Liga Valdenstrom'o

Paraproteinemic hemoblastoses, būdingas neoplastinio platinimo limfinių ir plazminių ląstelių, продуцирующих IgM, Jis yra žinomas kaip Valdenstrom'o ligos.

Remiantis morfologinės substrato navikas, Ši liga gali būti gydoma kaip lėtinė B ląstelių leukemija Nature. Retai. Vyrai kenčia tris kartus dažniau nei moterys.

Ligos Valdenstrom'o formos

Yra simptomų, lėtai progresuojanti ir progresuojanti ligos forma.

Į besimptomė ligos forma Waldenstrom'o klinikiniai ir morfologiniai požymiai ligos yra nėra. Padidėjo skaičius IgM į 2 %. Ši forma makroglobulinemijos vėliau gali pereiti į simptominis. Į lėtai progresuojanti forma klinikiniai požymiai auga lėtai, gyvenimo trukmė tokių ligonių daugiau 5 metų. Progresuojanti liga Valdenstrom'o būdinga tai, kad sparčiai augant klinikinių apraiškų, sunkus, gyvenimo trukmė šiuo atveju apie 2,5 metų.

Ligos pasireiškimais Valdenstrom'o

Tuo ligos pradžioje rodomi astenija, praradimas kūno, neryškus matymas, ten gali būti patinimą. Dažnai kraujavimas, ypač gleivinės. Pokyčiai kaulų, kaip mieloma, yra reti.

Kepenų, blužnis ir limfmazgiai - būdingi klinikiniai ligos pasireiškimais Valdenstrom'o Skirtingai mieloma. Šis padidėjimas yra dėl vėžinių didėjant limfinių ląstelių, kuriame, paprastai, Ji veikia kaulų čiulpus, o kartais kiti organai ir audiniai.

Paveikslėlis kraujo liga Valdenstrom'o

Ypač ženklas ligos Valdenstrom'o - kaupimosi serume gaminami aukšto limfoidinis naviko ląstelės. Molekulė susideda iš IgM 10 sunkiosios grandines μ, ir 10 šviesos grandinės χ ir λ, I arba II tipo su santykinę molekulinę masę apie 1*10⁶. Apie electrophoregram macroglobulins esančių tarp γ- ir α-frakcijos kaip atskira M homogeninės gradiento. Pacientų skaičius (15-20 %) mažos molekulinės masės rasti šlapimo Bence-Jones baltymo.

Periferiniame kraujyje didėjo anemija, patogenezės nėra visiškai suprantama (Vietoje smegenų auglio kraujodaros elementai, kraujo netekimo, ir kt.), dažnai - leukopenija gana limfocitozę. Leukocitų skaičius gali būti normalus ir padidėjęs.

Be leukogram dominuoja limfocitų ir limfinių ląstelių, dažnai padidėjo monocitų skaičių. Kaip liga progresuoja vis trombocitopenija. ENG visada smarkiai padidėjo, išskyrus atvejus, kai cryoglobulinemia. Be kaulų čiulpų limfocitozę nustatomas, pasiekti 60-98 %.

Tarp limfocitų dažnai dominuoja dideli ląstelių kartoms plazmatizirovannoy tsitoplaziey, ir monocytoid ląstelių tipas, panašus į virotsitami infekcines Mo- nonukleoze. Kai kuriais atvejais, ląstelės turi Citoplazmos procesas, Primindama savo ląstelių morfologiją, kai plaukuotųjų ląstelių leukemija. Plazmos ląstelių skaičius gali pasiekti 15-20 %.

Citogenetinė analizė kaulų čiulpuose ir periferiniame kraujyje atskleidžia skaičių chromosomų pažeidimą (dėl didelių chromosomų atsiradimas). Kai kurie autoriai mano, kad ji būtų ligos Valdenstrom'o žymeklis (W-chromosomos). Vis dėlto, W-chromosoma yra ne visada galima nustatyti ir specifiškumas, kad nėra įrodyta.

Pagrindinis sindromas liga Valdenstrom'o hyperproteinemia dėl staigaus padidėjimo kraujo klampumas, lėtėja kraujotaka, tromʙozami, Stasi "ir plyšimas smulkiųjų kraujagyslių. Trombocitai, suvynioti į baltymų masę, tampa su defektais, sutrikdyta trombocitų susidarymas. Perteklinė macroglobulins konfliktuoja su kraujo krešėjimą etapuose. Kraujo klampumas yra padidinama iki didesniu mastu, nei su daugybine mieloma,. Ji taip pat turi imunodeficito sindromą antikūnų, dėl tų pačių priežastinių veiksnių, kad daugine mieloma.

Ligos diagnozė Valdenstrom'o

Atsižvelgiant į tai ne sekretuojančia mieloma diagnozės, Be to, šių klinikoje, struktūra ir globulinų hipogamaglobulinemija buvimas, sudarė rezultatus Koons atsakas į vėžinių ląstelių, , kurioje anti-imunoglobulino serumo identifikuoti atitinkamą paraimmunoglobuliny.

Ieškoti monoklonovoy gipermakroglobulinemii tipas IgM (bent 10-15 % visas serumo baltymų kiekis) prieš klinikinį vaizdą ligos ir morfologinių pokyčių, rodančių ligų Valdenstrom'o fone.

Esminis pagalba aptikimo ir identifikavimo gali turėti makroglobulinemijos analitinė ultracentrifuguojant išrūgų baltymai, leidžiantis nustatyti sumą, ir molekulinį svorį macroglobulins.

Metodas imuninės su monospecifiniais imuniniai serumai mažiau patikimi, nes ji dažnai paliekama vieta macroglobulin taikymo. Prieš immunoelectrophoresis paprastai yra kraujo serume ir šlapime elektroforezės. Serumas liga Valdenstrom'o tarp γ- ir β-globulinų eksponatas M gradientas, šlapime į Bence Jones buvimo parengė izoliuotas reiškinys globulinurii.