Antykoahulyantы – Nuo hemostazės sistemos

Fiziologiniai antikoaguliantai, privalo išlaikyti kraują skystis valstybės ir proceso apribojimus thrombogenesis, Jie gali būti suskirstyti į dvi pagrindines grupes:

1. pagrindinis, arba atskirai susintetintas ir nuolat esantis kraujyje;
2. antrinis, suformuota proteolizei kraujo krešėjimo ir fibrinolizės metu.

Tarp svarbiausių pirminių antikoaguliantų šių inhibitorius baltymų.

Antitrombinas III

Antitrombinas III, susijusios su α₂-globulinai ir sintetinamas kepenyse, nepriklausomai nuo to, filochinonas (Vitaminas K), universali inhibitorius beveik visi fermentinių krešėjimo faktorių - trombino (IIa), IXa kvadratuose, Toli, XIa ir XIIa ir iš dalies VIIa. Tai sudaro daugiau 75 % visi antikoaguliacinis aktyvumas kraujo plazmoje, ir tas pats yra pagrindinis plazmos baltymas kofaktorius už heparino.

Kai paveldėjo arba įsigijo (antrinis) sumažinti antitrombino III yra sunkus trombofilinę būklė, būdingas pasikartojantis trombozės pagrindinių venų galūnių ir vidaus organų, plaučių embolija, Infarktas dėl. Kai antitrombino III lygis toliau 30 % Pacientai dažnai miršta nuo mažens nuo tromboembolijos, kuriame heparinas neturi didelės jų kraujas antikoaguliantų poveikį bet in vitro eksperimentuose, arba kai į veną. Paslėptas tendencija trombozės jau yra žemesniuose lygmenyse antitrombino III žemiau 70-75 %, Tačiau šiuo atveju tromboembolijos kurti su kitais sukelti veiksnių (ir nėštumo toksikozė, pooperacinis laikotarpis, traumų ir didelis fizinis stresas, gauti kontraceptinių hormonų ir inhibitoriai fibrinolize ir kt.).

Dėl trombofilijos ne tik iš antitrombino III sintezės pažeidimas, ir kokybiniai pakitimai baltymo. Pastaruoju atveju, yra daug didesnis sumažinimas jo funkcinių savybių, nei antigeno baltymo kiekio kraujo plazmoje. Šiuo atžvilgiu svarbų vaidmenį vaidina paralelinį tyrimą koncentracija plazmoje funkcinio aktyvumo antitrombino III turi antigeną.

Kintamumas taip pat Affinity nenormalūs formos antitrombino III su heparinu, Todėl heparino kofaktorius aktyvumas kraujo plazmos dažnai yra sumažinamas didesniu mastu, nei antitrombino III lygio, kuris taip pat rodo, kad yra aukšto trombino pavojaus buvimą. Šioje didelę praktinę svarbą ryšį yra iš plazmos tolerancijos testą savybių apibrėžimas per jos heparino, ir dar ypač per trombino-heparino bandymo, T. tai yra. iki skirtingų dydžių heparino gebėjimo išplečiamas plazmos trombino laiko tyrimą. Reikėtų atsižvelgti į, ką Didelė gliukozės koncentracija ūmios fazės baltymų, iš kurių kai kurie turi aukštą gebėjimą surišti heparino (pvz, a₁-rūgšties glikoproteinas), Ji taip pat gali lemti dideles geparinorezistentnosti plėtros. Padidėjęs kraujo plazmoje šių baltymų, Kaip žinia, natūraliai pasitaiko sunkių uždegiminių ir destruktyvių procesų vidaus organų (įskaitant miokardo infarktą), taip pat, kaip ir tam tikrų piktybinių navikų. Šiuo patartina lyginti rodmenys trombino testą su heparinu plazmoje α₁-rūgšties glikoproteinas, C reaktyvusis baltymas, fibrinogeno ir fibronektinas, ir antigeparinovogo veiksnys 4 Trombocitų.

Perdirbtas sumažinti antitrombino III plazmoje natūraliai vystosi DIK ir masyvi trombozės (dėl intensyvaus išlaidų neutralizuoti krešėjimo faktorius), į heparino gydymui, kuris aktyvuoja ir pagreitina metabolizacijos antitrombino III, į ankstyvuoju pooperaciniu laikotarpiu, kepenų ligos, gydant L-asparagenazoy ir tam tikras kitas situacijas. Visais atvejais yra antrinio trombozės rizikos, ir atoveiksmio. Atsižvelgiant į tai, dinamiška kontrolė antitrombino III ir geparinorezistentnostyu koncentracija plazmoje tampa svarbus klinikinis reikšmę vertinant trombino pavojų, ir laiku ištaisyti deficito antikoaguliantais perpilant šviežios šaldytos plazmos, концентратами антитромбина III, pašalinant iš ūmios fazės baltymų kraujo (plazmaferezę).

