Akutna leukemija promyelotsytarnыy

Ona ističe kao samostalna obliku akutne leukemije u 1957 g.

Karakterizira pojedine morfološke eksplozija, sadrži u izobilju veliki žita, teška hemoragijski sindrom i brzina struje. Naziv "promijelocitna" nema leukemijom zbog sličnosti tumorskih stanica iz promielocitična: Prisutnost velikih, izobilju žitarica, punjenje citoplazmu i jezgre se nalazi na.

Međutim, te stanice karakterizira eksplozije nuklearnih strukture i svih drugih morfoloških karakteristika i histokemijskim razlikuju od promielocitična. U djece, leukemija je vrlo rijetko, U odraslih - 3,8 % slučajevi.

Клиническая картина острого промиелоцитарного лейкоза

Značajke kliničkom slikom akutne leukemije promijelocitnu izraziti hemoragijski sindrom, što je često prvi znak bolesti.

Krvarenja javljaju na mjestu ozljede; broj bolesnika na pozadini umjerena (viši 20 T u 1 l), au nekim slučajevima, teška trombocitopenija (viši 100 T u 1 l) označen maternice, krvarenja iz nosa, modrice.

Slika krvi kod akutne promijelocitne leukemije

Slika krvi karakterizira izražen polimorfizam eksplozija.

Mnoge stanice imaju citoplazmatskih izrasline, nalik pseudopodia. Citoplazmi se boje u različitim nijansama plave (po Mayu-Grunwald ili Romanovsky-Giemsa). Obično je gusto ispunjen prilično velik polimorfnih ljubičaste-smeđe pijeska, i velike jezgre na površini. U nekim stanicama postoje dvije vrste granula: veći - tamno ljubičasta i manji - ljubičasta i ružičasta.

U citoplazmi leukemijskih stanica često se otkriju telećeg Auer. Osim toga Auer stanice u ovom obliku leukemije dvije vrste eozinofilni granulom: okrugla, homogena i sa nekoliko brojki mielonovymi.

Ovisno o morfološkim karakteristikama leukemijskih stanica izoliranih Dvije varijante akutne promijelocitne leukemije:

• Tipičan - makrogranulyarny;
• mikrogranulyarny, se dešava za približno 20 % svih slučajeva ove oblika leukemije.

U tipično, makrohranulyarnom, čine većinu od leukemije o sastavnim elementima, koji ima veliku veličinu zrna, napominaющuю u veličini zernistostь bazofilьnыh granulociti i bazofili tkanevыh, a samo mali postotak - elementi s kaznom, Ponekad prašina azurofilnim granulaciju.

Na mykrohranulyarnom izvedba druge stanice tipa prevladavaju, sitnozrnati. Oni se razlikuju, Osim, mala veličina, nepravilni obrisi, ružnoća jezgre, Dio dvije- ili mnogodolchatyh. Kad mikrogranulyarnom varijanta često, nego kad makrogranulyarnom, promatrana leukocitoza i iz leukemijskih stanica u krvi.

Citokemijske karakterizacija stanica akutne promijelocitne leukemije

Citokemijske karakterizacija makrogranulyarnyh i mikrogranulyarnyh stanice akutne leukemije promielocitična utakmice: oštro pozitivna reakcija na peroksidaze, Lipidi, Velika aktivnost hloratsetatesterazy, niska i ne potiskuju reakcije natrij fluorida na α-naftilesterazu. Pojedinačne stanice s finom granulacijom azurofilnim u tipičnom obliku akutne leukemije promijelocitne dati najviše živopisan reakciju na kiselim sulfatiranih glikozaminoglikana (mukopolisaxaridы).

Mikrogranulyarny varijanta akutne leukemije promijelocitne mora se razlikovati od jedne myelomonoblastic leukemije, karakterizira sličan stanica morfologije i ista, kao i promijelocitnu leukemiju, sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije. Diferencijalna dijagnostika značajke citokemijske karakteristike stanica: oštro pozitivna reakcija na α-naftilesterazu, potisnuti natrijev fluorid, pozitivan u mijelomonocitna stanicama razliku promielocitična.

Posebnost abnormalnih stanica u akutne leukemije promijelocitnu je nuklearna polimorfizam. U isto vrijeme su zaobljeni, u obliku zrna, bi-lučnog (prošlost je rijetko vidjeti u drugim oblicima leukemije) jezgre s različitim strukturama - od meke mreže eksploziji na relativno gusta (gotovo kao limfocita). Često identificirani jezgrice (iz 1 za 3 u različitim stanicama). Veličina jezgre u odnosu na cijelim stanicama su široko varirao u različitim stanicama pacijenta.

Dijagnoza akutne promijelocitne leukemije već dostupni na temelju uobičajene analize morfologije leukemijskih stanica. Tako, zrnce stanice sadrže abnormalne kisele sulfatirano mukopolisaharida. Ovaj test je specifičan za akutnu leukemiju promijelocita. Međutim, sulfatirane kiseli mukopolisaharida nisu novi supstrat, svojstven samo stanice leukemije, u malim količinama utvrđenim u myeloblasts i promyelocytes normalnu koštanu srž. Specifična stanična citogenetika.

Početak bolesti se često karakteriziraju normalan ili neznatno smanjene stope crvenih krvnih stanica. Sadržaj trombocita u velikoj većini značajno smanjen. Broj leukocita, obično, također značajno smanjuje (manje 1 T u 1l).

Važnu ulogu u razvoju i krvarenja, i toksikoza pripada stanice leukemije, i ima na površini, i citoplazmatskih granula višak tromboplastinsko. Slom tih stanica, tromboplastinsko i izlaz lizosomalni proteaza izazivaju diseminirane intravaskularne koagulacije. O ulozi stanica leukemije kaže oštra promjena u obrascu bolesti nakon početka terapije citostaticima učinkovite: ponekad na drugom danu smanjuje tjelesnu temperaturu i zaustavlja krvarenje, iako ni hematopoetskog oporavak još, i shvatio samo Citostatički učinak.