t,. d.) sisteminė ekspozicija ir organų mikrotrombovaskulitah, stebėti pacientų.
• Diagnostika ir identifikavimas trombofilij patogenezė, stebėsena, jų prevencijos ir gydymo.
• Tyrimas dėl hemostazės sutrikimai, vietos plėtros (regioninės, organų) pažeidimų hemodinamikos, išemija, trombozė, širdies smūgis; ištaisyti nustatytus patobulinimai.
• Hemostazės sutrikimai ir jų kontroliuojamų korekcija gemoreologii sutrikimų ir kraujo apytakos nepakankamumas.
• Identifikavimo, Prevencijos ir ištaisymo Ying hemostazės- vazivnyh tyrimus kraujotakos sistemos, IVF kraujo apytaką, hemodializė, savanoris dovanoja kraujo ir Homo, protezavimas širdies vožtuvai ir kraujagyslės, todėl. d.
• Kontrolės organų ir audinių funkcijos, Sintezės krešėjimo faktoriai (endotelio, kepenys ir kt.).
• Hemostatinis kontrolės procese gydymo antikoagulyantami, fibrinolitikami, dezagregantami, gemostaticakimi vaistai, bei kitais vaistais, Ši sistema teikia šalutinis poveikis.
• Stebėsenos transfuzijos ir infuzijos terapijos įtaka hemostazės sistemos, taip pat zamestitelno, visus aukščiau infuzinės terapijos hemostazės sutrikimų veiksmingumą, (įskaitant terapinis taikymo krešėjimo faktorių koncentratų).

Tačiau įvairovė pagrįstas tikslais griežtai diferencijuotas parinkimas atitinkamų bandymų tokiu.

Informacija gydymo įstaigoms trombogemorragicheskih hemoraginis ir pripažinimo procesus.

Jei ten yra kraujavimas, visų pirma, būtina paaiškinti pacientams, ar gemorragii išimtinai vietinio pobūdžio (pvz, tik į nosį ar pilvo kraujavimas) ar vienu metu pastebėta keletas skirtingų hemoraginės apraiškų (kraujosruvos, hypermenorrhea, kraujavimas injekcijos vietoje, ir taip. d.).

Pirmuoju atveju kraujavimas dažniausiai kyla iš vietos žalingos, naviko arba kraujagyslių (Aneurizma, arterioveninės šuntai ir pan.) procesų, bei hemodinamikos sutrikimai (hipertoninė liga, aterosklerozė, širdies nepakankamumas).

Humoralinis nuorodą hemostazės sistemos anomalijos arba nėra nustatyta, ar yra antrinių. Tik su kai kurių hemoragine diateze gali ilgai monosimptomnoe. Tokiu atveju dominuoja nosies kai paveldimas telangiektazija ir hypermenorrhea pagal tam tikras trombocitopatijah (pažeidimų trombocitų agregacijos).

Aiškinant istorija yra svarbu pirmiausia sukurti hemoraginė diatezė apribojimas (ar jis yra ankstyvoje vaikystėje ar atsirado neseniai).

Pirmuoju atveju labiausiai tikėtinas protėvių kilmės ligos, Antrasis įsigyti, antrinis.

Buvimas kraujavimas paciento artimieji giminaičiai turi (tėvai, seneliai, Broliai, seserys ir t.t.. d.) patvirtina polypus ligų tikimybė, ir daugeliu atvejų leidžia jums nustatyti paveldėjimo tipą.

Taip, pvz, kraujavimas šeimos tik vyrams motinos linija (T. tai yra. ženklas, kartu su x-sankaba) yra būdinga daugiausia hemofilija A arba B, Todėl labai reikia išnagrinėti vidinio kraujo krešėjimo mechanizmo.

Kai staiga kraujavimas be išankstinio net mažų hemoraginis istorija Reikėtų galvoti apie vidurinės (antrinės) jos genezės (tarp tų formų dominuoja DVS-sindromas, išvaizda kraujo, imuninės sistemos poveikio ir krešėjimo faktoriais ir antrinis thrombocytopathies). Nuo hemoraginė diatezė, atidėtas bet kurio amžiaus atsirasti trombozitopenica Purpura ir hemoraginis vaskulitas, taip pat kraujavimas su telangiektazija.

