Agranulocitozė

Immunnыy agranulocitozė

Liga pasižymi aštriu sumažėjimas ar nebuvimas periferinio kraujo leukocitų grūdėtumo.

Šiuo metu, agranulocitozė įprastiniu laikomas sumažėjimas granulocitų iki 0,75 T 1 L arba leukocitus 1 T 1 L.

Moterys labiausiai kenčia agranulocitozę, nei vyrai, Vaikai mažiau, nei suaugusieji.

Ant išleidimo iš dviejų formų imuninės agranulocitozės mechanizmo:

• Gaptenovыy agranulocitozė;
• Autoimmunnyi agranulocitozė.

Gaptenovыy agranulocitozė

Liga sukelia antikūnų prieš išvaizdos granulocitų. Antigeno-antikūno įvyksta reakcija, atsižvelgiant į hapteno buvimą, kurio vaidmuo yra dažnai atliekamas vaistus.

Antigranulotsitarnye antikūnai panaudoti savo poveikį į periferinį kraują pradžioje, todėl subrendusių neutrofilų mirties, ir tada jauna granulocitų, iki granuliocitinė kamieninių ląstelių skaičiaus kaulų čiulpuose.

Pasibaigus šio Agranulocitozės forma vystymosi esmė yra hyperergic reakcija organizme reaguojant į gavimo narkotiko.

Razvitiyu gaptenovogo agranulocitozė gali prisidėti prie įvairių narkotikų: aminazin (chlorpromazinas), amidopirin, antidiabetiniai vaistai sulfonamidų, antipirino, acetilsalicilo rūgštį, barbitūratai, ʙutadion, Indomethacin, Izoniazidas, insekticidы, klozapyn, levazol, levomicetin, Biseptol (trimetaprin), phenacetin, pipolfen, Diacarbum tt.

Klinikinis narkotikų agranulocitozė plėtra gali skirtis priklausomai nuo skambinančios medikamento. Vaistiniai agranulocitozė būdinga ūminė pradžia su karščiavimu Iki 38-39 ° C, krūtinės anginos išvaizda, stomatitas, kai kuriais atvejais kandidamikoze burnos gleivinės vystymasis, gerklė, stemplė. Sunkiais atvejais,, kartais atkryčio metu, agranulocitozė oslozhnyaetsya nekroticheskoy эnteropatiey.

Pokyčiai periferiniame kraujyje ir jų vystymosi greitis yra tiesiogiai priklauso nuo ligos sunkumo. Tipinis greitai narastayuschaya leukopeniją (1-2 F 1 L) mažinant neutrofilų skaičių periferiniame kraujyje, iki visiško jų išnykimo. Čia gali būti monotsitopeniya. Eozinofilinę granulocitų skaičius gali būti normalus. Atsižvelgiant į vienintelio likusio neutrofilinių granulocitų citoplazmoje randama toksogennaya grūdų. Fagocitozės aktyvumas sumažėja neutrofilų, kinetika Gee sutrikusi.

Cytochemical tyrimai gali aptikti glikogeno kiekis neutrofilų granulocitų sumažėjimas. Tepinėlis labai mažas ląstelių skaičius, jie atstovauja daugiausia limfocitų (santykinis limfocitozę). Kartais aptinkama periferinio kraujo ląstelių ir vienišų Tinklinės plazmocitai. Anemija ir trombocitopenija būtų laikomasi. Kai kuriais atvejais, jis gali būti šiek tiek sumažėjo trombocitų skaičius; hemoraginis sindromas hapteno agranulocitozė neatsitinka. Esant sunkiam ligos gali išsivysto anemija.

Išvykstant iš granulocytosis dažnai kyla leukemoid reakciją su leukocitų periferiniame kraujyje numerį prieš 30 T 1 l, ir dar daugiau, aukštakrosnių ląstelių išvaizda, promyelocytes tt. Šis modelis yra trumpalaikė, jis gali būti stebimas per keletą valandų. Tada, kaip paciento susigrąžinimo, normalizuoja kraujo ląstelių kiekis.

Pokyčiai kaulų čiulpuose yra išeikvoti jo ląstelinės sudėties, dėl ryškaus sumažėjimo granulocitų skaičius. Pirma išnyks dūris ir segmentuota forma, ir metamielocitų ir mielocitų saugomos, ir pastaruoju metu padidėjus skaičius ženkliai, užrašai, ląstelių mitozės. Toks myelocytic čiulpų greičiau pakeisti promielocitinės; granuliocitų ląstelių skaičius šiose bylose yra pateikiami pirmiausia promyelocytes. Per tą patį laikotarpį periferiniame kraujyje parodė ryškų leukopeniją.

