Anemija, susijęs su folio rūgšties trūkumą

Nepriklausomai nuo priežasties folio rūgšties stokos anemija būdingas kaulų čiulpų megaloblasts išvaizda, vidine sunaikinimą erythrokaryocytes, patsitopeniey, makrocitozė ir hyperchromia raudonųjų kraujo ląstelių ir kartais - psichikos sutrikimai.

Folievaya (pteroilglutaminovaya) rūgštis (vitaminas B₉) Jis susideda iš trijų komponentų:

• pteridino žiedas;
• P-aminobenzenkarboksirūgštis (kartu sudaro pteroievuyu rūgšties);
• glutamo rūgštis.

Molekulinė masė folio rūgšties - 441. Folio rūgštis yra veikianti tetrahidrofolio rūgšties darinių forma. Folio rūgšties kiekis įvairių formų, į žmogaus kūną yra apie 5-10 mg. Atsargos pažeidžiant jo priėmimo į organizmą gali būti išeikvoti per 4 Mėnesio.

Dienos reikalavimas folio rūgšties yra 100-200 mikrogramų, Nėštumas, hemolizinės anemijos, ji padidina daug kartų.

Bendra suma folio rūgšties maiste su visa galia 500-600 mikrogramų per dieną. Folio rūgšties - folatų esančius didelius sumų kepenyse, mielės, špinatai, mėsa. Daugiau 50 % folio rūgštis, maisto, Jis gali būti sunaikinti kai virti.

Folio rūgštis yra absorbuojamas viršutinėje plonosios žarnos. Žarnyno gebėjimas sugerti folio rūgšties yra daug didesnis negu jo kasdien reikalavimas.

Folio rūgštis dalyvauja pirimidino ir purino bazių sintezės, kartu su metylcobalaminą - iš uridinmonofosfata timidinm nofosfata sintezės. Folatų kofermentų Daugiau dalyvauja daugelyje reakcijų skaičius. Ypatingai, tetrahidrofolatas dalyvauja glutamo rūgšties histidino sintezės.

Etiologija ir patogenezė anemijos metu folio rūgšties trūkumą

Folio rūgštis trūkumas, taip pat deficitas kobalaminu, Tai veda prie megaloblastine anemija plėtros.

Malabsorbcija folatų pastebėta asmenų, rezekcija plonosiose žarnose, ypač tuščioji žarna, taip pat ilgą laiką vartojate nuo traukulių, pvz difenilhidantoinas (difenina) ir fenobarbitalis (luminal). Įsiurbimo folio rūgšties yra suskirstytas kai Atogrąžų aktai ir celiakija. Folio rūgštis trūkumas, taip pat deficitas kobalaminu, stebimas aklas kilpa sindromas. Aprašyta retų atvejų, kai paveldimas sutrikimų folio rūgšties transportą visoje žarnų sienelėje ir į smegenų skystį. Absorbcija kitų medžiagų, nepatirdama.

Folio rūgštis trūkumas naujagimiams pastebėta priešlaikinio, pažeidimas žarnyno absorbcijos, Fed ožkos pieno, , kurių sudėtyje yra nedidelis kiekis folio rūgšties.

Nemaža malabsorbcija folio rūgšties, gali atsirasti pacientams, alkoholikai.

Didesnis vartojimas folio rūgšties nėštumo metu Tai gali sukelti folio rūgšties trūkumą, Tačiau išsivysčiusiose šalyse šiandien ji yra reta. Folio rūgšties trūkumą nėščioms moterims randama mažos galios, iš hemolizinės anemijos buvimas, naudoti iki nėštumo daug alkoholinių gėrimų.

Klinikiniai pasireiškimai folio rūgšties trūkumas

Folio rūgšties trūkumą vaikams ir jaunoms moterims. Tuo pačiu metu, pacientai skundžiasi bendrą silpnumą, svaigulys. Skirtingai kobalaminas trūkumas gerklės liežuvis retai. Parestezijų ir kiti požymiai funikulieriaus myelosis trūkstamus. Odena dažnai ikterichnost.

Skirtingai nuo kobalaminas trūkumas folio rūgšties deficitas yra retai gistaminoupornaya Akhil, gastratrophia, nors skrandžio sekrecijos sumažėjimas yra dažnai.