Nustatyti galimas genezės vystymosi antrinis kraujavimas Labai svarbu kruopščiai apgalvoti, buvusio imuninio duomenys apie išankstinio patogeninis poveikis ir ligų, taip pat kaip foninius patologinių procesų. Pastaraisiais metais buvo dažnai atvejais kraujavimo, susijusios su vaistų vartojimas (antykoahulyantov, antitrombocitinius vaistinius preparatus ir pan.), kad turėtų atsižvelgti į renkant istorija.

Kai objektyviai išnagrinėti paciento paaiškinama pobūdžio ir sunkumo kraujavimo (vertė, skausmas, įtampa, lokalizacijos kraujavimas ir pan.), ir išankstinis ir fono ligas, Tai gali būti jų priežastis (kraujo ligos, kepenys, sepsis, šokas, trauma). Atidžiai ištirti odos laivai, mucosas, prie dugno ir prireikus Endoskopija ir skrandžio ir žarnyno, Bronchoskopija ir kitų rūšių mokslinius tyrimus.

Svarbu yra odos ir kaulų ir raumenų sistemos savybių tyrimas, pralaimėjimas, kuris dažnai yra pažymėta hemofilija (hemarthrosis, hematomos, neišsivystė). Kai keli trombocitopatij yra nustatytas albinizmas (Hrzhmanskogo-Pudlaka ligos ir kt.), giperjelastoz odos («guminis» odos), silpni raiščiai (razboltannost jungtys, pažįstamas patempimų), prolabirovanie širdies vožtuvai (dažnai kartu su teleangijektaziej ir angiogemofiliej), kuris veda į klaidingi nepakankamumas kairiojo skilvelio atrioventrikulinio vožtuvo ir nepagrįstų paskyrimas acetilsalicilo rūgštimi, dar labiau pažeidžiant hemostazės; pokyčius kaulų (kaulų rentgeno trūkumo sindromas, dvigubai didesnę pirštų, Arachnodactyly ir t. d.).

O daug ankstyvoje vaikystėje trombocitonatijah smarkiai sutrikęs imunitetas ir stebimas įvairių pasikartojimo persekioja labai nesandarus infekcijos (Wiskott – Aldrich sindromas ir pan.).

Visų šių savybių identifikavimas labai padeda diagnozuoti, informacija norima kryptimi hemostazės sistemos laboratorijos tyrimo, taip pat kitų sistemų — kraujo, gepatolienalnoj, imuninės sistemos ir t. d.

Sunkumo ir tipo kraujavimas

Bendras modelis yra, Kas yra hemofilija a ir b (veiksnius, VIII ir IX trūkumas), taip pat trūkumas faktoriaus VII ir XIII pasireiškia žymiai ryškesnis hemofilija, kaip thrombocytopathies, dėl dažniausiai būdinga vadinamoji mažos formos krovopodtechnaja patologija.

Angiogemofilija (Vilebrando liga) užima tarpinę padėtį tarp vidutiniškai ryškus formos hemofilija ir trombocitopatijami. Tačiau, kada trombocitopatijah matomos didžiulės (giliai anemizirujushhie) kraujavimas iš gimdos, kurioje gydytojai kartais teks griebtis histerektomijos; Taip pat yra galimybė išsiliejimas į smegenų ar tinklainės, kad žymiai ginčijo liga ir jos prognozė.

Svarbu yra nustatyti, koks kraujavimo.

Pagal priimtą klasifikaciją, išskirti penkių rūšių kraujavimas.

Gematomnyj tipo kraujavimas

Gematomnyj tipo su išsamiais, intensyvus ir labai skausminga giliai kraujavimas sąnariuose. (su kelių ūminis gemartroza ir lėtinis arthropathies), raumuo, poodinių riebalų, kaulai (osteoporozės ir kaulų lūžių, psevdoopuholjami) ir t,. d.

Todėl pacientai tapo neįgaliais dėl kaulų ir raumenų sistemos pakenkimai, dar labiau padidinti deformacijos, apriboti sąnario judėjimas, kontraktūros, raumenų atrofija ir t. d. Tokie pacientai taip pat ilgai yra atidėtas (atsiranda kartais per kelias valandas) kraujavimas su gabalai, operacijos, dantys ir t. d. Taip pat yra savaiminių inkstų, kraujavimas iš virškinimo trakto ir kitų.