Proteinas C

Baltymai C - Sintetinamas hepatocitų K vitaminozavisimy proenzyme (molekulinė masė 54000- 62000), aktyvuojamas trombino (taip pat tripsino ir Raselo angis nuodai), po kurio jis įgyja gebėjimą skilti ir neaktyvia nebaigtų pagrindinių Fermentinis stiprintuvus krešėjimo procesą - faktorių VIII ir V. Aktyvinimas šio baltymo yra tokioje kompleksas su C fosfolipidinio ir kalcio. Aktyvinimo procesas yra katalizuojama baltymo C baltymas suformuota endotelyje - trombomodulynom ir neseniai atidarė dar vieną K faktorius vitaminozavisimym gepatogennym - proteynom S. Pagal baltymų įtaka keičia trombino savybes - smarkiai susilpnino jo gebėjimas aktyvuoti faktorius V ir VIII ir sustiprino savo aktyvinti poveikį šių veiksnių inhibitorių - proteino C.

Trūkumas baltymų C Tai turi reikšmę klinikoje. Apibūdino savo paveldimą formą, kurioje pacientai, kurių vaikystėje ar paauglystėje kilo pasikartojantį trombozė.

Giliai vidurinė nuslopina proteino C (iki beveik visiškai išnykimą kraujyje) pastebėta ūminio DIK (greitas patvirtinimas aktyvintosios trombino iš plazmos baltymų), kvėpavimo distreso sindromo, sunkus kepenų pažeidimas, mažiau reikšmingas - pooperaciniu laikotarpiu.

Pasiryžę baltymo C ir bendrauja su juo visus baltymus imuniniu naudojant specialius antiserumus svarbūs.

Alfa₂-makrohlobulyn

Alfa₂-makrohlobulyn - Baltymai, turintys gebėjimą surišti aktyvuotų komponentus kraujo koaguliacijos ir fibrinolizės, išjungtas nuo jų sąveikos su kitais veiksniais. Genetiškai pasiryžusi trūkumas pats savaime baltymų neturi sukelti trombozę plėtros, bet kartu su kitų sutrikimų, gali turėti reikšmę patogeninį.

Išlaikyti skysto pavidalo kraujo vaidina svarbų vaidmenį grupė neseniai atidarytą inhibitorius audinių tromboplastino - Фактор VIIa (kai kurie iš jų taip pat turi anti-Xa aktyvumą). Šis inhibitoriais, grupei yra inaktivator išorinė koaguliacijos rūšyse meškos ar EKI), апопротеин II и плацентарный антикоагулянтный протеин (VAP).

Antrinės fiziologiniai antikoaguliantai susiformavo kraujo krešėjimo ir fibrinolizės, toliau fermentiniu procesu keičia kelis krešėjimo faktorius, kuris yra, kodėl jie po pirminio aktyvavimo praranda gebėjimą dalyvauti šiame procese ir dažnai hemocoagulation, atvirkščiai, įgyti savybių antikoaguliantų. Obrazuyushtiysya į svertыvanii adsorbiruet fibrino ir trombino sudaro inaktiviruet bolyshie, T. tai yra. Tai yra ir krešėjimo faktoriaus, ir antikoaguliantas (антитромбин aš). Produktai fermentinio skilimo fibrinogeno fibrino pagal plazminą (fiʙrinolizinom) slopina tiek trombocitų agregaciją, ir fibrino formavimas.

Organizme, šie procesai yra labiau sudėtinga ir sudėtingas.

Taip, adrenalino komplekse su fibrinogeno ir heparino Pasirodo stimuliatorius trombocitų agregacijos ir kraujo krešėjimui Factor, užkirsti kelią kraujo krešėjimo ne fermentinio aktyvatorius neorganizuotumo fibrino (nefermentinių fibrinolizės).

Patologiniai antikoaguliantai

Šie antikoaguliantai trūksta kraujyje, esant normalioms sąlygoms,, tačiau ji gali būti (dažnai didelę sumą) dėl įvairių imuninių sutrikimų, mažiau - be aiškios priežasties.

Tai apima:

• antikūnų kraujo krešėjimo veiksnių, Dažnai VIII ir V (paprastai atsiranda hemofilija, po pristatymo ir masyvių kraujo perpylimo);
• Imuninės kompleksai - Volchanochnyi antikoaguliantas, pažeidžia pradinius etapus krešėjimą;
• Be антитромбин, dažnai aptinkama reumatoidiniu artritu, ir tt.