Dėl folio rūgšties trūkumas, taip pat už trūkumas kobalaminu, būdingas periferiniame kraujyje makrocitozė išvaizda, megalocitov ir megaloblasts, iš hyperchromic anemijos, mažinant retikulocitų skaičių, trombocitų ir leukopenija su neutrofilinių persikels į kairę ir į dešinę. Be kaulų čiulpuose - megaloblasts.

Į nervų sistemos pokyčiai skiriasi nuo ne B apraiškas₁₂-stokos anemija.

Įrodė, kad asmenys, sergantiems epilepsija, Folio rūgštis trūkumas sukelia dažnus išpuolius, jų didesnio sunkumo. Tai ypač svarbu, atsižvelgiant į tai,, kad, atsižvelgiant prieštraukulinių gali sukelti malabsorbcija folatų. Pagal literatūroje, asmenims, sergantiems šizofrenija folio rūgšties trūkumas sukelia ligos paūmėjimas, Sunkesniais simptomai ir mažiau veiksmingas gydymas.

Diferencinė diagnostika kobalaminas trūkumas ir folio rūgšties

Dėl diferencinio diagnozavimo kobalaminas trūkumo ir folio rūgšties yra naudojamas radioimuninė nustatymo metodas folio rūgšties serume ir ypač eritrocitų. Iš kobalaminu kiekis nustatomas mikrobiologinio metodo. Kaip bandymo organizmo naudojamas kaip Streptococcus faecalis ir Lactobacillis casei. Paprastai, folio rūgšties kiekis, kraujo serume svyruoja, Pagal autorius, naudojant skirtingus tyrimo metodus, nuo 3 į 25 ng / ml, ir eritrocitų - nuo 100 į 425 ng / ml.

Folio rūgšties trūkumą, mažėja serumo lygio, ir eritrocituose. Tuo trūkumas kolabaminov folio rūgšties kiekis kraujo serume dažniausiai pakyla, ir eritrocitai kartais gali būti sumažintas, nors mažėja, paprastai, mažas.

Dėl folio rūgšties trūkumą diagnozės taip pat naudojamas Apkrovos metodas histidinas (15 g), tada apibrėžti rūgšties turinį į šlapimo formiminglutaminovoy. Paprastai iš glutamo rūgšties histidino formų birių. Su šlapimo išsiskyrimą 1-18 mg formiminglutaminovoy rūgšties. Tuo trūkumas folio rūgšties 8 valandoms po jo įvedimo į organizmą išsiskiria iš šlapimo 20 į 1500 mg formiminglutaminovoy rūgštis. Nemažai formiminglutaminovoy rūgšties išsiskiria su šlapimu pavartojus histidino asmenų, gydomi metotreksatu. Tuo trūkumas kobalaminu, kepenų cirozė šlapimo išsiskyrimas rūgštimi didina formiminglutaminovoy, kiek mažiau, nei su folio rūgšties deficito. Normalius šlapimo rūgšties kiekis padidėja methylmalonic formiminglutaminovoy rūgšties histidino gavusi įrodymų trūkumas folio rūgšties, vietoj kobalaminu.

Jis padeda atskirti šias dvi valstybes ir radionuklidų tyrimą. Tuo trūkumas kobalaminu, susijęs su sekrecijos vidinis faktorius pažeidimo, sutrikusi absorbcija pažymėtą ciankobalaminą, folio rūgšties trūkumas, ji yra tinkamai absorbuojamas.

Tuo trūkumas folio rūgšties, jos įvedimo į kūną veda prie kiekis didesnis retikulocitų, o injekcijos cianokobalamino (dariniai) neveiksmingas. Folio rūgšties trūkumas Methylcobalamin padidina retikulocitų lygį.

Apibrėžti puslapis segmentavimo neutrofilų

Suskaičiuokite neutrofilų skaičius, su 4 segmento ir daugiau (Visas 200 ląstelė). Nustatykite ląstelių procentą, su 5 segmentai ir dar daugiau, lyginant su iš ląstelių kiekio, su 4 segmentas. Indeksas yra nustatomas pagal formulę:

IS =(KS (5 ir dar))/KS(4);

kur IC - puslapis segmentavimas;

KS (5 ir dar) - Segmentuotų neutrofilų skaičius (apie 200 ląstelė), kurioje segmentų skaičius yra lygus 5 arba daugiau;

KS (4) - Segmentuotų neutrofilų skaičius, kurioje segmentų skaičius yra lygus 4.

