Aplasticheskaya anemija

Pagal aplasticheskoй anemieй suprasti būklę, plėtoti kaip kraujodaros kaulų čiulpų priespaudos rezultatą ir jokių hemoblastosis ženklai pasižymi pancitopenija. Koncepcija aplasticheskih anemiй laikomas sindrominiais, kaip riebalų paplitimo kaulų čiulpuose, kai pancitopenija periferiniame kraujyje įvyksta daugelio ligų, pobūdis kitoks.

Iš įgimtą aplastinė anemija grupei turėtų būti skiriama Fanconi anemija konstytutsyonalnuyu. Grupė įsigijo aplazinė anemija anemija, susijęs su didelių dozių vartojimo tsitostati- cal narkotikai, atsirandantis po ūminio virusinis hepatitas.

Etiologija ir patogenezė aplastinė anemija

Apibūdina aplazinė anemija, įvykusiu po vaisto, nesukelia. Daugumai žmonių,, juos priima, pokyčiai kraujyje. Tai apima chloramfenikolio, ʙutadion (fenilbutazonas), Aukso junginiai, butamyd (tolbutamid), sulfapiridazin (sulfamethoxypyridazine, kineks), meprotan (meprobramatą, andaksin), trimetin (trimethadione), ʙukarʙan (karʙutamid), aminazin (chlorpromazinas) ir tt.

Dažniausiai forma idiopatinės aplastinė anemija, , kurioje labiausiai kruopščiai tyrimas pacientui neleidžia nustatyti ligos priežasties.

Iš principo, šie mechanizmai, skirti aplastinės anemijos vystymosi:

1. Sumažinti kamieninių ląstelių skaičių arba jų vidaus defektą.

2. Pažeidimas mikroaplinkos, todėl disfunkcija kamieninių ląstelių.

3. Išorinis humoralinis ar korinio poveikis, iš esmės imuninė, sutrikdo normalią funkciją kamieninių ląstelių.

Yra įrodymų,, leidžia kalbėti apie polinkį į aplazija plėtros pacientams, atsižvelgiant chloramfenikolio. Mes apibūdinti dviem atvejais aplazinė anemija identiškų dvynių gavusi chloramfenikolio, Tai rodo, kad yra genetinis polinkis į šią ligą galimybę. Remiantis DNR sintezę tyrime in vitro, kaulų čiulpų pacientų, perenesshego hloramfinikolovuyu aplaziyu, ir jo artimieji, buvo padaryta išvada, genetinį polinkį į hloramfinikolovoy aplazija. Didesnis jautrumas chloramfenikolio in vitro, kaulų čiulpų paciento, palyginti su donoro atskleidė nėra, nors, tikriausiai, genetinis polinkis į chloramfenikolio veiksmų vis dar egzistuoja. Atvejai šeimoje padidėjęs jautrumas į aplazija plėtros pacientams, gauti aukso preparatai.

Gali atsirasti aplazinė anemija iki Jonizuojančios spinduliuotės poveikis, nors ir yra kamieninių ląstelių mirtis. Yra aiški priklausomybę nuo dozės.

Iš aplazija po virusinės infekcijos mechanizmas taip pat nėra pakankamai aiškus. Ji vystosi dažniausiai po kančių hepatito A ar hepatito B, Nemanau, priklauso A grupės, nei B grupės.

Yra atvejų, aplazija po infekcinių monokuleoza. Nerasta, ar virusas tiesiogiai veikia kamienines ląsteles situacija kyla geteroimmunnaya arba: antikūnai prieš viruso, fiksuoto kamieninės ląstelės, priverčiant kamieninių ląstelių žūtį.

Yra šiek tiek informacijos apie konstitucinės formos aplastinė anemija patogenezėje, arba Fanconi anemija. Pacientams, sergantiems Fanconi anemija, pancitopenija pastebėtas be kitų požymių patologija - hiperpigmentacija, trūksta arba sumažėjimas nykščiai, ne spindulys, pokyčiai inkstuose, širdis. Paveldimos ligos autosomnoretsessivnoe, Ji bus parodyta homozigotinių vežėjams paprastai per amžius 5 metų, kartais iš karto po gimimo.

Pasak mokslininkų, kultivuojant kaulų čiulpai pacientams, sergantiems anemija Fanconi iki jos smarkiai sumažino KSV-S ir CFU-E numeris. Tikriausiai, Fanconi anemija, kai yra kamieninių ląstelių defektas. Įrodė, kad nei pacientams, sergantiems anemija Fanconi serumas, nei jų limfocitai neturi įtakos kaulų čiulpų donoro kultūrą.

