Anemija, dėl cianokobalamino trūkumas - vitamino B12

Anemija, sukelia trūkumas fermento kobamidnogo (B12-kofaktoriai) Methylcobalamin būdingas kaulų čiulpų megaloblasts išvaizda, vidine sunaikinimą erythrokaryocytes, perhromnoy megalocytic anemija, trombocitopenija, lejko- ir neutropenija.

Su kofermento deficitas antrąjį - dezoksiadenozilkobalamina atsiranda gleivinės atrofijos pokyčius gleivinės, skrandžio ir žarnyno, ir pokyčius nervų sistema, kaip funikulieriaus myelosis.

Etiologija ir patogenezė anemijos, dėl cianokobalamino trūkumas

Ciankobalaminas dalyvauja žmonėms dviem svarbiais reakcijų. Pirmiausia, ji Methylcobalamin kofermento reikalingas timidino sintezės, kuris yra dalis DNR. Ši reakcija suteikia galimybę kraujodaros ląstelių ir ląstelių, gleivinės, skrandžio ir žarnyno išplėtimas.

Antroji reakcija, kuriame dalyvavo Kofermentas cianokobalamino dezoksiadenozilkobalamin - yra skilimas ir sintezė tam tikrų riebalų rūgščių. Pažeidus riebalinių rūgščių sintezei sumažina mielino sintezė, ir pažeidžiant jų irimo - į kūno toksinio nervų ląstelės metilo malonato kaupimo. Pirmoji reakcija yra vykdoma, naudojant folio rūgšties: Methylcobalamin yra suformuotas su aktyvios formos folio rūgšties, dalyvaujant (5,10-metileno-tetragidrofolievaya Kislot), būtina timidino sintezės. Dėl antros reakcijos, folio rūgšties yra reikalaujama. Jei pacientai, kuriems sutrikusi kobalaminas gydytojas folio rūgšties, tai trumpalaikis aktyvuoja eritropoezę, perteklius folio rūgšties mobilizuoja visą turimą vitaminų ir jo dariniai, įskaitant tuos, kurie sintezei reikalingas ir suskirstymą riebalų rūgščių. Kaip rezultatas, kurti funikulierius myelosis, sustiprintas dalyvavimas nervų sistemai.

Vidinis faktorius yra būtinas absorbcijos kobalaminu. Tačiau, priešingai nei anksčiau buvusių atstovavimo kobalaminai skrandyje nėra įpareigoti vidinis faktorius, ir sudaro kompleksą su baltymų R, kurios patenka į dvylikapiršte žarna. Pagal fermentams preoliticheskih šis baltymas yra suskaldoma. Kartu su kobalaminas kompleksas su žarnyne R baltymų iš skrandžio vidinis faktorius. Jis bendrauja su išlaisvinti iš baltymų R kobalaminai. Kitas kobalaminas kompleksas su vidiniu faktoriumi patenka į tuščiosios, kuris yra prijungtas prie konkretaus receptorius vidinis faktorius. Be Šiuo kobalaminai praktiškai beveik nėra absorbuojama. Su būdingo veiksnys dalyvavimas yra absorbuojamas beveik visą vitamino, maiste esančių, ir į vidinę veiksnys nėra - tik 1 % vitamino dėl savo difuzijos per žarnyno sienelėje. Po absorbcijos kobalaminai jungiasi prie baltymų transcobalamin II, kuris transportuoja jas į kaulų čiulpų ir kepenų, kur jis yra deponuotas. Kasdien reikalavimas vitamino - 3-5 MKG, zapasy- 3-5 g, Todėl nutraukimą jų vitaminu vartojimo nutraukimo (pvz, po pašalintas skrandis) Jis reikalauja 3-4 metai.

Pirmasis dažniausia vitamino trūkumo organizme yra sekrecijos vidinis faktorius pažeidimas, kuri daugeliu atvejų jis yra susijęs su atrofija skrandžio gleivinės bent paveldimos polinkį arba toksinių pakenkimų,. Dauguma kiti veiksniai atrofija gleivinę dėl to, kad antikūnai prieš parietalinių ląstelių, skrandžio. Taip, iš labiausiai paplitusi forma B patogenezės12-stokos anemija, kuris buvo vadinamas nesąžiningi, Tai sumažina sunkių atrofinį gastritas patogenezę. Iki tų pačių pasekmių, T. tai yra. į organizmo vidinės veiksnys nėra, veda pašalintas skrandis, o dalinis pašalintas skrandis sekrecijos vidinis faktorius yra išsaugotas.