Šio tipo kraujavimas yra tipiškas hemofilija, ir nustatyti jį su vyrais, iš karto leidžia jums siųsti į laboratoriją tyrimo vidinio kraujo krešėjimo mechanizmo statusui nustatyti.

Aktyvintas dalinis tromboplastino normal ir trombinovogo protrombinovogo laiko rodiklių padidėjimas patvirtina diagnozę, hemofilija, po to tik naudojant korekcinių bandymai nustatyti ligos atsiradimo.

Taip, pagal keletą klinikinių rekomendacijų (paveldėjimo, pacientas, gematomnyj tipo kraujavimas) Tai galima padaryti visi tyrimai hemostazės sistemos kelis tyrimus, paprasčiausias ir labai greitai ir tiksliai diagnozuoti.

Kai staiga atsiradimo skausminga ir įtempta hematomos suaugusiems pacientams,, daugiausia moterys (po gimdymo ar traumos), be žalos sąnarių ir kaulų, turėtumėte tikėtis pasireiškus kraujo, imuninės sistemos inhibitoriai VIII faktoriaus (daugiau) arba (IX) (daug mažiau), ar retos formos kraujavimo-autosensibilizacii savo stromos eritrocitų. Pastaruoju atveju pasikartojančių skausmingos mėlynės yra daugiausia klubų ir dubens, Padarius pristatymo o stromos savo RKK priežastis labai skausminga uždegimo ir hemoraginis atsakas, Tai patvirtina diagnozę.

Petehialno dėmėtojo tipo kraujavimas

Petehialno dėmėtojo tipo kraujavimas yra būdingas odos išvaizdą (ypač tose srityse, trinties drabužių) petehij ir neskausmingas paviršutiniškai maža jekhimozov kartu su gipermenoreej, kraujavimas iš nosies, dažnai padidino pažeidžiamumo kapiliarus ir mėlynių injekcijos vietoje, gemorragijami dantenas ir t. d.

Skausmingos mėlynės su Nr, Kaulų ir raumenų sistemos intakten.

Šio tipo kraujavimas yra būdinga visų tipų trombocitopenij ir trombocitopatij, Taigi laboratoriniu tyrimu turėtų būti visų pirma siekiama nustatyti kraujavimo laikas, Trombocitų-trombocitų klijais ir jų funkcijos. Tik, kai kurios retos krešėjimo pažeidimus ("Hypo- ir disfibrinogenemijah, mažas trūkumas faktorius V ir X) Tai įmanoma, tą patį nesufokusuota išreikšti, kraujavimas.

Mišrus krovopodtechno-gematomnyj tipo kraujavimas

Mišrus krovopodtechno-gematomnyj tipo nėra aukščiau požymiai pirmųjų dviejų tipų suma, ir kokybiškai skiriasi nuo pirmojo, ir iš antrosios. Šio tipo kraujavimas dominuoja lengvai išryškėja spontaniškas mėlynės (dažniausiai srityje sąnarinių raukšlės), ir sukėlė nepilnametis traumatizes — įskaitant apčiuopa, matavimo kraujospūdis, injekcijos.

Šie kraujavimas yra šiek tiek didesni ir giliau, nei petehialno pjatnistom tipo kraujavimas, kartais šiek tiek skausminga. Poilsis yra hemoraginis apraiškas tą patį, kaip ir antrojo tipo kraujavimas, hematoma gali atsirasti, dažniausiai juosmens srityje, okolopochechnoj audinio (imituojant paranefrit), pilvaplėvės šaknis (su vidurinio žarnyno parezė), taip pat pilvaplėvės ar subserozno žarnos sienelės.

Galima nosies, inkstų ir virškinimo trakto kraujavimas. Bendra kraujavimas nėra arba yra labai retai, Lėtinis hemarthrosis ir kitų kaulų ir raumenų sistemos pakenkimai, dominuoja gematomnom tipo kraujavimas, ne.

Nuo paveldimų ligų, šios rūšies kraujavimas dažniausiai būdingas sunkus angiogemofilii, diagnozė, kuri, visų pirma, turi būti siunčiami į apklausos, bet gali taip pat būti pastebimi tokių retų ligų, ryškus deficito veiksnys VII, V ir XIII. Visais šiais atvejais, kraujavimo galima pastebėti visam gyvenimui, atsiranda ankstyvojoje vaikystėje.

