Deferasiroksas

Kai ATH:
V03AC03

Farmakologinis

Kompleksoobrazuûŝij trivietis ligando, turintis didelį afinitetą Fe3 + ir prisijungia prie santykis 2:1. Narkotikų padidina geležies išsiskyrimą daugiausia su išmatomis. Yra maža trauka už Zn2 + ir Cu2 + ir neturi mažinti jų koncentraciją kraujyje.

Farmakokinetika.

Gerai įsiskverbia po administravimo į vidų. Absoliutus biologinis prieinamumas yra apytiksliai 70%. Biologinis prieinamumas didėja ir 25 %-13 kai priėmimas; 30 minučių prieš valgį su normalus arba didelis riebalų. Biologinis prieinamumas paaugliams. (12-17 metų,) ir vaikai (2-12 metų) Po vieną ir kelis metodus žemiau, nei suaugusiems (vaikams pagal 6 metų 50%). Tcmax 1,5-4 h. Platinimo suaugusiems tūris maždaug 14 L. Kontaktai baltymai - 99%. Metabolizuojamas iš glukuronirovania naudojant UGT1A1, UGT1A3, CYP450 (apie 8%). Žarnų ir su juo susiję tolesni deconjugation reabsorbciją atsiranda (enterogepatical apyvartą). T1/2-8-16 h. Rašyti daugiausiai su išmatomis (84%) ir, mažesniu mastu, su šlapimu (8%).

Liudijimas.

Lėtinis posttransfuzionnaâ geležies pertekliaus suaugusieji ir vyresni nei vaikai 2 metų po transfuzijos, maždaug 20 vienetai (100 ml / kg) eritrocitarna masės ir daugiau arba, jei yra klinikinių duomenų, įrodymų, kad lėtinis geležies pertekliaus atsiradimas (įsk. Kada jums pritraukti daugiau serumo feritino 1000 ug / l,).

Dozuoti

Viduje, badavimas (už 30 minučių prieš valgį), 1 kiekvieną dieną maždaug tuo pačiu metu. Pradinė dozė - 20 mg / kg / per dieną. Rekomenduojama pradinė dozė pacientams, gauti daugiau 14 mL/kg/mėnesių eritrocitarna masės (daugiau apie 4 h kraujo perpylimo per mėnesį suaugusiems) - 30 mg / kg,, gautų mažesnę 7 mL/kg/mėnesių eritrocitarna masės (maždaug mažiau nei 2 x kraujo perpylimo per mėnesį suaugusiems) - 10 mg / kg,.

Pacientams, sergantiems geras klinikinis poveikis su deferoksaminom pradinė dozė narkotikų turėtų būti 1/2 iš anksčiau taikytą dozė programa. Dozės koregavimas atliekamas kas 3-6 mėnesius (serumo feritino lygio kontroliuojama) laipsniško, 5-10 mg/kg. Jei serumo feritino koncentracija išlieka gerokai žemiau 500 ug / l,, Rekomenduojama nutraukti gydymo nuo narkomanijos.

Tabletės yra dedamas į stiklinę vandens arba apelsinų ar obuolių sulčių (100-200 ml) ir sumaišoma iki vienalytė suspensija. Virti lengvai į vidų, tada jos likučiai stiklo pridėti šiek tiek vandens ar sulčių, sumaišoma ir gėrimas. Tai nėra rekomenduojama veislės, Gazuoti gėrimai, tablečių arba pieno, Kramtyti ir nuryti visą tabletės.

Kontraindikacijos.

Padidėjęs jautrumas, galaktozės netoleravimas, sunkus laktazės trūkumas, gliukozės-galaktoznaya malyabsorbtsiya, nėštumas, žindymo laikotarpis.

Atsargiai. Inkstų / kepenų funkcijos sutrikimas, virš amžiaus normos gipercreatininemia, padidintu aktyvumu, kepenų transaminaz "" daugiau nei 5 laikas.

Šalutinis poveikis.

Šalutinio poveikio dažnis: Dažnai (1/10 ir dar), dažnai (daugiau 1/100 mažiau 1/10), kartais (daugiau 1/1000 mažiau 1/100).

Nuo nervų sistemos: dažnai galvos skausmas; Kartais galvos svaigimas, žadintuvas, miego sutrikimai.

Nuo pojūčių: kartais anksti kataraktos, maculopathy, klausos.

Kvėpavimo sistema: kartais skausmas gerklėje.

Nuo virškinimo sistemos: dažnai, viduriavimas ar vidurių užkietėjimas, dispepsija, vėmimas, pykinimas, gastralgia, dujų susikaupimas, padidėjęs ALT aktyvumas, IS; kartais gastritas, hepatito, tulžies akmenligė.

Dėl odos: dažnai, bėrimas, niežulys; kartais pigmentacija.

Nuo šlapimo sistema: labai dažnai, gipercreatininemia, dažnai proteinurija.

Kitas: kartais hipertermija, patinimas, nuovargis.

Perdozavimas

Simptomai: galvos skausmas, pykinimas, vėmimas, viduriavimas.

Gydymas: indukcijos vėmimas ar skrandžio plauti, simptomaticheskaya terapija.

Sąveika su kitais vaistais

Jis neturėtų būti maišomos su Al3 + turinčių Antacidiniai vaistai, PM, formavimo junginius su geležies jonais.

Įspėjimai.

Terapija turėtų pasitarti su gydytojų, su patirties gydant lėtine geležies pertekliaus, posttransfuzionnoj.

Rekomenduojama, kad kreatinino 2 kartus prieš pradedant gydymą ir kiekvieną mėnesį per terapija.

Suaugusiems pacientams, vaisto paros dozė gali būti sumažinta 10 mg / kg,, Jei dvi iš eilės apsilankymų nonprogressive gipekreatininemiâ viršytas 50% palyginti su vidutiniu prieš gydymą, ir nebuvo galima susieti su kitais. priežastys. Vaikams dozę galima sumažinti 10 mg / kg,, Jei dvi iš eilės vizitų plazmos kreatinino yra didesnė nei Viršutinioji amžiaus taisyklių. Jei yra palaipsniui didėjo kreatininas viršija normos viršutinė riba, Medikamentinio gydymo turėtų būti nutrauktas. Sprendimą tęsti gydymą imtis pagal konkrečią klinikinę situaciją.

Mėnesį stebėti kepenų transaminaz veiklą". Laipsniškai didėjant kepenų transaminaz veikla», nėra susijęs su kitų. priežastys, terapija turėtų būti nutrauktas. Po sukūrimo priežastis pokyčiams arba normalizavus rodikliai, Jūs galite apsvarstyti atnaujinti terapija.

Su plėtra, odos bėrimas, lengvas arba vidutinio sunkumo gydymas toliau be dozės koregavimo. Su plėtra, daugiau ryškus bėrimas nenutraukti gydymo.

Prieš ir per gydymą rekomenduojama reguliariai nustatyti ūmus klausos ir atlikti akių tyrimą (įskaitant oftal′moskopiû fundus). Klausos negalia ar aklumas apsvarstyti sumažinti dozę arba nutraukti gydymą.

Turėtų būti nustatomas mėnesio serumo feritino lygio. Gydymą reikia nutraukti, Jei koncentracija serume ferritina mažiau 500 ug / l,.

Vaikai turi kiekvienas 12 mėnesių kontroliuoti kūno svorio ir ūgio.