Antroji priežastis, dėl vitaminų trūkumo - Iš plonosios žarnos pralaimėjimas, trūksta receptorius, reikalaujama prijungimui vidinis faktorius. To priežastys gali būti sunkios formos lėtinio enterito, celiakijos (enteropatija). Šiuo atveju, jis pažeistas tiek vitaminų ir jos darinių, absorbciją, ir kitų medžiagų.

Į sindromas Immerslund-Gresbeka gali būti paveldimas vitamino malabsorbcija su normaliu absorbcijos kitų medžiagų, kartais kartu su proteinurijos patologijos į šlapimą nuosėdų nėra, ir be ženklų inkstų nepakankamumo. Kai kuriais atvejais, priežastis yra paveldimas trūksta receptorius, reikalaujama prijungimui vidinis faktorius, kitose - į iš vitamino įsiskverbimo mechanizmo defektą per žarnyno sieneles.

Trečioji priežastis vitamino A trūkumas - Tai yra konkurencinga absorbcija žarnyne, pvz, plati kaspinuočio arba mikroorganizmai (po rezekcijos plonojoje žarnoje ir anastomozės į šonus arba pabaigoje pusėje yra aklas skyrius, kur jie daugintis su dideliu kiekiu).

Ketvirtoji priežastis - Atsisakymas maisto gyvūninės kilmės produktų - mėsos, kepenys, kiaušiniai, pieno produktai. Vitamino plėtra vegetarai trūkumas yra žymiai lėtesnis, nei pacientams, kurių sutrikusi jo absorbciją. Tai yra dėl to,, tai yra normalus didelis kiekis vitamino išsiskiria su tulžimi, bet tada dauguma tai pakartotinai absorbuojamas. Vegetarai jį iš naujo įsisavinti vitamino normalus, ir pažeidžiant sekrecijos vidinis faktorius, ir kai ji yra pažeidžiama enterito.

Penktoji priežastis - Ilgalaikis pažeidimas egzokrininės kasos veiklos, , kuriuo R pažeidė baltymų degradaciją ir junginys su vidinis faktorius kobalaminai.

Šeštoji priežastis vitaminų trūkumas - Retai paveldimą defektą - sumažinti transcobalamin II, todėl sutrikęs Methylcobalamin vežimo į kaulų čiulpų.

Klinikiniai pasireiškimai trūkumas vitamino ciankobalaminą

Nepriklausomai nuo to, Togas, kokios priežasties sukėlė iš vitamino trūkumo organizme, jos klinikiniai požymiai yra panašūs į:

  • nugalėti kraujodaros organus;
  • Virškinimo Sistema;
  • Nervų Sistema.

Liga dažnai vystosi lėtai, Pacientai skundžiasi bendras silpnumas, staiga ligos. Kartais sunki anemija, nėra atsiliepimai. Dažnai pastebima šviesos geltonumas Odena, putlus veidas. Būdinga sumažėjęs apetitas, Jis yra dažnai viduriavimas, susijęs su Akhil, kurios gali būti kaitaliojami su vidurių užkietėjimas. Skausmas kalba pasireiškia 1 / 3b olis B12-stokos anemija. Neurologiniai pokyčiai yra labai įvairi. Būdinga tirpimas, dažnai su gipostezii hiperesteziją ar atskirų sekcijų. Bendra skundas yra dilgčiojimas jausmas. Pažeidė proprioreceptorinį jautrumas, kartais plėtoti psichikos sutrikimų, dažnai išreiškiama lengvas, gali pasireikšti depresija, atminties sutrikimas. Kartais išsivysto mažesnis paraparezė.

Laboratoriniai tyrimai trūkumas ciankobalaminą

Pokyčiai kraujyje būdinga tai, kad visi trys gemalų kraujodaros pralaimėjimo. Stebimi anemija, trombocitų- ir neutropenija. Retikulocitų skaičius sumažėjo. Spalva indeksas didesnis kaip vienas (į 1,4) arba netoli vienybės. Morfologinis būdingas kraujo vaizdas. Raudonieji kraujo kūneliai yra daugiausia didelės.

Yra didelis kiekis, raudonųjų kraujo ląstelių, kiaušinio pavidalo, kriaušės pavidalo eritrocitai yra dar vienas keistas.

