Amiloidoz

Aprašymas amiloidozę

Amiloidozė yra retųjų ligų grupė. Tai reiškia, nusėdimas amiloido baltymų. Šis baltymas kaupiasi audiniuose ir organuose. Yra trys pagrindinės formos:

• Pagrindinis amiloidoz, indėliai yra įsikūręs centre, šviesa, oda, kalba, skydliaukės, žarna, kepenys, inkstų ir kraujagyslės;
• Вторичный амилоидоз – белок находится в селезенке, kepenys, inkstas, antinksčiai, ir limfmazgiai;
• Наследственный амилоидоз отложения – в нервах, širdis, inkstų ir kraujagyslės.

Amiloido kaupimasis gali trukdyti organų arba audinių funkcionavimą.

Prichinы amiloidozę

Priežastys amiloidoze skiriasi įvairių formų.

• Первичный амилоидоз – вызван накоплением фрагментов антител, dažnai ji atsiranda kaip ligų, kaulų čiulpų rezultatas (mnozhestvennaya mieloma);
• Вторичный амилоидоз – развивается в ответ на хроническую инфекцию или воспалительное заболевание;
• Paveldima amiloidozę, sukelia mutaciją amiloido kraujyje.

Faktorы rizikos amiloidozę

Veiksniai,, kurios gali padidinti amiloidoze tikimybę apima:

• Pirminis amiloidozę:
  • Пол – мужчины подвержены большему риску;
  • Возраст – старше 40 metų;
  • Mnozhestvennaya mieloma;
• Antrinis amiloidozę:
  • Пол – мужчины подвержены большему риску;
  • Возраст – старше 40 metų;
  • Lėtinių uždegiminių ir infekcinių ligų, toks kaip: tuberkuliozė, reumatoidinis artritas, osteomielitas;
  • Viduržemio jūros maro;
  • Гемодиализ – отбор крови из артерий, gryninimas, pridedant maistinių medžiagų, ir grąžindamas ją į veną;
  • Anamnezė;
• Paveldima amiloidozę:
  • Tautybė: Portugalų, Švedai, Japonijos;
  • Iš šeimos Viduržemio jūros karštinės pacientų buvimas.

Simptomы amiloidozę

Kai šie simptomai turėtų kreiptis į gydytoją:

Simptomai visų amiloidozės formų:

• Nuovargis;
• Svorio metimas;
• Padidėjusios kepenys;
• Irzlumas;
• Širdies nepakankamumo požymių,.

Ligos mastą ir paveiktą organo tipas taip pat padės nustatyti papildomus simptomus, jei bet kuris. Jų lygis gali skirtis nuo lengvo iki sunkaus. Žemiau yra papildomų simptomų sąrašas, kurios yra susijusios su konkrečiais kūno sistemų:

• Мочевые пути – почечная недостаточность;
• Кожа – легкие морщины, raudonos odos (oda aplink akis, sukelia teka kraujas iš kapiliarų);
• Лимфатическая система – увеличение лимфатических узлов;
• Эндокринная система – увеличение щитовидной железы;
• Virškinimo sistema:
  • Pasunkėjęs rijimas;
  • Ištinęs su kalba;
  • Padidėjusios kepenys;
  • Viduriavimas;
  • Žarnų nepraeinamumas:
  • Malabsorbcijos (pakankamai maistingųjų medžiagų pasisavinimą iš virškinamojo trakto);
  • Šviesiai ruda kėdė;
• Nervų sistemos:
  • Слабоумие – возможно развитие болезни Альцгеймера;
  • Nejautrumas, badymas, silpnumas, rankų ir kojų;
  • Patinimas riešo;
  • Silpnumas rankose;
• Širdies ir kraujagyslių sistema:
  • Skysčio kaupimasis, ištinsta audiniuose;
  • Nenormalus širdies ritmas (aritmija);
  • Padidinto širdis;
  • Širdies sustojimas;
  • Staigi mirtis;
  • Kvėpavimo sistema;
  • Apsunkintas kvėpavimas;
  • Dusulys.

Diagnozė amiloidozę

Ši liga gali sukelti sunkumų diagnozuojant. Atsižvelgiant į pradinių simptomų nėra, liga gali sukelti mirtį. Gydytojas daro fizinį egzaminą ir siunčia pacientą pas specialistus tolesnei analizei. Bandymai gali būti tokie:

• Биопсия – отбор небольшого образца ткани или органа, adata arba išjungimo;
• Elektrokardiograma (EKG) – измерение электрической активности сердца для диагностики заболеваний сердца;
• Эхокардиограмма – подробное рассмотрение движений сердца на мониторе, naudojant aukšto dažnio garso bangas;
• Оценка почечной функции – определяет, ar yra perteklius baltymas šlapime;
• Анализ мочи – химическое и микроскопическое исследование мочи на наличие болезни;
• Исследование креатинина сыворотки крови – тест для исследования функции почек и мышечной массы;
• Analizė lygių kraujo šlapalo azoto (AMK) – анализ крови для оценки функции почек;
• УЗИ брюшной полости – тест, kuri naudoja garso bangos studijuoti anomalijos vidaus organų ir kraujagyslių;
• Скорость проводимости нерва – оценивает состояние нервов.

Gydymo amiloidozę

Šiuo metu nėra jokių amiloidoze gydymas. Pagrindinis tikslas yra gydyti pagrindinę ligą. Gydymo sumažinti arba kontroliuoti simptomų ir komplikacijų duoti tik nedidelę sėkmę. Gydymas apima:

Chemoterapija

Chemoterapija gali būti tabletės formos, įpurškimas, arba per kateterį. Jis yra naudojamas, siekiant pagerinti simptomus ir sulėtinti ligos progresavimą:

• Pirminis amiloidozę;
• Вторичном амилоидозе – агрессивное лечение основного воспалительного процесса или болезни;
• Paveldima amiloidozę.

Kamieninių ląstelių transplantacija

Kamieninės ląstelės yra nesubrendusios ląstelės kūno. Jie yra persodinami pakeisti sugadintus ar pažeistas ląsteles. Šis procesas yra naudojamas:

• Первичном амилоидозе – используются собственные незрелые клетки крови для переливания. Šis procesas yra vadinamas autologinė kamieninių ląstelių transplantacijos. Šiame gydymo būde, papildomai gali būti naudojamas kaip vaistai, ir chemoterapijos;
• Наследственном амилоидозе – клетки пересаживают из донорского органа.

Organų transplantacija

Трансплантация – удаление больного органа и пересадка здорового от донора к реципиенту. Paprastai atliekama kepenų transplantacija, arba inkstai. Tai gali būti atliekama visų pagrindinių formų amiloidoze.

Splenektomija

Operacija gali sumažinti amiloido gamyba. Tai gali būti padaryta dėl pirminės ir antrinės amiloidozės.

Apsauga amiloidozę

Šiuo metu žinomi metodai prevencijos amiloidoze.