Paprastai šis rodiklis svyruoja 2,5 į 25 %. Kur, kai ji viršija 30 % (virpesiai 120%), Jūs galite kalbėti apie hypersegmentation neutrofilų. Jis pastebėjo, folio rūgšties trūkumas, metilkoʙalamina, ir uremija.

Nustatymas methylmalonic rūgšties šlapime Giordio ir Plaud

Reagentai.

1. Jonitas Dowex-Zx4 (chlorido forma, 200-400 Mesh). Derva plautas penkių tūrių distiliuoto vandens 3 kartų, buvo suspenduota dviejų tūrių distiliuoto vandens ir saugomi tamsiai indą esant 4 ° C.

2. A para-nitroanilino sprendimas 0,075 % paruošti ištirpinus 37,5 mg reagentas 500 ml 0,2 M druskos rūgšties tirpalas. Laikyti tamsioje puodą, Jis nepakito keletą mėnesių, esant kambario temperatūrai.

3.Acetatinis buferis (pH vertė 4,3) pagamintas iš 1 M natrio acetato ir 1 M tirpalas acto rūgšties.

4.Diazoreaktiv: 4 ml 0,5 % natrio nitrato tirpalas buvo maišomas su 15 ml para-nitroaniliną. Mišinys supilamas į šaldytuvą, esant 4 ° C temperatūrai ir aušinamas tirpalas buvo pridėta 4 ml 0,2 M natrio acetato. Reagentas stabilus esant temperatūrai 4 ° C per dieną.

5.Normalus 0,05 M tirpalo methylmalonic rūgšties: 295 mg methylmalonic rūgšties ištirpinama 50 ml vandens.

Metodas

Šlapimo surinkta į stiklinį butelį ir užšaldyti iki tyrimo. Studijuoti įkrovos dalį šlapime (20- 25 ml), atšildyti, tsentrifugiruyut, ir supernatantas buvo surinkti naudojant silpną natrio hidroksido tirpalu, arba druskos rūgštis, kad pH 6,5.

Chromatografinė kolonėlė aukštis 20 cm, o skersmuo 1 cm alsuoja dervos Dowex-Zx4. Derva sluoksnis turėtų būti per 3 cm. Yra perduodama per dervos 5 ml šlapimo, plaunami distiliuotu vandeniu (2 × 50 ml, esant ne daugiau nei norma 15 ml 1 nuo). Methylmalonic rūgštimi, gali būti išplaunami iš dervos 20 ml 0,1 M druskos rūgšties tirpalas. Toliau 2 ml eliuato maišyti su 3 ml 1 M acetato buferinio tirpalo pH 4,3 į mėgintuvėlį su stiklo kamščiu (15×2cm). Į mišinį pridedama 3 ml šalto diazoreaktiva, kur pH yra pakeliama iki 4,0. Mišinys šildomas vandens vonioje, kurio temperatūra 94 ° C 3 min, 2 ml 3 M natrio hidroksido tirpalo. Tada, mėgintuvėlis buvo pašalintas iš vandens vonioje, kamščiu ir turinys maišomas. Mišinys atšaldomas iki kambario temperatūros 10 min ir fotometriruyut 620 nm kiuvetę su Ilgis trajektorija 1 cm.

Kaip kontrolės, mišinio,, susidedantis iš 2 ml 0,1 M druskos rūgšties tirpalas, 3 ml diazoreaktiva 3 ml acetatinis buferis. Methylmalonic rūgšties standartinis tirpalas susideda iš tų pačių sudedamųjų dalių, ir 0,02 ml 0,05 M tirpalo methylmalonic rūgšties. Šių tirpalų, absorbcija, buvo matuojamas tomis pačiomis sąlygomis,.

Turinys methylmalonic rūgšties (mg) tūrio vienetui šlapime (1 L) nustatoma pagal formulę:

(IS_Imties-IS_kontrolė)/(IS_standartas-IS_kontrolė)*A *((1000*T)/M)

čia E - absorbcija iš įvairių mėginių;

A - methylmalonic rūgšties kiekis standartinio mėgintuvėlį, ml;

1000 - Šlapimo kiekis, imtis mokslinių tyrimų, ml;

T - apie druskos rūgšties kiekis, imtasi eliuavimo, ml;

M - iš eliuato numeris, imtis mokslinių tyrimų, ml.