Įdiegta defektas DNR reparacijos sistemos fibroblastų sergančių pacientų anemiją Fanconi. Galbūt, kuris yra prijungtas prie šviesos defekto Fankoni anemijos chromosomų pagal ultravioletinių spindulių poveikio, mažos dozės citotoksinių vaistų. Manoma,, kad šviesa defektas ir Wzruszalność DNR veda prie tiek aplazija plėtros, ir į šių pacientų atsiradimą su ūmine leukemija.

Labai didelis skaičius tyrimų, ypač pastaraisiais metais, skirta patogenezę tyrimo idiopaticheskoй formы aplasticheskoй anemija. Nustatytas, kad su aplastinės anemijos, mažėja į kolonijas sudarančių ląstelių skaičiaus kaulų čiulpuose, ir periferinio kraujo. Buvo kad ir eritocitinių skaičiaus sumažėjimas, ir granulocitų kolonijas. Šie duomenys rodo, nugalėti vienu ar kitu būdu kamieninių ląstelių kraujodaros.

Naudai iš kamieninių ląstelių aplastinė anemija sunaikinimo parodo kaulų čiulpų transplantacijos efektyvumą nuo identiški dvyniai, broliais ir seserimis, suderinami HLA sistemos. Tačiau klausimas,, kas pobūdis pažeidimo rasti kamieninių ląstelių, Tai lieka atviras. Šiuo metu turimi įrodymai dėl poveikio kamieninių ląstelių imuninės limfocitų. Dėl imuninės pobūdžio aplastinė anemija kurį nesant nurodyto daugeliu atvejų prigijimą persodintų kaulų čiulpų identiški dvyniai, be išankstinių immunnodepressii.

Daug tyrimų buvo skirta kad įvairių limfocitų populiacijų reiškinių, kamieninių ląstelių. Įrodė, kad pacientams, sergantiems aplastinė anemija ląstelės, slopina eritroidines kolonijų kaulų čiulpų susidarymą, ir tada, jie gali sutrikdyti diferenciaciją ir proliferaciją kaulų čiulpų ląstelių. Sumažėjimas, aplastinės anemijos helperio funkcija T-limfocitų.

Visi šie duomenys patvirtina dalyvavimą imuninių mechanizmų nuo aplastinė anemija vystymosi tikimybę nemažam skaičiui pacientų. Tačiau jis nėra įsisteigęs, kuri iš šių mechanizmų pagrindinis, ir kurios yra sujungtos į ligos. Šiuo metu metodai, pagal kurią bando padalinti aplazinė anemija, imuninės ir ne imuninė, labai netobulas. Galbūt yra įvairių formų ir aplastinė anemija patogenezė. Kai kuriais atvejais, yra vidinis defektas kamieninių ląstelių, kitose - į trečią mikroaplinka - Dėl kraujodaros imuninės limfocitų slopinimo. Vis dėlto, labiau tikėtina,, kad daug aplastinės anemijos nurodo kelis imuninė grupės. Įrodymas tai aptikimo metodą agregatgemagglyutinatsii daugumai pacientų aplazinė anemija periferinė paviršius raudonųjų kraujo kūnelių antikūnų, priklausanti klasės IgG. Tai yra įmanoma, kad šių antikūnų dalyvavimas sunaikinti kamieninių ląstelių mechanizmas antikūnų priklausomo citotoksiškumo, Tačiau galima, Šie antikūnai atsiranda antrą kartą ir neturi ryšio su aplastinė anemija patogenezėje.

Klinikiniai pasireiškimai aplastinė anemija

Klinikiniai požymiai idiopatinės aplastinė anemija gali skirtis. Kai kuriais atvejais, liga prasideda ūmiai, sparčiai progresuoja ir beveik neišsprendžiamų jokio gydymo. Bet dažniau ši liga prasideda palaipsniui, pacientas prisitaiko prie anemija ir kreiptis į gydytoją tik tada, kai reikšmingas išraiška pancitopenija. Klinikinis vaizdas pasižymi anemija, kaulų čiulpų slopinimo įvairaus sunkumo, trombocitopenija su visais klinikiniais pasireiškimais trombocitopenijos sindromas (kraujosruvos, petechijos odos, Nosies, kraujavimas iš dantenų, menorragii). Dažnai yra didelis laipsnis sunkumo neutropenijos, , dėl kurių dažnai pneumonija, otitas, pyelitis ir kiti uždegiminiai procesai. Kartais hematoma abscesas. Dažnai yra sepsio. Anemija sukelia kaip raudonųjų kraujo ląstelių susidarymą pažeidimo, ir kraujavimas.

Nagrinėjant, atkreipiamas dėmesys į išreikštą blyškumas, Dažnai ant odos yra kraujavimas. Pasižymi uždegiminių pokyčių burnos gleivinės. Klausantis širdies sistolinis ūžesys dažnai rasti. Kai idiopatinė ligos forma yra ne Jaučiamus blužnies. Jis gali būti padidintas gemosideroze, plėtoja kaip masyvi perpylimo raudonųjų kraujo kūnelių rezultatas. Įmanoma kepenų padidėjimą, dėl kraujo apytakos nepakankamumo dėl anemijos.