Didėjant ligos sunkumo kaulų čiulpai išeikvoti ne tik granulocitų (išnyksta ir promyelocytes), bet erythrokaryocytes ir kaulų čiulpų ląstelėse megakarioblastinės. Krūtinkaulio taškinis rasti nedaugeliui plazminių ląstelių ir tinklinės, makrofagai, lipofagi, izoliuotos granulocitų, eritro- kariotsity ir megakariocitų. Tai kaulų čiulpų gali net visiškai pasveikti, bet dar ligos progresavimą gali išsivystyti panmieloftiz.

Dėl patomorfologija agranulocitozė būdingas demarkacijos veleno trūksta dėl nekrozinis srityse periferijoje. Nėra uždegimo požymiai, nepaisant gausaus bakterinės floros buvimas, Nėra leukocitų reakcija ir pūliuojančiu. Ant sienos su nekrotiniais sričių nedaugeliui monocitų, limfocitų ir plazminių ląstelių.

Narkotikų imuninės agranulocitozė 1,5-2 savaičių trukmės, kartais ir daugiau.

Autoimmunnyi agranulocitozė

Autoimuninė agranulocitozė sisteminės jungiamojo audinio ligomis, leukemijos ir kitų ligų, vystosi lėtai ir pasižymi užsitęsusio žinoma.

Citostaticheskaя boleznь

Liga pirmą kartą buvo aprašyta A. IR. Žvirbliniai į 1965 g. Jis atsiranda kaip poveikio galingų citotoksinių vaistų arba radiacijos veiksnių pobūdį kūno rezultatas, sukelia dalijant ląstelių kaulų čiulpuose mirtį, epitelis iš virškinamojo trakto, oda. Jis gali paveikti kepenis,.

Nustatytas, kad normalus kaulų čiulpų ląstelių pažeidimas reikalauja didelių dozių citotoksinių vaistų, Žala nei Leukemija ląstelių, ypač terminalo laikotarpiu. Su citotoksiniais vaistais (merkaptopurin, ciklofosfamidas, tioTЭF, vynkrystyn, rubomycin ir kt.,), o taip pat ir pacientų ekspozicijos, ypač iš viso, Jie dažnai su citotoksiniais agranulocitozė ligos priežastis.

Dar prieš klinikinių ligos požymių, pacientams pasireiškiantis sumažinti baltųjų kraujo ląstelių skaičių, Trombocitų ir retikulocitų. Leukopenija, gali išsivystyti sunki - iki 0,5-1,0 G 1 L. Neutrofilų skaičius sumažėja smarkiai, iki visiško jų išnykimo. Čia gali būti ir anemija. Nors trombocitopenija, kraujavimas yra retas.

Be kaulų čiulpų taškinę smarkiai sumažino ne tik granulocitų skaičių, ir megakarioblastinės elementai ir mikrobai eritrokariotsitarnogo. Reserved limfoidinis, retikulyarnыe ir plazmaticheskie ląstelės.

Atsižvelgiant į ryškūs pokyčiai fone periferiniame kraujyje ir kaulų čiulpuose atsiranda karščiavimas, skaudanti gerklė, stomatitas, kartais kraujavimas iš dantenų, kraujavimas iš nosies, kraujavimas į odą. Kitais atvejais, ji paveikė tik gleivinės burnos ertmę ir ryklės.

Už gleivinę pralaimėjimo kaulų čiulpus nuodijančia agranulocitozė priežastis silpnėja organizmo apsaugą, ryšium su kuria ji yra įmanoma, nesukeliantį patogenus. Be, citotoksiniai vaistai paveiks visus Plintančios ląsteles, įskaitant virškinamojo trakto gleivinės. Tai pokyčiai gleivinė gali tęstis nuo vienos iki dviejų savaičių iki per mėnesį arba daugiau. Pagal citostatikų įtakos, ir ypač po spindulinės terapijos, gali išsivystyti nekrotinį enteropatijai, kad, kaip ir agranulocitozė, apsunkina leukemijos ir jo gydymo kursą.

Pagerinti Prieš paciento būklė iki daugelio kaulų čiulpuose blastų ląstelių ir promyelocytes išvaizda. Periferiniame kraujyje rasta metamielocitų, mielocitų kiekis, monotsitы ir plazmaticheskie ląstelės.