Amiloidoz

Aprašymas amiloidozę

Amiloidozė yra retųjų ligų grupė. Tai reiškia, nusėdimas amiloido baltymų. Šis baltymas kaupiasi audiniuose ir organuose. Yra trys pagrindinės formos:

• Pagrindinis amiloidoz, indėliai yra įsikūręs centre, šviesa, oda, kalba, skydliaukės, žarna, kepenys, inkstų ir kraujagyslės;
• Antrinis amiloidozę – baltymas yra blužnies, kepenys, inkstas, antinksčiai, ir limfmazgiai;
• Paveldimi amiloidozei indėliai – į nervus, širdis, inkstų ir kraujagyslės.

Amiloido kaupimasis gali trukdyti organų arba audinių funkcionavimą.

Prichinы amiloidozę

Priežastys amiloidoze skiriasi įvairių formų.

• Pirminis amiloidozę – sukelia antikūnų fragmentus kaupimo, dažnai ji atsiranda kaip ligų, kaulų čiulpų rezultatas (mnozhestvennaya mieloma);
• Antrinis amiloidozę – vystosi, reaguojant į lėtinės infekcijos arba uždegiminės ligos;
• Paveldima amiloidozę, sukelia mutaciją amiloido kraujyje.

Faktorы rizikos amiloidozę

Veiksniai,, kurios gali padidinti amiloidoze tikimybę apima:

• Pirminis amiloidozę:
  • Paulius – Vyrai yra didesnė rizika;
  • Amžius – vyresnysis 40 metų;
  • Mnozhestvennaya mieloma;
• Antrinis amiloidozę:
  • Paulius – Vyrai yra didesnė rizika;
  • Amžius – vyresnysis 40 metų;
  • Lėtinių uždegiminių ir infekcinių ligų, toks kaip: tuberkuliozė, reumatoidinis artritas, osteomielitas;
  • Viduržemio jūros maro;
  • Hemodializė – parinkimas kraujo iš arterijų, gryninimas, pridedant maistinių medžiagų, ir grąžindamas ją į veną;
  • Anamnezė;
• Paveldima amiloidozę:
  • Tautybė: Portugalų, Švedai, Japonijos;
  • Iš šeimos Viduržemio jūros karštinės pacientų buvimas.

Simptomы amiloidozę

Kai šie simptomai turėtų kreiptis į gydytoją:

Simptomai visų amiloidozės formų:

• Nuovargis;
• Svorio metimas;
• Padidėjusios kepenys;
• Irzlumas;
• Širdies nepakankamumo požymių,.

Ligos mastą ir paveiktą organo tipas taip pat padės nustatyti papildomus simptomus, jei bet kuris. Jų lygis gali skirtis nuo lengvo iki sunkaus. Žemiau yra papildomų simptomų sąrašas, kurios yra susijusios su konkrečiais kūno sistemų:

• Šlapimo takų – inkstų nepakankamumas;
• Oda – šviesos raukšles, raudonos odos (oda aplink akis, sukelia teka kraujas iš kapiliarų);
• Limfinė sistema – hyperadenosis;
• Endokrininė sistema – plėtra skydliaukės;
• Virškinimo sistema:
  • Pasunkėjęs rijimas;
  • Ištinęs su kalba;
  • Padidėjusios kepenys;
  • Viduriavimas;
  • Žarnų nepraeinamumas:
  • Malabsorbcijos (pakankamai maistingųjų medžiagų pasisavinimą iš virškinamojo trakto);
  • Šviesiai ruda kėdė;
• Nervų sistemos:
  • Idiotizmas – Alzheimerio ligos vystymąsi;
  • Nejautrumas, badymas, silpnumas, rankų ir kojų;
  • Patinimas riešo;
  • Silpnumas rankose;
• Širdies ir kraujagyslių sistema:
  • Skysčio kaupimasis, ištinsta audiniuose;
  • Nenormalus širdies ritmas (aritmija);
  • Padidinto širdis;
  • Širdies sustojimas;
  • Staigi mirtis;
  • Kvėpavimo sistema;
  • Apsunkintas kvėpavimas;
  • Dusulys.

Diagnozė amiloidozę

Ši liga gali sukelti sunkumų diagnozuojant. Atsižvelgiant į pradinių simptomų nėra, liga gali sukelti mirtį. Gydytojas daro fizinį egzaminą ir siunčia pacientą pas specialistus tolesnei analizei. Bandymai gali būti tokie:

• Biopsija – pasirenkant nedidelis pavyzdys audinių arba organų, adata arba išjungimo;
• Elektrokardiograma (EKG) – matavimas elektrinio aktyvumo širdies diagnozuoti širdies liga;
• Echokardiograma – išsamiai išnagrinėti iš širdies monitorius judėjimo, naudojant aukšto dažnio garso bangas;
• Vertinimas inkstų funkcija – nustato, ar yra perteklius baltymas šlapime;
• Analizė šlapime – cheminės ir mikroskopinis tyrimas šlapimo už ligos;
• Tyrimai kreatinino koncentracija serume – tyrimas, inkstų nepakankamumo ir raumenų masės tyrimo;
• Analizė lygių kraujo šlapalo azoto (AMK) – kraujo tyrimai inkstų funkcijai įvertinti;
• Pilvo ultragarso – testas, kuri naudoja garso bangos studijuoti anomalijos vidaus organų ir kraujagyslių;
• Nervų laidumo greitis – įvertina nervų būklę.

Gydymo amiloidozę

Šiuo metu nėra jokių amiloidoze gydymas. Pagrindinis tikslas yra gydyti pagrindinę ligą. Gydymo sumažinti arba kontroliuoti simptomų ir komplikacijų duoti tik nedidelę sėkmę. Gydymas apima:

Chemoterapija

Chemoterapija gali būti tabletės formos, įpurškimas, arba per kateterį. Jis yra naudojamas, siekiant pagerinti simptomus ir sulėtinti ligos progresavimą:

• Pirminis amiloidozę;
• Antrinis amiloidozę – agresyvi gydymas pagrindinės uždegiminės ligos metu arba;
• Paveldima amiloidozę.

Kamieninių ląstelių transplantacija

Kamieninės ląstelės yra nesubrendusios ląstelės kūno. Jie yra persodinami pakeisti sugadintus ar pažeistas ląsteles. Šis procesas yra naudojamas:

• Pirminis amiloidozę – Jie naudojami savo nesubrendusios kraujo kūnelių transfuzijai. Šis procesas yra vadinamas autologinė kamieninių ląstelių transplantacijos. Šiame gydymo būde, papildomai gali būti naudojamas kaip vaistai, ir chemoterapijos;
• Paveldima amiloidozę – ląstelių transplantacija iš donorų.

Organų transplantacija

Persodinimas – pašalinimas nuo paciento kūno ir persodinti sveiką nuo donoro iki recipiento. Paprastai atliekama kepenų transplantacija, arba inkstai. Tai gali būti atliekama visų pagrindinių formų amiloidoze.

Splenektomija

Operacija gali sumažinti amiloido gamyba. Tai gali būti padaryta dėl pirminės ir antrinės amiloidozės.

Apsauga amiloidozę

Šiuo metu žinomi metodai prevencijos amiloidoze.