Kai kuriais atvejais, liga progresuoja greitai ir per keletą savaičių ar mėnesių, sukeliantis mirtį, Kita - Pajamos chroniškai, periodiškai paūmėjimų ir remisijos. Kartais ateina visiškai atsistatė.

Laboratoriniai tyrimai ir aplastinė anemija

Sunki anemija gali būti labai didelis. Kartais hemoglobino sumažėja iki 1,24-1,86 mmol / l (20-30 G / l). Anemija dažnai normochromic. Turinio svyruoja nuo retikulocitų 0 4-5 %. Sunkios ligos formos pasitaiko ne žemesnių lygių retikulocitų. Pasižymi sunkus granulocitopenija. Kartais granulocitų kiekis sumažėja iki 0,2 T 1 L, Dažniausiai kurti infekcinių komplikacijų. Turbūt absoliuti skaičiaus mažėjimas monocitų. Absoliutus lygis limfocitų daugeliu atvejų išlieka normalus. Trombocitų kiekio visada sumažintas, kartais jie negali nustatyti, kada skaičiuoti. Tuo pačiu metu, yra ilgesnis kraujavimo, plėtoti hemoraginis sindromas. Daugumai pacientų, ESR padidėja iki 30-50 mm / val.

Sumažina kaulų čiulpų myelokaryocytes skaičių. Kai kuriems pacientams raudonojo gemalų kraujodaros stimuliacija. Padidėjęs limfocitų skaičių, plazmoje ląstelės, audinio bazofilų. Megakariocitų gali būti visiškai nėra. Kaulų čiulpuose žymiai padidina geležies kiekį, įsikūręs erythrokaryocytes. ir extracellularly.

Histologinis tyrimas kaulų čiulpų kai kuriais atvejais yra visiškai išnykimas kaulų čiulpų elementai, kitose - yra nedidelis pulkelis kraujodaros į didelę niokojimo kaulų čiulpų fone.

Geležies kiekis serumo padidėjo daugumai pacientų, transferino saturacija metodai 100 %. Tyrime naudojant radioaktyviąsias ferrokinetiki geležies aptikta pailginti apie jos išbraukimą iš plazmos laikas ir mažinimo sumą geležies, įtraukti į eritrocitus. Raudonųjų kraujo kūnelių gyvenimo trukmė, matuojamas naudojant radioaktyviąsias chromo, dažnai trumpinamas, mažiau normalus. Kartais padidėja vaisiaus hemoglobino lygį. Tyrimas agregatgemagglyutinatsii dažnai duoda teigiamą rezultatą.

Diagnostika ir aplastinė anemija

Aplastinė anemija gali būti diagnozuota tik po histologinio tyrimo kaulų čiulpų. Aptikta periferinio kraujo pancitopenija orderių krūtinkaulio punkcijos pašalinti leukemija & B₁₂-stokos anemija. Kitas privaloma etapas diagnozė biopsija. Aptikus didelio kiekio riebalų kaulų čiulpuose aplastinės anemijos diagnozuota.

Jei trepanobiopsy rasti normalų santykį tarp riebalų ir kraujodaros audinių arba hiperplazija, diagnozuota aplazinė anemija dingsta. Tokiais atvejais, pirmiausia reikia pašalinti, periferinę formą autoimuninį pancitopenijos, kuris yra būdinga tai, kad antikūnų, nukreiptas prieš raudonųjų kraujo ląstelių, periferinė trombocitų ir neutrofilų granulocitų. Tai dažnai padidėja blužnis, kartais teigiamas Kumbso, bet dauguma antikūnų aptikta agregatgemagglyutinatsii. Iš megakariocitų numeris kaulų čiulpų normalu, o aplastinė anemija, yra beveik visiškai nėra. Kai naudojamas periferinis pancitopenija senyviems pacientams ir žmonėms,, rezekcija skrandžio, pirmiausia turėtų panaikinti B₁₂-stokos anemija, ir vaikai - folievodefitsitnoy anemija.

Ženklai intravaskulinės hemolizės (gemosiderinuriya, padidėjimas plazmoje nemokamai hemoglobino, iš juodos arba raudonos spalvos šlapimas išvaizdą su dideliu baltymų kiekiu, reticulocytosis) džiaugtis ar paroksizminė naktinė hemoglobinurija, arba hemolizino forma autoimuninė hemolizinė anemija, kartu su neutropenija ir trombocitopenija. Teisingą diagnozę pasinaudoja mėginių chemija, sacharozės mėginiai trijų variantų ir metodas agregatgemagglyutinatsii.