Kartu su macrocytes ir megalocytes nustatytų microcytes. Stebimi ir pažymėtas anizocitozė poikilocytosis. Yra bazofilinė eritrocitų punktatsiya. Dažnai jie rado branduolių palaikus - Jolly kūnelių, Kebota žiedai ir megaloblasts. Tai yra būdinga B12-stokos anemija neutropenija su kairėje pereiti prie mielocitų kiekis ir jaunesnių formų, ir neutrofilinių granulocitų polisegmentirovannyh buvimas. Paprastai, segmentuota neutrofilinės granulocitų būna 3-4, mažiau - 5 segmentai. Su metylcobalaminą deficitas dominuoja segmentuotų neutrofilinių granulocitų, kuriame yra 5, 6 segmentai ir daugiau. Yra gigantinės formos šių ląstelių.

Для B12-stokos anemija pasižymi padidėjusiu bilirubino Dėl padidėjusių netiesioginių frakcija. Kliniškai tai pasireiškia gelta Odena, dažnai išplečiamas blužnis, retai - kepenų.

Anemijos buvimas, trombocitų ir neutropenija senatvėje yra už privalomą krūtinkaulio pagrindas. punkcija, siekiant išsiaiškinti diagnozę.

При B12-stokos anemija ir krūtinkaulio taškinis atskleidė aštrių dirginimą raudona atauga, rasti didelių ląstelių kaip raudona, ir granuliuotas daigai. Eritrocitų atominės Savas formos, su šerdimi, primenantys malta mėsa, būdingas didelis laiko brendimo branduolio ir citoplazmos. Šios ląstelės yra vadinamas megaloblasts.

Костный мозг при мегалобластной В12-дефицитной анемии

Iš krūtinkaulio taškinis bazofilinė ir polichromatinių megaloblasts laikoma "Blue" kaulų čiulpų vyravimas, Tai rodo, sunkia forma anemija, ir oxyphilic megaloblasts paplitimas - kaip "raudonas" kaulų čiulpuose, nurodant, kad liga arba pasireiškimo, kad būtų lengviau suformuoti. Anksčiau buvo manoma,, megaloblasts, kad išvaizda - kaip iš embrionų kraujodaros grąžinimo ženklą. Visai neseniai ji buvo įrodyta, šiuolaikinių tyrimų metodų radionuklido, megaloblasts, kad jei B12-stokos anemija nėra ypatinga, šuntas ląstelių populiacija, nes į metylcobalaminą akivaizdoje jie savo ruožtu kelias valandas paprastų erythrokaryocytes. Tai reiškia, kad viena injekcija ciankobalaminą ar jos dariniai gali pakeisti morfologinę vaizdą kaulų čiulpuose. Krūtinkaulio punkcija šiuo atveju neleidžia teisingą diagnozę, rodomi periferinio kraujo retikulocitų.

Diagnostika cianokobalamino trūkumas

Didžiausia klaidų vitamino B diagnozė12-stokos anemija atsižvelgiant į tai,, kad prieš tuo Hematologas arba gydytojo pacientui testas gauna vieną ar daugiau injekcijas cianokobalamino (dariniai). Šių pacientų tyrimas atskleidė trehrostkovaya citopenija, blužnis, hiperbilirubinemija didinant netiesioginių frakcijas ir didelį kiekį retikulocitų, dėl ciankobalaminą įvedimo (dariniai). Hematologas dažnai mato šiuos simptomus, kaip apraiškų hemolizinė anemija. Kai krūtinkaulio punkcija šiuo atveju paaiškėjo, aštrių dirginimą ir trūksta raudonųjų dygimo megaloblasts. Tiesioginis Kumbso mėginys šiuo atveju yra neigiamas, bet jautresni mašina hemagliutinacijos reakcija gali būti teigiama, nes jis ne tik teigiamas, sergantiems autoimunine hemolizinė anemija, ir jei B12-stokos anemija.

Visi iš šių funkcijų yra už klaidinga diagnozavimo pacientams, sergantiems autoimuninės hemolizinės anemijos, arba jo derinio su autoimuninės trombocitopenijos pagrindas- arba neutropenija. Dažnai šie pacientai pradėti gydyti prednizolonu, suteikiant bent B12-stokos anemija mažas laikinas poveikis, Jis sukelia A į branduolį ląstelių kaulų čiulpuose žlugimo mažėja. Atsižvelgiant į tai, ji yra padidinti retikulocitų skaičių, sumažintas blužnis.