Pagal aukščiau nurodytų sąlygų, formulė gali būti supaprastinta taip::

(IS_Imties-IS_kontrolė)/(IS_standartas-IS_kontrolė)*236

Kur, kai methylmalonic rūgšties šlapime suma yra didesnė už 300 mg / l,, turėtų būti iš naujo maišyti su acetatinis buferis eliuato ir diazoreaktivom, bet vietoj 2 ml eliuato tikslinga imtis 4- 10 kartus mažesnis ir pareikšti žymės 2 ml 0,1 M druskos rūgšties tirpalas. Skaičiuojant atsižvelgiama į praskiedimo.

Paprastai per dieną su šlapimo išsiskyrimas 0,6-4,7 mg methylmalonic rūgšties. Tuo trūkumas kobalaminas kasdien išsiskyrimą methylmalonic rūgšties pasiekia 294 mg. Paprastai, registratūra 10 g valinas nedidina klirensą methylmalonic rūgšties, kobalaminas trūkumas padidina methylmalonic rūgšties išsiskyrimą.

Nustatymas methylmalonic rūgšties šlapime Žalia

Reagentai.

1. Eteryje.
2. Etanolis.
3. A druskos rūgšties tirpalo 0,1 M.
4. Amonio sulfatas.
5. Tvirtą pagrindą derva deatsidit FF (200 tinklelis, chlorido forma).
6. A natrio nitrato tirpalas 0,5 % (svoris / tūris).
7. A para-nitroanilino sprendimas (750 mg ištirpinama 1 L 0,2 M druskos rūgšties tirpalas).
8. Natrio acetatas 0,2 M.
9. Acetatinis buferis 1 M, pH vertė 4,3: mišrus 1 M natrio acetato tirpalas, ir 1 M tirpalas acto rūgšties santykiu 16,35:33,9.
10. Vandeninis tirpalas natrio hidroksido 3 M.

A. Etaloninis tirpalas methylmalonic rūgštis: 100 mg ištirpinama 100 ml vandens, laikomas šaldytuve.

B. Darbinis standartinis methylmalonic rūgšties: standartinis tirpalas skiedžiamas 20 laikas 0,1 M druskos rūgšties tirpalas (1 ml standartinio ir 19 ml druskos rūgšties). Šis methylmalonic rūgšties ekvivalento suma 100 mg methylmalonic rūgštis 1 L šlapimo bandymų sąlygos.

Dėl mišrių diazoreaktiva rengimo 4 ml 0,5 % natrio nitrato tirpalas ir 15 ml para-nitroaniliną. Mišinys supilamas ledo vonioje ir pridėti 4 ml 0,2 M natrio acetato.

Metodas.

Šlapimo buvo surinkti vieną dieną, matuojamas jo tūris ir 10 ml podkislyayut 1 M sieros rūgšties tirpalas pH 2,0 arba šiek tiek žemiau. Amonio sulfato buvo įtraukta į prisotinimo. Mišinys dedamas į dalinamąjį piltuvą ir ekstrahuojamas tris kartus su eteriu ir etanolio santykiu 3:1. Siekiant užkirsti kelią emulsijos Ekstrahent mišinio susidarymo, naudojamą viršija.

Ekstraktas buvo perduotas per mažą chromatografinėje kolonėlėje (1 – 1,5 cm skersmens), užbaigtas 5 ml dervos. Stulpelis buvo plaunamas 50 ml distiliuoto vandens. Methylmalonic rūgštis išplaunami 0,1 M druskos rūgšties tirpalas. Po išplovimo pasirinktas 2 ml Eliuate, W yra pridėta ml acetatinio buferio, ir 3 ml diazoreaktiva.

Po sumaišymo, mėgintuvėlis buvo dedamas į vandens vonią, esant temperatūrai, 95 ° C, 3 m,. Po to pridedama 2 ml 3 M natrio hidroksido ir vieną kartą uždara vamzdis kamštis, siekiant sumažinti nuo kontakto su oru. Po to, kai aušinimo, absorbcija buvo matuojamas bangos ilgiui, 620 jiems. Tuščiajame Vietoj to, naudojant Eliuatas 2 ml 0,1 M druskos rūgšties tirpalas, ir standartinio tirpalo - 2 ml darbinio standarto.