Dažniausiai stebėtas klinika antrinės, įgijo formas, sumaišyti, kraujavimas, kad daugumoje atvejų sukelia ūmų arba poūmį trombogemorragicheskim (ICE) sindromas. Atsižvelgiant į šią patologiją mėlynės ir petehij yra dažnai derinamas su daug (dėmės ir juostos forma) impregnavimas odos hemoraginis zonose, hematomos, kraujavimas į pilvo ir pleuros ertmės, profuznymi gimdos, kraujavimas iš virškinimo trakto ir nosies.

Hemoraginis sindromas, kartu su plaučių nepakankamumas, inkstas, kepenų ar antinksčių, dažnai su venų trombozė (ypač tose vietose, kateterį ir injekcijos). Panašaus tipo kraujavimo, bet nesugestų funkcijas, vidaus organų ir trombozės įvyksta tada, kai kraujo krešumą mažinančių ir fibrinolizės narkotikų perdozavimas. Sunkiausia yra diagnozuota hemoraginis sindromas, dėl suvartojamų kovos netiesioginio veiksmo, Todėl, kad istorija yra ne visada įmanoma nustatyti, tai jų įsiurbimo (žmogaus psichika ir dirbtinių žaisti motyvuotus isterija hemoraginis sindromas, kai apsinuodijimo žiurkių nuodų, kurių sudėtyje yra kumarino, ir t,. d.).

Vaskulitno-violetinė tipo kraujavimas

Vaskulitno-violetinė tipo kraujavimas, stebėtas sepsinis, arba infekcinės imuninės (gemorragicheskiy vaskulitas, arba Shenleina-Genoha ligos, įvairių eritema ir pan.) microvessels nugalėti, Tai būdinga aiškiai apibrėžtose srityse atsiradimas, dažnai su tarpikliu, ir kartais su centrinės nekrotizirovaniem, simetriškas bėrimas su hemoraginės propityvaniem išvaizda jos elementai, Po to, kai kurie ilgai išlieka pigmentacijos.

Tuo pačiu metu pralaimėjimas inkstų laivų (baltymų, eritrocitai, cilindrai šlapime), žarnynas (pilvo skausmas krizes, žarnyno kraujavimas), šviesa (dusulys, perivaskuljarnaja infiltracija) ir kitos įstaigos, ir sąnariai -poliartralgicheskij sindromas, primena reumatas.

Šios formos yra apraiškas DIC sindromas, kurie dažnai kartu, dėl hemostazės sistemos pats laboratorinių požymių intravaskulinės koaguliacijos aptikus tyrimas (teigiamas parakoaguljacionnye ir t. d.).

Mikroangiomatoznyj tipo kraujavimas

Mikroangiomatoznyj tipo kraujavimas yra būdinga telangiektazija formavimas ir (arba) mikroangiom ir arterioveninės šuntai (plaučių, pilvo ir kitų organų) su pasikartojančiomis, kartais labai patvarios, kraujavimas iš jų.

Kartais šios patologijos kartu su von Willebrand faktoriaus trūkumas, Šiuo atveju, petehialno derinys bruožų pastebėtas ir sumaišyti krovopodtechno-gematomnogo tipų kraujavimas. Visais kitais atvejais, teleangioektazi pagrindinis pažeidimus thrombocytic mikrocirkuliaciją kraujo krešėjimo hemostazė ir ar nėra nustatytas mėginių kapiliarų trapumas, trukmė, kraujavimo, trombocitų funkcijos ir krešėjimo tyrimų bendros funkcijos neveikia, bet yra ilgas ir sunkus sustabdyti kraujavimą, bet vienoje vietoje.

Be paveldima hemoraginė diatezė vyrauja thrombocytopathies (apibendrintai,), Hemofilija a ir b, angiogemofilija ir telangiektazija. Kitų rūšių hemoraginė diatezė yra reti arba labai reti.

Įgytas tipų kraujavimas dominuoja imuninė trombocitopenija, DIK, deficito veiksniai protrombinovogo kompleksas (kepenų ir tulžies sistemos ir anti netiesioginės veiklos pažeidimai). Neseniai taip pat modeliavimas sudaro Genesis požymiai.