Kai po prednizono panaikinimo ligos pasikartojimo laikas. Pacientai,, kurie jau buvo diagnozuota autoimuninės hemolizinės anemijos, recidyvas yra laikomas kaip autoimuninė hemolizė paūmėjimo, kuri reiškia splenektomijos klausimą, kuri yra veiksminga paūmėjimo autoimuninės hemolizinės anemijos ir visiškai nėra parodyta B12-stokos anemija. Labai dažnai klaidingai diagnozuojamas autoimuninė hemolizinė anemija yra įdėti jauniems pacientams, nes jis yra laikomas, kad B12-stokos anemija atsiranda daugiausia vyresnio amžiaus ir senatvinis. Tikrai, 60 metų 70 metų, jis buvo vienas vidutiniškai 100-200 žmonių, jaunesniems iš vienų metų į vaikų 10 metų - One 10000, suaugusiųjų amžiaus 30-40 metų - po vieną 5000. Tačiau pastaruoju metu pastebima tendencija, kad B atsiradimas12-stokos anemija jauno amžiaus. Tokie pacientai yra ypač sunku padaryti teisingą diagnozę.

Paskirtis gydymo ciankobalaminą (jo dariniai) be specialaus hematologinių studijos bendrasis klaida. Ne mažiau liapsusas - šis paskyrimas kobalaminas trūkumas, folio rūgštis, kuris, kaip nurodyta pirmiau, gali sukelti funikulieriaus myelosis plėtros. Be, pagal folio rūgšties poveikio gali laikinai išnyksta megaloblasts čiulpų, padidinti retikulocitų lygį, todėl, kad yra neįmanoma padaryti teisingą diagnozę. Reikėtų prisiminti, Folio rūgštis yra kitoks multivitaminų preparatai. Taigi, pacientai, sergantys anemija nepaaiškinamas priskirti požymį, neturi būti. Tuo pačiu mastu tai taip pat taikoma žalio kepenų paskyrimo.

Diagnozuoti kobalaminas trūkumas organizme leidžia mikrobiologinius metodus jos kiekio nustatymo kraujo serume. Mikroorganizmų Escerichia coli skaičiaus augimas, Euglena gracilis, Lactobacilus leischmanis priklauso nuo serumo metylcobalaminą suma. Be, jos apibrėžimą radioimuniniu tyrimo metodų. Normalus serumo turinys metylcobalaminą - 200-1000 pg / ml,. Kai vitaminų trūkumo lygis serume yra sumažintas iki 10-150 pg / ml,.

Norėdami nustatyti kobalaminu absorbciją naudojamas radionuklidų tyrimo metodus. Naudota cianokobalamino, paženklinti radioaktyviųjų kobalto. Absorbcijos laipsnis yra nustatomas arba pagal išmatomis radioaktyvumo pavartojus vitaminų, arba steigimo pažymėtą vitamino A kepenyse, ar visos sąskaitos radioaktyvumo kūno.

Jis yra plačiai naudojamas Schillingas būdas, gavimo būdas, apimantis stadijas, kuriose, tai, kad pacientas duoti žymėto vitamino, ir tada suleidžiamas į kūną 1000 mikrogramų vitamino nonradioactive. Paprastai daugiau 10 % administravimas radioaktyviųjų vitamino turėtų stovėti su šlapimu. Malabsorbcija vitamino šlapimo radioaktyvumo negali būti pastebėta. Tokiu atveju, jums reikia galvoti apie sekrecija vidinis faktorius pažeidimą, arba žarnyno absorbcijos vitamino. Tuo atveju, pažeidžiant sekrecijos vidinis faktorius į jo kūno įvedimo su įvykus koncentrato forma vitamino sukelia vitamino vartojimo normalizavimo, pažeidžiant žarnyno absorbcijos vidinis faktorius koncentrato nesuteikia poveikį.

Dėl kobalaminas trūkumo diagnozės organizme yra naudojamas nustatymo būdas šlapimo rūgšties methylmalonic. Tyrimas rekomenduojamas po to, kai valinas.

Visais atvejais, kobalaminas trūkumas neturėtų būti įtraukti invaziją plati kaspinuočio. Išmatose kartais tapatinami su gabalais strobill, rasti parazitų kiaušinėliai.

Mygtukas Atgal į viršų